儿童胰胆管合流异常的临床特征与影像学诊断价值

郭辰 顾晓红 曾敬清 邓朝晖 周莺 钟玉敏

胰胆管合流异常（pancreaticobiliary maljunction，PBM）是指胰管与胆总管于十二指肠壁外提前汇合的一种先天性解剖畸形，通常形成一共同通道［1-2］。本病于1906年由Arnolds因一例先天性胆道扩张病例的尸检中被发现而首次报道。该病亚洲国家较西方国家更为常见，女性为主。

本病患儿起病表现多样且不典型，因此对于临床医生而言，早期明确诊断该病并给予有针对性的治疗十分必要，同时对本病的预后也起着决定性作用［3］。本病的明确诊断有赖于影像学检查［4］。本文回顾性分析2018年10月至2021年5月在我院经磁共振胰胆管造影（magnetic resonance cholangio-pancreatography，MRCP）及内镜逆行性胰胆管造影术（endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP）证实的儿童PBM共30例，分析其临床资料和影像学表现，探讨不同影像学方法对PBM诊断的价值，以期对PBM患儿进行早期诊断与及时治疗，从而改善其长期预后。

方 法

1. 临床资料及方法

我院自2018年10月至2021年5月期间，收治因腹痛、呕吐、实验室检查异常等怀疑消化系统疾病的病例共144例，先行MRCP，如MRCP提示肝、胆、胰腺等系统存在异常，经家属同意行ERCP检查，其中共有30例确诊PBM，分析其临床资料，包括年龄、性别、首发症状及实验室检查，通过MRCP及ERCP检查对其进行分型，并总结其相关影像学发现。

2. 检查设备和方法

所有30例病例均行MRCP及ERCP检查。MRI使用Philips Achieva Nova Dual 1.5 T磁共振仪，采用腹部线圈（较小儿童采用8通道心脏线圈），常规T1WI、T2WI横断 面、T2WI冠 状 面及MRCP扫描，扫描层厚5～6 mm，层间距1～2 mm。MRCP薄层图像通过GE AW 4.6工作站进行后处理，采用多平面最大密度投影（maximum intensity projection，MIP）进行胰胆管三维重建。无法配合检查的患儿选用水合氯醛0.5 mL/kg口服或灌肠镇静，镇静效果不佳的患儿在麻醉医师的评估及监护下进行静脉麻醉。患儿仰卧位，采取头先进。

ERCP均于全麻气管插管下进行，术前均由监护人签署知情同意书及手术同意书。ERCP使用GE Advantx LC-LP双C臂心血管造影机及GE Innova 2100平板式数字减影心血管造影机，对比剂采用碘普罗胺（350 mgI/mL）。

3. 胰胆管合流异常的分型标准

PBM的分型采用日本胰胆管合流异常研究会（Japanese Study Group on Pancreaticobiliary Maljunction，JSGMP）于2015年提出的分型标准［5］。该标准将PBM分为以下四型：

（1）A型：狭窄型，胆总管扩张，而远段呈节段性狭窄，并汇合入共同通道；

（2）B型：非狭窄型，胆总管远段无狭窄，光滑地汇入共同通道，且共同通道无扩张；

（3）C型：共同通道扩张型，胆总管远段节段性狭窄，并汇入共同通道，共同通道显示扩张；

（4）D型：复杂型，胰胆管系统连接方式复杂，可合并环形胰腺、胰腺分裂及其他异常。

4. 影像学分析

所有30例病例MRCP影像均由两位放射科医生独立评价，内容包括肝内胆管、胆总管、胰管形态及信号，有无充盈缺损，胆胰管汇合情况，并据此进行JSGMP分型；其他肝脏、胆囊、胰腺及脾脏等阳性发现都一一记录。

所有30例病例ERCP检查由放射科及消化内科各一位资深医生共同操作并进行影像评价，内容包括十二指肠腔内及十二指肠乳头情况，肝内胆管、胆总管、胰管有无扩张或狭窄，胆胰管汇合情况，管腔内有无结石或胰蛋白石等，并据此进行JSGMP分型。

5. ERCP治疗后随访

对所有于2018年10月至2021年5月间经ERCP诊疗的病例均进行定期门诊随访，随访以腹部超声为主要检查方法，随访期间如有各种不适及时就诊，如有需要则进行MRCP检查，必要时行ERCP再次探查。

结 果

1. 临床资料

本组30例PBM中，男性7例，女性23例，最小年龄10个月，最大年龄12岁11个月，平均年龄为4.3岁。在首发症状中，腹痛24例，皮肤黄染6例，呕吐6例，无症状（体检发现）1例。实验室检查异常共28例，其中血清淀粉酶或脂肪酶升高伴肝功能异常14例，仅血清淀粉酶或脂肪酶升高8例，仅肝功能异常6例，实验室检查无异常2例。详见表1。

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表1 30例胰胆管合流异常患儿的临床资料及分型例（%）

2. 影像学特征

2.1 分型

本组30例PBM患儿，均接受了MRCP及ERCP检查。经MRCP明确诊断为PBM者22例，根据JSGMP分型标准，诊断为A型11例，B型2例，C型9例，D型0例；经ERCP确诊 为PBM者30例，根据JSGMP分型标准，诊断为A型13例，B型2例，C型14例，D型1例。MRCP诊断结 果与ERCP比较，总体诊断有效性73.3%（22/30），各分型诊断有效性中，A型84.6%（11/13），B型100%（2/2），C型64.3%（9/14），D型0%（0/1）。典型病例影像详见图1～3。

图1 典型病例1影像

图2 典型病例2影像

图3 典型病例3影像

2.2 胆管扩张情况

本组30例PBM患儿中，有29例伴随不同程度的肝（内）外胆管扩张（胆管扩张的参考标准为胆总管内径＞6 mm）［5］，胆总管扩张程度约为6～41 mm。29例伴肝（内）外胆管扩张者中，有14例临床诊断考虑合并胆总管囊肿（根据胆总管囊肿的Todani分型标准［6］进行分型：6例表现为胆总管囊状扩张、肝内胆管无明显扩张者，诊断为胆总管囊肿Ⅰ型；1例表现为胆总管局部憩室样突出管壁者，诊断为胆总管囊肿Ⅱ型；7例表现为肝内、外胆管多发囊状扩张者，诊断为胆总管囊肿Ⅳa型。PBM各分型中合并胆总管囊肿者，A型9例（9/13），B型0例（0/2），C型5例（5/14），D型0例（0/1）。

2.3 共同通道情况

本组30例PBM患儿，均通过ERCP及MRCP影像测量共同通道长度，共同通道的长度范围为6.35～29.00 mm，平均长度为12.19 mm。

2.4 结石及胰蛋白石情况

2.5 其他合并异常

30例中1例B型PBM病例，同时伴有十二指肠降段隔膜形成，为ERCP检查时确认；另外在本院144例行MRCP和ERCP检查病例中，发现胰腺分裂症10例，环状胰腺2例，但均不伴有PBM。

3. 随访情况

所有病例经ERCP诊断及治疗后，患者腹痛、皮肤黄疸等临床症状均明显好转并出院，出院后1～3个月随访复查，腹部B超均未提示明确炎性或胆道梗阻等异常表现；此后随访过程中，30例病例中19例病例未见腹痛、呕吐、黄疸等再次发作，有10例病例（分别为A型5例，B型3例，C型2例）因胰腺炎再次发作接受第2次ERCP检查及治疗，复发时间最短为5个月，最长为11个月，平均复发时间为第一次ERCP后7.5个月；另1例2岁3个月女性C型病例，于第1次ERCP后3个月及10个月再次出现临床症状，并进行第2及第3次ERCP治疗，其后至今1年6个月未再出现异常临床症状。

讨 论

正常情况下，胆管和胰管的连接点位于十二指肠壁内，周围为Oddi括约肌，括约肌收缩时，胆管和胰管开口分别显现，胆汁和胰液分别流入十二指肠而并不提前混合。胰胆管合流异常（PBM）时，胰管与胆总管于十二指肠壁外提前汇合，形成异常的共同通道，共同通道的存在导致Oddi括约肌无法发挥调节胰管与胆管交界部的作用，由于胰管内的压力本身高于胆管内压力，导致胰液反流入胆道，而胰液中含胰蛋白酶原和一种称之为胰石蛋白的可溶性蛋白质，反流入胆道后，胰蛋白酶原被激活为胰蛋白酶，与可溶性的胰石蛋白反应后形成不可溶的蛋白栓，导致梗阻，同时导致胆管黏膜的损伤，继而引起胰腺炎或胆管扩张，并增加胆管癌的发病率［7］。

儿童PBM患者的临床表现与成人不同，前者通常表现为与胆总管囊肿或胆管扩张患儿类似的症状，而成人患者往往很少有非常明确的临床表现［8］。在儿童时期，由于反流导致的症状和体征包括腹痛、呕吐、黄疸、陶土样大便、发热等，实验室检查可出现血清胆红素及淀粉酶的升高，提示胆汁排泄障碍或胰腺炎的可能。本组病例中，首发症状为腹痛者有24例，皮肤黄染6例，呕吐6例；28例实验室检查异常提示胰腺炎或有肝功能异常。有报道指出，儿童PBM患者发生急性胰腺炎（30%）较成人PBM（9%）更为频繁［9］，但症状往往轻微，影像学也无明确胰腺炎表现，例如胰腺肿大等。既往研究认为，由于蛋白栓本身较为脆弱，一旦分解，梗阻状态就会暂时得以缓解，患者的临床症状也相应减轻，因此临床上，患者的腹痛往往表现为短暂、反复及间歇发作。

PBM通常是胆管扩张的主要原因之一，但不伴胆管扩张的PBM病例也有报道［10］。在亚洲人群中进行的长期调查显示，成人型PBM伴胆管扩张易导致胆管树的恶性肿瘤，而不伴胆管扩张的PBM与胆囊癌的发生有一定关系［11］，因此详细了解PBM有无伴有胆管扩张对治疗及长期跟踪随访有所帮助。本组30例病例中，29例伴有胆管扩张，仅1例10岁患儿不伴有胆管扩张，其首发症状为间断腹痛，实验室检查显示血清淀粉酶升高及肝功能异常，临床提示胰腺炎，MRCP提示胆囊壁增厚，胆囊炎可能，胰管轻度扩张，胰管与胆总管汇合位置偏高，行ERCP检查并最后确诊PBM。

PBM的确诊有赖于影像学检查，高分辨率增强CT扫描并进行MIP重建，可显示胰胆管解剖并有助于诊断PBM，但由于CT存在射线的问题，并且有报道认为CT在诊断儿童PBM的灵敏度只有20%左右［4］，因此在儿童中并不推荐。

MRCP在儿童诊断胆道系统疾病的应用广泛。MRCP利用水成像技术，无需使用对比剂，且可以规避X线电离辐射的潜在影响，可清晰显示胰胆管解剖结构，是许多胰胆管疾病的首选成像方式。然而由于儿童胰胆管系统解剖结构特殊、呼吸运动不易控制等原因，MRCP在儿童PBM诊断中的效果并不理想，有报道［12］显示，MRCP诊断儿童PBM的准确率为44%～65%，远低于成人的75%左右。最新研究［13］显示，使用磁共振肝特异性对比剂钆贝葡胺行增强磁共振胆道成像（CE-MRCP）技术并进行MIP三维重建可用于观察肝胆管成像，不易受胃肠道内液体的干扰，空间分辨率高，但需要患者屏气配合完成，主要在成人中开展检查。在本组研究中，MRCP诊断PBM的总体准确率为73.3%（22/30），明显低于ERCP诊 断结果，其中A型漏诊2例，C型漏诊5例，D型漏诊1例。在这漏诊的8例病例中，笔者总结漏诊的原因如下：①儿童胰管较细，对于胰管不扩张的病例，在MRCP中无法清晰显示其走行，亦无法判断胰管与胆总管的汇合点，从而失去了诊断PBM的直接依据；②共同通道较短，特别对于A型（狭窄型）病例，加大了观察共同通道走行的难度；③对于D型（复杂型）PBM的诊断，由于该型PBM胰胆管系统连接方式复杂，无法从MRCP图像中解读明确的胰胆管连接方式，给诊断带来困难，从而漏诊。另外，由于年幼儿童患者检查过程中无法屏气导致的呼吸伪影所引起的漏诊，在以往研究中也有报道［4］。回顾性分析本组病例，为提高MRCP诊断准确性，笔者总结以下几点：首先，于检查前3 d应低脂饮食，尽量排空肠道内容物，扫描前6 h禁食禁水；扫描前先行腹部肝脏、胆道系统常规超声检查，为MRCP检查提供更多肝、胆系统异常相关提示；同时于扫描开始前，技术人员应进行儿童均匀呼吸指导训练，扫描过程中尽量避免过度吸气或呼气；扫描时合理设置扫描参数以提高图像分辨率等，以期最大限度降低漏诊的可能。

参考2013年胰胆管合流异常的诊断标准［14］，ERCP等直接胆道造影技术仍然为确诊PBM的主要影像学检查方法。与其他影像学方法相比，ERCP的一个主要优点是允许胆汁取样，胆汁中胰淀粉酶水平的升高可提示胰液通过异常的胰胆管连接反流入胆道［7］；同时，ERCP对观察Oddi括约肌功能或有无狭窄，显示超短的共同通道、胰管的节段性狭窄、细小胰管内的结石或蛋白栓等有明显的优势。ERCP介入治疗可包括内镜下括约肌切开，反流的胆汁或胰液的引流以及结石或蛋白石的取石等。有研究［15］表明，ERCP介入时进行括约肌切开术，对缓解暂不进行手术的PBM患者的临床症状有很大帮助。本组通过ERCP和MRCP测量30例PBM共同通道长度，最短为6.35 mm，最长为29.00 mm，长度跨度较大。在PBM诊断中，胰管及共同通道的显示清晰与否对诊断的准确性起到决定性作用。对于胰管可以明确显示的患儿，共同通道越长、管腔越扩张，诊断也越明确；若患儿胰管显示不清，共同通道又短，管腔扩张又不显著，则诊断仍然较困难。因此，在上述检查过程中，仔细观察胰管的走行，并明确胰管与胆管的汇合点，是诊断PBM的关键。

综上所述，对于临床上表现为间断腹痛、反复发作与缓解，特别是合并黄疸、腹部包块，实验室检查提示胰腺炎与肝功能不全的患儿，需要考虑到胆道系统疾病的可能性。MRI图像观察有无胰腺炎的表现，同时需要利用MRCP图像有针对性地观察肝内外胆管与胰管的走行、汇合、有无扩张等征象，初步判断有无PBM的可能性，最终PBM的确诊仍需ERCP检查技术，其在诊断、分型、治疗上仍有其他影像方法不可取代的作用，是本病诊断的金标准。