儿童腹股沟Castleman病一例

姚静， 彭雪华， 邵剑波

病例资料患儿，女，2岁。因发现“左侧腹股沟区肿物2月”入院。专科检查：腹部平坦，全腹无压痛、反跳痛，腹股沟区可扪及多个2 cm×1 cm×1 cm包块，活动性可，边界清。腹股沟B超：左侧腹股沟部可见多枚椭圆形低回声区，其中较大一个大小为2.0 cm×0.9 cm，边界尚清晰，部分相互融合。彩色多普勒超声：上述低回声区内可见血流信号。右侧腹股沟区未见肿大淋巴结。腹股沟CT平扫+增强：左侧腹股沟区见多发类圆形软组织密度肿块影，密度均匀，部分融合，CT值约42 HU，最大者15 mm×12 mm，肿块内未见囊变及钙化(图1)。增强扫描示肿块呈明显均匀强化，动脉期CT值约61 HU，静脉期CT值约117 HU，延迟期CT值约98 HU，病灶周边可见迂曲的微小血管(图2～4)；冠状面图像上可见多发肿大的类圆形软组织肿块部分融合，强化程度同邻近大血管(图5)。右侧腹股沟未见明显异常。患儿经积极抗感染对症治疗后，腹股沟淋巴结大小无明显改变，在排除手术禁忌证后，拟行腹股沟淋巴结活检术，明确诊断。术后病理：浅灰褐色不整形组织一堆，体积5.0 cm×4.0 cm×1.5 cm。镜下可见淋巴滤泡增多，滤泡间区增宽，血管增生明显，滤泡间的血管垂直插入生发中心形成“棒棒糖”样的滤泡。滤泡中膨胀的套区包绕萎缩的生发中心，1个套区内含有2个萎缩的生发中心。小淋巴细胞栅栏样围绕着生发中心呈“同心圆”或“洋葱皮样”结构(图6)。免疫组化结果：CD5(T细胞+，部分套区+)，CD20(B细胞+)，Pax-5(B细胞+)，CD3(T细胞+)，CD21(淋巴滤泡网存在)，Bcl-2(生发中心-)，Cyclin D1(-)。病理诊断为(左腹股沟)淋巴结Castleman病。

图1 腹股沟CT平扫示左侧腹股沟区多发类圆形软组织密度肿块影，密度均匀，边界清楚，CT值约42HU(箭)。 图2 CT增强扫描动脉期示病灶呈轻度均匀强化，CT值约61HU,病灶周围可见“卫星灶”(小淋巴结)(箭)及迂曲的供血动脉。 图3 增强扫描静脉期示病灶进一步明显强化，CT值约117HU。图4 增强扫描延迟期强化程度减低，CT值约98HU。 图5 CT冠状面上可见多发肿大的类圆形软组织肿块部分融合，增强呈显著强化，强化程度同邻近大血管。 图6 镜下示淋巴滤泡增生包绕萎缩的生发中心，滤泡间血管增生明显，小淋巴细胞栅栏样围绕生发中心，呈“洋葱皮”样排列，一个套区内含有两个萎缩的生发中心(×200,HE)。

讨论Castleman病(castleman disease,CD)又称巨大淋巴结增生症或血管滤泡性淋巴结增生症,1956年由Castleman首次报道并命名[1]。目前病因尚不明确，可能与IL-6的水平升高，人类疱疹病毒-8(HHV-8)、HIV感染相关[2]。而儿童CD发病机制的关键可能与先天性免疫功能紊乱有关[3]。CD可发生于任何年龄，以35～55岁多见[4]，发生于儿童者较为罕见。CD可发生于存在淋巴结的任何部位，最常见于纵隔(70%)，也可见于颈部(15%)、腹部(12%)、腹膜后和腹股沟区等[5]。儿童胸部较少见，一般好发于颈部及腹部[6，7]。临床上根据淋巴结肿大部位及器官受累情况，将CD分为单中心型(unicentric CD，UCD，通常仅累及单个淋巴结区域)和多中心型(multicentric CD，MCD，常累及多个淋巴结区域且伴有全身症状，如发热、盗汗、肝脾肿大等)。儿童中UCD约占73.9%～75.0%，成人约占20.9%[8]。病理上CD分为3种类型：透明血管型(hyaline vascular variant,HV-CD)、浆细胞型(plasma cell variant,PC-CD)和混合型。儿童UCD中HV型约占76.5%，成人UCD中HV型约占68%[9]，常表现为特发性无症状肿块，通过手术切除等外科治疗，预后较好。MCD中PC型和混合型是成人和儿童的主要病理类型。当PC-CD伴明显脾脏增大时，有继发淋巴瘤的可能[10]。目前MCD没有明确的治疗指南，预后往往较UCD差。但有研究指出MCD患儿预后可能好于成人[11]。

儿童CD的影像学表现与成人类似[12]。HV-CD的CT平扫多表现为圆形或类圆形的软组织密度肿块影，边界清楚，密度均匀，坏死、囊变及钙化较少见[6，13]。“分支或树枝样”钙化是其特征性表现[14]。部分病灶周围可见滋养血管及反应性增生的小淋巴结构成的“卫星灶”。增强扫描的病灶强化程度及方式与病理类型密切相关[15]，HV-CD可见滤泡间区大量增生微小动脉及滋养血管，因此动脉期显著强化，与邻近大血管强化方式基本同步，类似血管样强化较典型[6]，而肿块内细小血管常增厚，发生透明样变性，致血液在微循环停留时间延长，故呈快进慢出型，渐进性强化。PC-CD病变范围较弥散，影像学表现复杂多样，病理可见滤泡间区大量的浆细胞增生，毛细血管增生较少，因此在动脉期呈轻-中度强化，延迟期持续均匀强化。MRI检查是CD的又一重要的影像学检查手段。MRI对软组织的分辨率明显优于CT，对病灶的中央瘢痕、液化坏死及病变边缘情况的显示有明显优势。MRI上CD多呈境界清楚的软组织肿块影，T1WI呈等或稍低信号，T2WI序列信号较多变，可能与病灶内坏死囊变、纤维化和钙化所占的比例有关，呈等、稍高或高信号，DWI轻度扩散受限或不受限[16]。本文报道的一例经病理证实的儿童腹股沟区的HV-CD，其CT表现与上述文献报道基本相似，但此例患儿未出现动脉期显著强化，而是呈轻-中度强化，笔者认为可能与病程短，肿块内增生血管网尚不丰富，儿童注射对比剂的剂量、方式、流率，不同的扫描时间点等有关。

儿科医生如果对CD认识不足，容易造成误诊和漏诊,临床多误诊为传染性单核细胞增多症、结核感染或淋巴瘤等。本例儿童Castleman病主要需与淋巴瘤相鉴别，淋巴瘤常见临床表现为无痛性淋巴结肿大。儿童淋巴瘤大多表现为高度恶性，瘤体生长迅速，扩散快速而广泛。影像表现为多发的肿大淋巴结，大小不等，可融合成团，肿块较大可呈分叶状，形态欠规则，增强扫描多呈轻中度强化，较大淋巴结中央可伴坏死。仅通过影像学鉴别有时较困难，需结合临床、影像表现等，确诊仍需依靠病理及免疫组化。

综上所述，虽然儿童Castleman病罕见，但当发现沿淋巴结区域走行的边界清楚的软组织肿块，增强后呈类似血管样强化，灶周可见迂曲增粗的血管影、"卫星灶"，应当考虑Castleman病的可能。儿童的Castleman病预后良好，但早发现、早诊断、早治疗至关重要。