张学军 田国红
(1.上海冬雷脑科医院神经外科 上海 201700;2.复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科 上海 200031)
患者男性,19岁,主因左眼视力进行性下降6年,逐渐加重伴双眼晨起一过性视物模糊来诊。神经眼科查体如下。双眼最佳矫正视力(best corrected visual acuity,BCVA):右眼1.0,左眼手动。左侧瞳孔相对性传入障碍阳性;左侧视盘边界清晰、苍白萎缩(图1)。眼球运动未见异常。颅脑CT及磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)增强后未见明显颅内及眶内占位,鼻旁窦包括双侧筛窦、额窦及蝶窦过度气化导致双侧视神经管狭窄、视神经萎缩,左侧严重(图2)。经过完善各项检查,排除炎症、感染及基因突变导致的遗传性病变后,诊断:鼻旁窦过度气化、视神经萎缩、压迫性视神经病变。鉴于病情仍继续进展,患者强烈要求手术治疗。行鼻内镜下经蝶窦双侧视神经管减压术。
图1 眼底照片 左侧视盘边界清晰,色苍白,神经纤维丢失。
图2 眼眶MRI及CT A和B.MRI 扫描未见眶内及颅内明显占位病变,仅双侧视神经明显变细,左侧显著。A.T2WI加权示双侧视神经筛板后蛛网膜下隙积液(箭头);B. T1WI增强后双侧视神经管内段纤细(箭头)。C和D.颅脑CT示双侧额窦、蝶窦及筛窦过度气化、扩张。C. CT水平扫描扩大的额窦(星号);D.冠状位扫描示蝶窦过度气化导致双侧视神经管明显狭窄(箭头)。
2.1 手术方式及经过 全身麻醉神经内镜下经鼻蝶入路双侧视神经管减压。设置好导航,消毒铺巾,经鼻内镜下,鼻腔消毒和收缩鼻腔黏膜后,导航指引下磨开蝶窦及后组筛窦,进入蝶窦腔,见蝶窦腔开阔、气化过度,切除蝶窦分隔及黏膜,充分显露蝶骨平台、双侧视神经管、视神经颈内动脉管隐窝(OCR)、颈内动脉管、鞍底以及斜坡隐窝等结构,并经导航确认,见双侧视神经管周围均无骨质,孤立走行,视神经管缩窄。分别打开左右侧视神经管,应用剥离子及精细咬骨钳仔细切除视神经管骨质,切除范围为蝶骨平台到眶尖,视神经管前壁、下壁及后壁,行270°范围减压。保留神经鞘膜完整,减压后视神经松弛即可。
2.2 手术要点及难点 术中要充分显露视神经管,从蝶骨平台到眶尖,以确保充分减压;减压过程中不建议全程使用产热过多的磨钻,而由剥离子及咬骨钳替代;分离过程中保护硬脑膜完整,避免脑脊液漏的发生,分离过程中轻柔操作,避免造成视神经的损伤。
2.3 手术优点 与文献[1-2]开颅视神经管减压术相比,经鼻蝶入路神经内镜下行视神经管减压术的优势明显,创伤小,减压更加充分,术后并发症少。
术后患者右眼一过性黑矇消失,但左眼无光感。术后1周复查BCVA:右眼1.0,左眼无光感。Humphrey视野检查示右眼上方弓形视野缺损。给予营养神经药物治疗,1个月后随访,右眼视野缺损基本恢复,左眼仍无光感。