左心室毛细血管瘤误诊为黏液瘤一例

邹坤 魏大闯 黄克力 李文华 刘胜中

男性，33岁。活动后头晕15天，无头痛、晕厥，无胸闷、胸痛，无心累、气促，于2020年7月21日入院。体格检查：血压138/72 mmHg，神志清楚，双肺呼吸音清晰，无干、湿啰音；心界无扩大，心率87次/分，律齐，未闻及明显杂音；四肢活动自如。实验室检查：血生化及肿瘤标志物检查无明显异常。心电图提示窦性心律。胸片和头颅CT检查未见明显异常。经食管超声心动图(TTE)和MRI均显示左心室腔内占位性病变(图A、B)，黏液瘤可能大。于全麻低温体外循环下经前正中切口进行左心室占位切除术。术中经TEE(图C、D)见左心室腔内后内侧乳头肌偏心尖侧可探及强回声团，大小约15 mm×13 mm，附着处基底偏宽，随心动周期稍摆动，回声团内未探及确切血流信号，仍考虑黏液瘤可能。术中见左心室腔内后乳头肌上靠近心尖部一大小约15 mm×13 mm×11 mm圆球形占位，表面光滑，质软，呈红白色，蒂部宽约2 mm，欠活动，周围心肌未受浸润。术后病理诊断：左心室毛细血管瘤(图E)。

图A、B MRI显示左心室腔内近心尖部见一大小约14 mm等T1等T2信号结节影，似与心室壁相连，增强扫描延迟期呈明显强化；图C TEE显示强回声团块;图D 回声团内未探及确切血流信号;图E 镜下见大量网状排列毛细血管，血管内皮细胞单层，血管内外可见大量红细胞，局部间质可见淋巴细胞、浆细胞及嗜中性粒细胞浸润(HE×400)

讨论原发性心脏肿瘤十分罕见，心脏良性肿瘤约占原发的75%，其中一半以上为黏液瘤，心脏血管瘤约占良性的5%～10%[1]。心脏血管瘤可发生于任何年龄和心脏的任何部位，女性和右心较为多见，多数体积微小，一般无蒂，呈息肉状[2]。组织学上将心脏血管瘤分为3种类型：毛细血管型、海绵状型和混合型[3],由毛细血管或空腔性的血管通道组成，血管壁上可见大量良性增生的血管内皮细胞，可发生纤维化、钙化及血栓形成[4]。心脏血管瘤的临床表现缺乏特异性，部分病人无任何临床表现，常因其他疾病于医院检查发现，另一部分病人有不同程度的临床表现，轻则表现为轻度呼吸困难、不稳定心绞痛等，重则表现为恶性心律失常、心脏猝死等。心脏血管瘤的结局包括继续增殖、停止生长或者退化，通过常规术前检查来确诊其性质的成功率很低，容易漏诊和误诊[5]。

本例病人最终病理结果为心内膜毛细血管瘤，常表现为局限性的软组织肿块，质地较稀疏，常含有黏液样基质结构，随心脏周期运动可能引起堵塞，造成部分血流动力学改变、血栓形成以及栓塞等，心脏黏液瘤也可引起类似的临床症状，故两者之间鉴别较为困难[4]。

目前，诊断心脏肿瘤最有价值的方法是心脏彩超，实用性强，准确率和敏感性高，可以明确位置、形态、大小、范围和活动度等，同时还可以评估病人心脏是否有梗阻或压迫、瓣膜是否受累(狭窄或反流)及基础心脏功能(EF、RVOT等)，结合食管心脏彩超以及超声造影可以进一步提高确诊率。随着心脏彩超的广泛应用，越来越多的心脏肿瘤被发现[4，6]。心脏血管瘤的超声表现可为低回声、稍高或高回声团，边界清，形态规则，一般无周围组织浸润，常可通过带蒂与心脏相连，随心动周期活动而引起血流动力学异常。心脏黏液瘤的超声表现为中等回声团，多为单发，呈圆形或椭圆形，有蒂，随心动周期活动明显，绝大多数位于左心房。心脏磁共振也能清楚地显示心脏肿瘤的部位、形态、浸润情况、活动度等，常作为确诊心脏肿瘤的辅助方法。大多数心脏血管瘤病灶血流较缓慢，其磁共振表现为T1加权像上呈等信号或高信号，T2加权像上呈高信号，心脏黏液瘤的磁共振表现为信号不均匀的肿块影，在T1加权像上主要表现为心肌低信号，T2加权像上主要表现为心肌高信号，增强后不均匀轻度强化[7]。本例心脏毛细血管瘤位于左心室内后乳头肌上靠近心尖部，单发，有蒂，表面光滑，随心动周期活动，超声和磁共振表现极像黏液瘤，加之左心室毛细血管瘤极为罕见，诊断医生的经验欠缺，故术前误诊为黏液瘤。

心脏血管瘤可以引起严重的临床症状，瘤体脱落可以导致重要脏器栓塞，对于有症状的病人，应尽早采取根治性手术切除，解决因其占位可能产生的重大并发症。可通过病理组织学检查证据作出明确诊断。本病手术安全性高，即使复发率未知，也建议长期随访，病人预后大多数良好[8-9]。本例病人完整切除左心室血管瘤，术后随访1年多，未见复发。进一步随访中。