韦源 张现伟 张飞 刘如意 孙维胜
郑州大学附属儿童医院 河南省儿童医院 郑州儿童医院肿瘤外科 郑州 450018
肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)起源于上皮组织,是儿童期较多见的腹腔恶性肿瘤,约占所有肝肿瘤患儿的50%,发生年龄在3岁前,男性多于女性[1]。HB患儿主要表现为食欲不振、腹部膨隆以及体质量下降等,可伴有腹痛、恶心与呕吐,治疗不及时可危及患儿的生命安全,肝切除术是首选的治疗手段[2]。本研究对HB患儿实施肝切除术治疗,现对临床资料进行分析,旨在为临床治疗HB患儿提供参考。
1.1 一般资料回顾性分析2017-04—2020-04间我院收治的60例HB患儿的临床资料。纳入标准:(1)符合HB的诊断标准[3]。(2)临床资料及病理资料完整。排除标准:(1)重要器官功能不全。(2)凝血功能障碍。男40例,女20例;年龄(3.75±1.64)岁。瘤体直径≤5 cm者11例(18.33%),5~10 cm者12例(20.00%),>10 cm者37例(61.67%)。就诊原因:腹部肿块12例(20.00%),食欲不振及厌食导致体质量下降8例(13.33%),上腹胀痛与呕吐或腹泻3例(5.00%),其他37例(61.67%)。血清甲胎蛋白(AFP)>400μg/L者45例(75.00%),≤400μg/L者15例(25.00%)。本研究均经院伦理委员会审批,患儿家属均签署知情同意书。
1.2 方法加强营养支持,增强患儿对手术的耐受力。完善常规和专科检查,了解患儿的全身应激状况及肝脏储备功能。给予肠道抗生素治疗。气管插管全麻,依据HB的部位、瘤体直径,选取相应的体位和切口,规范实施肝切除术。具体手术方式均参考有关文献实施[4-5]。
2.1 肝切除手术方式本研究均由同一组医师实施,其中规则右半肝切除15例(25.00%),右肝根治性局部切除18例(30.00%),左外叶切除4例(6.67%),规则左半肝切除9例(15.00%),肝中叶切除14例(23.33%)。所有手术均获成功,术后未发生出血、胆漏、肝功能衰竭等并发症,患儿均顺利恢复出院。
2.2 病理分型由本院两名资深病理科医师对切除标本按照上皮型与混合型进行分型。上皮型54例(90.00%),分为未分化型、胎儿型、胚胎型以及巨梁型4个亚型,未分化型7例(11.67%),胎儿型28例(46.67%),胚胎型11例(18.33%),巨梁型8例(13.33%)。混合型6例(10.00%)。
HB由间叶细胞以及多种上皮细胞依据不同比例混合而成。分化方式具有多样性,大部分为单发,它由类似分化间叶成分、胎儿性上皮性肝细胞与胚胎性细胞构成[6]。HB可发生在患儿的肝右叶以及左叶,尤其以右叶发病居多。表现为肝内分叶状或单个球形状融合产生的实性肿块。肿瘤较多呈现圆形状,有半数存在包膜。肿瘤的切面具有多种颜色,分化较好的肿瘤会呈现淡黄绿色且质地较为均匀;分化低的肿瘤则呈现类似鱼肉状的白色,常伴有出血或坏死。和成人的原发性肝癌特点不同,HB患儿极少合并肝硬化[7]。
肝切除手术为临床治疗HB的主要手段,治疗原则是彻底根治性切除肝脏肿瘤,确保肝功能可有效代偿,达到增加生存率与治愈率的目的。应依照肿瘤部位、大小,以及患儿的具体病情选择手术方式,但需保证肝切除缘镜下未发现肿瘤细胞[7]。术前可利用具备组织穿透性、聚焦性以及可视性等物理特征的超声波,通过其空化、加热与机械效应在患儿体外进行定位,从而直接将体内较深部肿瘤组织进行破坏,并使邻近的正常组织遭受影响较小,辐射污染较低,无创且具有较高的准确性[8]。由于年龄较小患儿的肝脏具备较强的再生能力,正常肝组织保留多于20%就能维持患儿正常的生理需求,且2个月内再生的肝脏能够恢复至原有体积,故术中应争取行规则肝叶、肝段,以及根治性局部切除术,以使患儿最大受益[2]。此外,术后的综合序贯治疗能显著改善HB患儿的预后,故术后应规范实施。同时需定期进行随访和复查,对HB患儿给予医学指导和监测。
本研究行右半肝切除15例(25.00%),右肝局部切除18例(30.00%),左外叶切除4例(6.67%),左半肝切除9例(15.00%),中肝叶切除14例(23.33%)。混合型6例(10.00%)。上皮型54例(90.00%)中,未分化型7例(11.67%),胎儿型28例(46.67%),胚胎型11例(18.33%),巨梁型8例(13.33%)。有研究结果表明,胚胎型患儿6 a的生存率为20% ~31%,胎儿型患儿的6 a生存率可高达71% ~100%[2]。提示HB组织类型和患儿的预后密切相关,可依照肿瘤的病理类型对HB患儿的预后进行评估。
综上所述,加强对HB的认识,做到早发现、早诊断、早采取治疗措施。规则性肝切除术是HB最基本的治疗方法。对患儿术后进行定期观察与综合序贯治疗,可有效提升患儿的生存率。