影像学表现类似恶性脑肿瘤的脑淀粉样血管病1例

杨骥骐 应李雄 郑秀珏 詹仁雅

1 病例资料

73 岁女性，因认知功能减退、记忆力下降进行性加重6个月入院。当地医院行头颅MRI增强检查，显示右侧颞底部小环形强化病灶伴颞极水肿（图1A、1B）。病人4年前因三叉神经痛有右侧局部放疗史，遂诊断为放射性坏死，予随访观察。6 个月来，病人认知功能减退、记忆力下降逐渐加重，遂来我院神经外科就诊。入院体格检查：神志清楚，对答不切题，反应迟钝，右侧面部感觉减退。头颅MRI 增强示右侧颞底部不规则环形强化病灶伴周围脑组织水肿，较6个月前显著进展（图1C、1D）。PET-CT 检查显示颅内病灶低代谢，未见其他部位放射性浓聚表现。初步诊断：颅内占位性病变（右侧颞叶高级别胶质瘤？脑膜肉瘤？脑转移瘤？）。完善术前评估后，行开颅病变切除术。术中见患侧颞极皮层组织呈灰黄色，显微镜下探查右侧颞叶前部，见病变质地韧，部分呈灰黄色，部分呈暗红色，边界不清，血供丰富。术中冰冻切片病理检查示大片出血、坏死伴钙盐沉积及周围胶质细胞增生。行病变切除术，术后病理诊断为：（右侧颞叶）大片出血、坏死伴钙盐沉积及周围胶质细胞增生，CK（pan）（-），GFAP（+），S-100（+），EMA（-），Ki-67（-），P53（-），Syn（+），IDH1（-），MGMT（+），Vimentin（+），CD163（+）。经神经专科病理医师会诊，最终病理诊断为脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）伴肉芽肿性炎。术后病情平稳后出院。术后仅早期使用类固醇激素（甲强龙，2 mg/kg）。术后6、30个月随访，病人情况稳定，无出血性或缺血性卒中，认知功能减退和记忆力下降情况同术前。

图1 恶性肿瘤样脑淀粉样变的MRI表现

2 讨论

CAA 是一组累及大脑皮层小动脉和毛细血管为主的神经退行性疾病，以刚果红染色的淀粉样蛋白在血管壁沉积为典型特征。脑淀粉样血管病相关性炎症（CAA related inflammation，CAA-I）是在CAA 的基础上伴发的一类自身免疫性脑病，病理表现为炎症细胞在血管周围浸润。CAA-I的发病机制尚不清楚，缺乏特异性临床表现，易误诊为血管性痴呆、低级别胶质瘤等疾病。CAA-I典型的病理表现为脑小血管周围炎症，包括轻微的血管周围炎症、透壁炎症、肉芽肿性炎症浸润等。Boston 标准作为CAA/CAA-I 诊断的经典标准（2016年更新为改良Boston标准），从临床表现、流行病学、影像学、病理等角度出发，简洁而有效地奠定了目前诸多临床研究的基础。根据证据的多少，改良Boston 标准划分为：明确的CAA-I、很可能的CAA-I，以及可能的CAA-I，其中达到很可能的CAA-I 的标准，并不需要病理证实，而只需要典型的临床表现、影像学特征等，诊断的敏感性和特异性都极高（分别为82%、97%）。这提示CAA-I 的临床诊断并不困难，临床应尽量避免误诊和不必要的开颅手术。

以往报道的多数CAA-I 病例主要与低级别胶质瘤或淋巴瘤相鉴别。而本文病例脑实质强化范围和形态，很难彻底排除高级别胶质瘤的可能性。另外，本文病例病灶位于颞极以及存在颅内压增高和脑疝风险，是选择直接开颅手术而非穿刺活检术的重要原因。本文病例存在的一个问题是术前缺少磁敏感加权成像检查，常用的如T2*-GRE或ESWAN序列对发现微出血、含铁血红素沉着具有很高的敏感性和特异性，显示为类圆形、边界清晰、直径＜5 mm的信号缺失区。位于皮层、皮层下的多发微出血灶也是CAA 极为重要的特征。改良Boston标准中，影像学表现为微出血或脑表面含铁血黄素沉着同样是CAA-I 诊断的重要依据之一。本文病例术中见脑表面黄变，极有可能存在弥漫性微出血。

总之，对于起病于软脑膜的脑内强化病灶，建议术前常规行磁共振磁敏感加权成像检查，结合Boston 标准，可在很大程度上明确或排除CAA-I，以避免非必要的开颅手术。对于仍然疑似CAA-I的病例，可优先考虑穿刺活检术而非开颅手术。确诊的组织学依据需要来自皮层和软脑膜基层，很难发现血管的淀粉样沉积。临床上十分典型的CAA-I 病例也可不行活检术而直接给予药物治疗。