肾脏单中心型Castleman病3例报告并文献复习

2021-12-02 10:45刘永田苏若鹏蔡兴韫吴小荣黄吉炜陈勇辉黄翼然
现代泌尿外科杂志 2021年11期
关键词:右肾滤泡肾盂

刘永田,苏若鹏,蔡兴韫,孔 文,吴小荣,黄吉炜,陈勇辉,张 进,薛 蔚,黄翼然

(1.山东第一医科大学附属青州医院,山东潍坊 262500;2.山东省青州市人民医院,山东潍坊 262500;3.上海交通大学医学院附属仁济医院泌尿外科,上海 200127)

Castleman病又称巨淋巴结增生症,血管滤泡性淋巴组织增生症等,是一种罕见、原因不明的异质性非恶性淋巴组织增生。于1956年由CASTLEMAN[1]首次报道并命名。其中单中心型Castleman病(unicentric Castleman disease,UCD)可发生在任何有淋巴结的部位,常累及纵隔、头颈部、腹部[2],单独发生于肾脏者十分罕见,国内外均只有个案报道。本文报告既往上海交通大学医学院附属仁济医院收治的3例肾脏UCD患者的病例资料,是目前国内该课题收纳病例数最多的病例报告,结合相关文献复习,希望能提高肾脏UCD的诊治水平。

1 病例报告

病例1:患者女性,51岁,于2020年6月因“体检发现右肾占位3年余”入院。超声示右肾内有一约52 mm×38 mm的低回声团块,周边可见血流信号;腹部增强计算机断层扫描(computed tomography,CT)示右肾占位直径约4.1 cm。后行高分辨率双肾磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)示右肾下外侧环有一直径约40 mm的团块样异常信号影,呈T1WI稍低信号,T2WI等信号,DWI明亮高信号(图1)。术前考虑右肾肿瘤,行达芬奇下肾部分切除术,术中见右肾下极类圆形肿物,局部突出肾外,约5.5 cm×5.0 cm,沿包膜完整切除肿物。术后病理见一枚5 cm×4 cm×4 cm的结节,镜下诊断为“右肾Castleman病,透明血管型(hyaline vascular Castleman disease,HV-CD)”(图2A)。截至2021年1月,经随访无复发迹象,生存时间超过7个月。

病例2:患者女性,52岁,于2011年10月因“体检发现右肾占位2周”入院,B超示右肾低回声团块,MRI提示右肾占位。术前考虑肿瘤性病变可能,行腹腔镜下右肾部分切除术,术中见右侧肾脏中极腹侧有一实性占位,直径约2 cm,包膜完整,未及Gerota筋膜,未见明显肿大淋巴结。术后病理诊断为“右肾Castleman病,HV-CD”(图2B)。截至2021年1月,经随访无复发迹象,生存时间超过111个月。

病例3:患者女性,37岁,于2007年9月因“体检发现左肾占位2月余”入院行腹部平片+静脉肾盂造影、CT示左肾盂占位,B超示左肾盂旁低回声团块,内见彩色血供团块,左肾盂分离。术前考虑肾盂癌可能,行左肾癌根治术,术中见左肾门处有一约4 cm×5 cm的占位,包膜完整,未见周围组织侵犯。左肾脏切除后切开解剖,见肾门处占位呈均质样,边界清,未侵及肾盂。术后病理诊断:“左肾Castleman病,HV-CD”(图2C)。截至2021年1月,经随访无复发迹象,生存时间超过160个月。

A:右肾下外侧团块样信号影,边界清楚,直径约40 mm,T1WI稍低信号;B:T2WI呈等信号;C:DWI呈明亮高信号。

A:患者1;B:患者2;C:患者3。滤泡生发中心萎缩且有小血管穿入,套区葱皮样增厚,提示Castleman病,HV-CD。

2 讨 论

UCD通常缺乏特异表现,多在体检中偶然发现,仅表现为发生于单个解剖部位的缓慢生长的肿块,且累及肾脏者非常少见,手术切除可治愈,预后良好[3]。本文3例肾脏UCD患者均为体检时偶然发现,无任何阳性症状或体征,实验室检查无特殊。80%~90%的UCD病理亚型为HV-CD,主要影响30~40岁的女性患者。本文3例患者均为女性,平均年龄46.7(37~52)岁,经病理确诊亚型均为HV-CD,与流行病学特征相符。

影像学检查对肾脏UCD的术前诊断有较为重要的提示作用。本文3例患者超声均显示为边界清楚的低回声结构,与文献报道相符[4]。CT、MRI可显示边界清楚、孤立性的肾脏占位,易被误诊为肿瘤。CT上UCD病灶呈略低密度到等密度,注入对比剂后常可见均匀、强烈的强化,表现出高度血管化。而MRI病灶常呈T1WI低信号到等信号,T2WI等信号到高信号,DWI高信号[5]。本文提供患者的典型影像结果(图1),可见肾区一边界清楚、孤立性的占位,T1WI稍低信号,T2WI等信号,DWI明亮高信号,与先前文献报道相符。而更为常见的肾脏肿瘤包括肾细胞癌、肾血管平滑肌脂肪瘤与肾脏UCD的影像表现均存在较大区别。因此影像学检查对UCD有较为重要的提示作用,无症状患者若符合相关影像学特点,则需考虑肾脏UCD的诊断,并推荐行保留肾单位手术,结合术后病理和免疫组化结果进一步确诊。

Castleman病大体标本多圆形、实性、质中,边界清楚,不累及周围组织。UCD主要亚型HV-CD组织学特点是套区扩大和生发中心萎缩、淋巴细胞减少,小淋巴细胞排列于生发中心周围形成“洋葱皮”样同心圆结构,可见透明样变的血管增生并穿入淋巴滤泡。本文3例患者免疫组化结果cyclinD1、CD10、Bcl-6均为阴性,故可与同样具有HV-CD样表现的套细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤的某些变体作鉴别。

UCD治疗方法为手术切除,无复发生存率高于90%[6]。本文3例患者中1例行肾癌根治术,2例行肾部分切除术,肿块最大径平均4.0(2.0~5.0)cm(取术后病理大体标本测定值),术后平均随访92.7(7~160)个月,均无复发生存。若术前通过影像学表现考虑肾脏UCD的诊断,推荐行保留肾单位手术。如因肿块较大而无法切除者,需先穿刺明确诊断,行局部放射治疗或使用利妥昔单抗/类固醇等缩小肿块后再行手术。

总之,肾脏单中心型Castleman病作为一种罕见的疾病,其临床表现特异性不足,影像学检查对诊断有较为重要的提示作用,对于影像符合UCD特征的肾脏孤立性占位需考虑该诊断,推荐行保留肾单位手术,结合术后病理组织学检查和免疫组化结果确诊。该病推荐通过肾脏部分切除术切除病灶,预后佳。

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