急性机械性肠梗阻合并Wernicke脑病麻醉1例

毛 艳 樊 龙 王梦佳 李 扬 杨 瑞

1 西安医学院，陕西省西安市 710068；2 陕西省人民医院

Wernicke脑病是一种由硫胺素(维生素B1)缺乏导致的严重神经系统综合征，典型临床表现为意识障碍、眼肌麻痹和共济失调三大主症，围术期维生素B1缺乏导致的Wernicke脑病与长期禁饮食继发营养不良有关，多发生于胃肠道肿瘤及减脂术后。术前合并Wernicke脑病患者的麻醉相关资料罕见。本例急诊手术患者术前合并Wernicke脑病，并出现严重的神经系统症状，经过术前充分评估、术中精细管理，患者及时苏醒并顺利出院，但仍遗留轻度视觉障碍。本文总结了该病例围术期管理的注意事项，为临床麻醉提供参考。

1 病例资料

患者女，36岁，BMI 19.1，ASA分级Ⅲ级，因“腹痛伴黑便1个月，加重3d”入院。既往于1年前诊断为“宫颈癌”，行29次化疗及3次放疗，本次入院后诊断为“放射性肠炎”，给予肠外营养、抑酸、补液、抗感染等治疗，患者逐渐出现视物模糊、几乎失明，呈浅昏迷状态，急查颅脑MRI提示：双侧额叶皮层区、三脑室、四脑室及中脑导水管周围、双侧丘脑、乳头体及四叠体基本对称性分布异常信号影。经多学科会诊，诊断为“Wernicke脑病”，给予维生素B1治疗(100mg/次，4次/d，肌注)，视觉障碍及意识状态较前好转。治疗5d后患者腹痛加重，腹部CT提示：小肠梗阻征象，腹盆腔内积液，考虑急性机械性肠梗阻，拟急诊行剖腹探查术。

麻醉术前访视：患者呈嗜睡状，回答切题，视觉障碍较前好转。血红蛋白(Hb)82g/L；肝肾功：总蛋白(TP)63.7g/L，白蛋白(ALB)37.6g/L；心电图(ECG):窦性心动过速，104次/min。血气分析：pH:7.45，PO2:172mmHg(1mmHg=0.133kPa)，HCO3-:29.7mmol/L，BE:5.4mmol/L，Lac：1.1mmol/L。纤维蛋白原降解产物(FDP)：11.56mg/L，血浆D-二聚体(DD):3.24mg/L；降钙素原(PCT)：0.61ng/ml；血清肌钙蛋白、胸部CT、心脏超声及下肢血管超声检查未见明显异常。

入室后监测ECG、SpO2、BP及脑电双频谱指数(BIS)，HR 118次/min，BP 108/76mmHg，SpO299%，BIS值99。建立外周静脉通路，局麻下行左侧桡动脉穿刺置管。麻醉诱导：舒芬太尼15μg、丙泊酚30mg、依托咪酯6mg和顺式阿曲库铵14mg依次缓慢静注，气管插管后行机械通气，超声引导下行右颈内静脉穿刺置管，监测中心静脉压(CVP)。麻醉维持：1.0%～2.0%七氟醚吸入，瑞芬太尼0.2～0.4μg·kg-1·min-1、右美托咪定0.5μg·kg-1·min-1持续静脉输注，间断注射顺式阿曲库铵4～6mg/次，维持BIS值50～60。术中探查发现肠穿孔并急性机械性肠梗阻，行右半结肠切除术，术中HR 80～110次/min、MAP 70～90mmHg、CVP 4～10cmH2O(1cmH2O=0.098kPa)、PPV 7～10。手术历时170min，出血约600ml，共输入晶体液1 500ml，胶体液500ml，悬浮红细胞400ml，尿量500ml。术毕10min后患者呼之能应，肌力恢复良好，顺利拔除气管导管。拔管后患者生命体征平稳，回答切题，在手术室观察1h后送回病房。术后访视，患者生命体征平稳，呈浅嗜睡状态，可呼应，并可正确对答，继续给予维生素B1治疗。术后25d，顺利出院，遗留轻度视觉障碍。

2 讨论

Wernicke脑病(Wernicke’s encephalopathy,WE)是一种由硫胺素(维生素B1)缺乏导致严重的神经系统综合征，典型临床表现为意识障碍、眼肌麻痹和共济失调三大主症[1]，MRI 成像中典型表现为在丘脑、乳头体、顶盖板和导水管周围区域的双侧对称的T1加权像低信号，T2加权、FLAIR高信号[2]。最常见的病因是慢性酒精中毒。围术期维生素B1缺乏导致的Wernicke脑病与长期禁饮食继发营养不良有关，多发生于胃肠道肿瘤[3]及减脂术后[4]。但术前合并Wernicke脑病患者的麻醉相关资料较少。

本病例患者提示，伴有长期营养不良、衰竭的恶性肿瘤等患者术前有发生Wernicke脑病的可能。对于此类患者，尤其是行急诊手术时，麻醉前评估至关重要。首先是对患者神经系统的评估，如果出现意识障碍，应与休克、脑血管意外等导致的意识障碍相鉴别，通过颅脑影像检查及临床症状明确Wernicke脑病，并尽早给予维生素B1治疗，本例患者经及时确诊并治疗5d后意识状态明显好转。Wernicke脑病治疗不及时或硫胺素用量不足，可能导致不可逆脑损伤，甚至死亡,病死率可高达50%。在发病初期给予维生素B1治疗后可在1周内观察到症状改善,但治疗通常需要1～3个月,且常可遗留眼球震颤和步态共济失调等神经功能障碍[2]。

其次，此类患者需进行心血管系统评估。文献报道维生素B1缺乏可对心血管系统造成严重损害，表现为身体低垂部位的水肿、静脉压力升高等，以伴有非特异性心电图改变的心脏增大为特征，从外周血管舒张开始最终导致高输出性心力衰竭，偶尔也表现为以心力衰竭为特征的暴发性疾病[5-6]。Dabar报道4名硫胺素缺乏的重症患者出现严重的乳酸性酸中毒和对血管加压药无反应的休克，而在6～48h内给予维生素B1治疗后有明显改善[7]。Meta分析结果也表明，心力衰竭患者给予补充维生素B1，可改善左室射血分数[8]。本例患者在术前发生Wernicke脑病后及时诊断并给予治疗，心血管系统未受明显损害，围术期的血流动力学得以保持较为稳定的状态。

对于术前合并Wernicke脑病的患者，围术期麻醉管理方法目前并无具体的指导意见，但应遵循以下原则：(1)尽早在手术前给予维生素B1治疗，以改善意识状态及心功能；(2)当发生Wernicke脑病时，通常已有神经系统损害，麻醉时可选择具有脑保护效果的药物，避免麻醉药物的神经毒性，保证术中足够的脑灌注，避免进一步加重脑损害；(3)维生素B1缺乏导致的心力衰竭可能有非特异性的表现，对于明确诊断的患者，应注意维生素B1缺乏导致的潜在心血管系统损害，采用多种有效的血流动力学监测手段和目标导向性液体治疗，维持稳定的血流动力学状态；(4)疑诊Wernicke脑病的患者未补充维生素B1时不能使用葡萄糖或糖皮质激素, 因为体内已经存在硫胺缺乏, 而葡萄糖代谢使丙酮酸氧化脱羧反应性减慢，糖皮质激素可阻碍丙酮酸氧化, 进一步消耗硫胺, 使病情进一步恶化[9]；(5)因急诊手术而没有充分治疗的患者可酌情术中给予维生素B1，但相关的给药方法和剂量还需更多的研究来支持，同时此类患者全麻后也应警惕Wernicke脑病导致的术后苏醒延迟。

综上所述，对于伴有长期营养不良的恶性肿瘤患者，术前应注意评估意识状态并警惕是否合并硫胺素缺乏或Wernicke脑病。术前行多学科会诊，及时诊断治疗，并充分评估神经系统及心血管系统功能，制定精细的麻醉及监测方案，术中维持血流动力学稳定，实施脑保护策略，以顺利渡过围术期，并促进患者的术后康复。