扁平苔藓样角化病12例临床及病理特征分析

李贤光，李彩霞，罗 雯，朱 薇，曹 兰

（昆明医科大学附属延安医院皮肤科，云南 昆明 650051）

1 资料和方法

回顾性分析2018年9月至2020年1月在本院门诊皮肤科就诊、经病理证实为扁平苔藓样角化病的12例病例，针对其发病年龄、性别、病程、发病部位、临床皮损类型及症状、病理表现、临床和病理符合情况、治疗及转归等进行综合性分析。

2 结果

2.1 一般情况 12例患者中，男性患者4例，女性患者8例，男女比率为1∶2。年龄最大82岁，最小40岁，平均（55.75±13.90）岁。年龄≤50岁5例，（51～60）岁2例，61岁以上5例。病程最短的为1个月，最长的为10年。

2.2 发病部位 右腋部1例，背部1例，左小腿1例，面部9例。面部9例中，左颊部2例，右颊部3例，左颞部1例，右颞部1例，右眼角下方1例，右上睑1例。

2.3 临床表现 皮损表现为斑丘疹1例（8.3%），丘疹4例（33.3%），斑块7例（58.3%）。皮损大小在（0.5～4）cm2。其中，有1例患者皮损表面呈疣状改变。皮损颜色表现为红褐色8例，紫红色4例。9例表面有鳞屑，1例表面光滑，2例表面有结痂。4例患者伴有轻微瘙痒，其余患者没有自觉症状。

2.4 病理表现 12例皮损均有角化过度及角化不全，基底层液化变性，真皮浅层致密淋巴细胞、组织细胞浸润，其中2例伴有嗜酸性粒细胞，1例伴有感染，部分区域表皮坏死结痂、表皮内水疱，疱内充满大量嗜中性粒细胞、红细胞；10例颗粒层灶性增生，2例颗粒层变薄或消失；9例棘层肥厚，3例棘层变薄；2例有胶样小体，1例有毛囊角栓；5例弹力纤维染色示纤维变性。

2.5 临床和病理符合情况 临床诊断与病理诊断一致2例，诊断符合率仅为16.7%。误诊为脂溢性角化病和日光角化病各5例。

2.6 治疗和转归 12例患者均采用手术切除皮损，术后未见复发。

3 讨论

扁平苔藓样角化病（lichen planus-like keratosis,LPLK），又名单发性扁平苔藓、良性苔藓样角化病,临床上是一种相对少见的皮肤病。1966年由Lumpkin等[1]首先描述，称为单发性扁平苔藓；同年Shapiro等[2]将其命名为扁平苔藓样角化症。LPLK发病机制不完全清楚，其可从已存在的日光性雀斑样痣演变而来，常通过组织学或病史明确，而且两者均存在相同的潜在性基因突变（FGFR3、PIKCA和RAS）也支持这一观点[3]。Andrea等[4]报告了一例非曝光部位发生于LPLK下方的原位黑色素瘤，由于黑色素瘤患病之前在该部位未发现角化病变，因此认为LPLK是由黑色素瘤细胞引起的炎症反应。

本病多见于60岁以上的老年人；多见于日晒部位，少数人也可出现于非曝光部位；皮损为斑疹、丘疹或斑块，颜色自红色到紫色、棕色、灰色不等，多为圆形，常单发，多无自觉症状，不侵犯黏膜[5、6]。在美国佛罗里达大学一份大样本的研究中，女性有683例（51.5%），平均年龄58.3岁；男性有643例（48.5%），平均年龄64.6岁，男女患病率几乎相同。最常见的病变部位是躯干（61.8%），其中胸部（41.8%）、背部（20.4%）。其次是前臂（11.7%）和肩部（10.1%）。上臂（2.4%）和手（4.5%）不是好发部位[7]。

本研究中，年龄集中于中老年人，女性8例，高于男性4例，与文献报道相符。发病部位以面部居多，共有9例，与文献[7]报道不一致，这可能与样本量过小或地域差异有关。

LPLK组织病理表现为表皮角化过度伴角化不全,颗粒层灶性增厚或变薄,不呈楔形；基底细胞液化变性，可见胶样小体；真皮乳头层带状淋巴细胞浸润，伴嗜酸粒细胞、浆细胞、噬色素细胞[8]。

LPLK临床表现不典型，诊断主要依靠组织病理，但往往需要临床和组织病理相结合。本病需要与扁平苔藓、脂溢性角化病、光线性角化症和浅表性基底细胞癌等相鉴别。① 扁平苔藓（LP）：LP临床表现为紫红色光滑发亮的多角形扁平丘疹、斑块，表面有Wickham纹，不同程度瘙痒，常累及口腔黏膜以及指（趾）甲。组织病理上LP常有颗粒层楔形增厚，但无角化不全，真皮浅层一般无嗜碱性变；LPLK不侵犯黏膜，表面有鳞屑，常无自觉症状，病理上除了可见到扁平苔藓样损害，常见角化不全，一般是局灶性的，还可见嗜酸粒细胞和浆细胞浸润，真皮上层可见弹性纤维变性。② 脂溢性角化病（SK）：SK通常为多发性皮损，而LPLK多为单发皮损；SK多发生于曝光部位，LPLK日晒部位及非外露部位均可发生，躯干较多见[7]；两者的病理有很大的区别，SK组织病理上表现为角化过度，棘层肥厚和乳头瘤样增生，其特点是肿瘤病变的基底位于同一水平面上，两端与正常表皮相连。增生的表皮中可见两型细胞，一种为棘细胞或鳞状细胞，而另一种为基底样细胞[9]。③ 光线性角化病（AK）：好发于经常日晒的中老年人暴露部位，皮损为角化性丘疹，单发或多发，皮损部位多有明显的日光损伤，表现为干燥、萎缩和毛细血管扩张；组织病理上主要表现为基底层非典型细胞常呈芽状增生，伸向真皮上部，异常表皮与邻近正常表皮相互交替存在，界限清楚[10]。④ 浅表性基底细胞癌（BCC）：常发生于躯干部位，表现为轻度浸润性红色鳞屑性斑片，常绕以细线状珍珠状边缘。组织病理上表现为基底细胞样瘤细胞呈花蕾状或不规则团状附着于表皮，瘤细胞团周围有人工裂隙。

本研究中，12例LPLK临床诊断与病理诊断一致2例，诊断符合率仅为16.7%；误诊为SK和AK各5例。分析原因：LPLK在临床中比较少见，临床医生缺乏相应的诊疗经验，容易误认为其他常见疾病如SK、AK等；LPLK临床表现不典型（包括皮损的形态、发病部位等），诊断主要依靠组织病理，需要临床和病理相结合，否则容易误诊。

皮肤镜检查作为一种无创的活体皮损检查技术，近几年在皮肤科领域得到了广泛的使用，显著提高了色素性和非色素性皮损的诊断准确性。在皮肤镜下，LPLK表现为以下特征：① 胡椒粉样或颗粒模式（蓝黑色细颗粒）：可见于34.9%的LPLK皮损，相对具有特征性。对于占多数的非色素性LPLK，其特征主要为鳞屑（42.5%）和橙色无结构区（8.2%），然而这些特征特异性并不高，因此常常需配合活检诊断[11]。② 皮损周围可见日光性黑子（SL）、脂溢性角化病（SK）或日光性角化病（AK）的皮肤镜特征：原有皮损在退化形成LPLK过程中，可观察到SL、SK或AK原发皮损的皮肤镜特征。其中SL、SK特征可出现于71.4%以上的色素性LPLK皮损。当皮损临床表现结合病史及皮肤镜特征无法确诊或疑有恶变时，建议积极进行病理活检以明确诊断[12]。

LPLK可采用液氮冷冻、外用2.5%～5%氟尿嘧啶霜、口服阿维A胶囊加氯倍他索霜局部封包治疗等均有效，必要时可做手术切除[13]。本研究中，12例患者均采用手术切除皮损，随访未见复发。