脾脏多发血管淋巴管瘤1例

马国景 叶玉芳 赵焕芬 陈英敏 单春辉 吴晶 吴杰 张淑倩

患者男，20岁，因左上腹压痛1周入院。查体脾脏肿大，质软，轻压痛。实验室检查丙氨酸转氨酶稍高63 U/L，血尿便常规、肿瘤全项及凝血四项正常，其他化验检查未见异常。腹部超声：脾脏增大，脾脏内多发无回声及高回声占位，肝胆胰未见明显异常。CT见脾脏体积增大，形态不规则，于脾脏实质内可见多发大小不等类圆形囊实性低密度影，最大者直径约8.3 cm，部分边缘可见散在点状钙化。强化扫描病变周边呈渐进性轻中度强化，平扫及三期强化CT值分别为30、39、48、56 Hu，囊性部分未见强化，故考虑良性病变可能。MRI见脾脏增大，表面多发隆起，脾内可见多个较大类圆形混杂信号的囊实性占位，表面浅分叶，大小3～9 cm；囊性部分大小不一，位于病变中央或外周部位，呈均一的长T1、长T2及DWI高信号，未见强化；实性部分呈不均匀T1WI低信号，其内见散在点状更低信号(其中近脾下极一病变内见片状T1WI高信号影)，T2WI呈不均匀高信号，其内可见网格样低信号影，增强扫描先呈网格样强化，后呈渐进性实质强化，延迟20 min后病变实性部分呈相对高信号影(图1)。MR初步考虑良性，血管源性肿瘤样病变可能性大。手术所见：脾脏肿大，大小约15.0 cm×10.0 cm×7.0 cm，表面暗红，质中等。术毕剖开切除的脾脏，剖面见大的囊肿，囊液为淡红色血性，小的囊肿囊液为淡黄色，静置后可见胶冻样物质形成，实性的肿物切面呈黄色鱼肉样。病理所见：肉眼观察，脾脏标本1个，大小22.0 cm×11.0 cm×7.0 cm，切面见大小不等囊腔，直径0.5～6.0 cm，内容血性液体及淡黄色液体，内壁光滑。囊腔间散在灰黄结节状质硬区。显微镜下观察，肿瘤由大小不等的囊腔样结构组成，腔内充满蛋白性液体和/或红细胞，腔内壁被覆扁平细胞。肿瘤内散在大小不等纤维化玻璃样变区。周围脾组织红髓增生，白髓相对减少(图2)。病理诊断：脉管瘤，形态学符合血管淋巴管瘤。

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图2 脾脏病理图片；A 大小不等的囊腔样结构，腔内充满蛋白性液体和(或)红细胞(HE×20)；B 囊腔内衬覆扁平内皮细胞(HE×100)

讨论血管淋巴管瘤起源于间叶组织，由血管和淋巴管组织的胚胎发育异常所致[1]。它是一种少见的良性非侵袭性肿瘤，易发生于体表的疏松结缔组织，已有血管淋巴管瘤发生于直肠、小肠、食管、肝脏[2]、胰腺、肾上腺、胸壁、纵隔、心包、子宫[3]、骨骼[4]等结构的散在个案报道，发生于脾脏的血管淋巴管瘤(Splenic Hemolymphangioma)更为罕见[5,6]，仅占全部脾脏原发肿瘤的1.7%[7]。

与体表的血管淋巴管瘤一样，脾脏的血管淋巴管瘤可于任何年龄发病，无明显性别差异，可单发或多发。虽然绝大多数体表血管淋巴管瘤发生于婴幼儿和儿童，但由于脾脏血管淋巴管瘤发生于腹部脏器且常不伴发临床症状，患者年幼时不易查到，故常为成人期体检偶然发现，或因腹痛或脾大就诊时发现。瘤体体积小时通常位于脾脏实质内，当瘤体增大常可突出于脾脏轮廓之外，引起脾脏增大变形。本例因左上腹压痛就诊，是因脾脏内多发血管淋巴管瘤已导致脾脏明显增大，于体表可轻松触及。且血管淋巴管瘤较易出血，进一步引起左上腹痛和脾脏肿大，本例磁共振检出脾下极一病变内片状短T1信号，提示少量出血，大体病理也证实囊腔内容纳血性液体。脾脏血管淋巴管瘤在影像上表现为血管瘤和淋巴管瘤的混合表现，成像特点根据两种成分构成比例不同而表现不一[8]：血管成分多时，可表现为边界不清，不均匀强化，内有粗细不均的网格条索影，病理基础为发育不完整的血管；淋巴管成分多时，可表现为边界清楚的水样密度影，边缘可呈轻度强化。此例脾脏内囊性部分具有淋巴管瘤的特点，而网格样病变、渐进性强化部分具有血管瘤的特点。

发生于脾脏的血管淋巴管瘤需要与以下脾脏肿瘤相鉴别：(1)血管瘤：与肝海绵状血管瘤表现类似，也可于中央或偏心出现假囊变区，但脾血管瘤的囊变区与瘤体相比体积较小，而脾脏血管淋巴管瘤的囊变区代表着淋巴管成分，常较大且多发。(2)淋巴瘤：表现为脾内单发或多发结节的脾脏淋巴瘤，CT平扫常呈等或稍低密度，T1WI等或稍低信号、T2WI等信号，DWI等或稍高信号，轻度强化，且于静脉期显示清晰，结合骨髓象及血液分析可做出诊断。(3)转移瘤：多有原发肿瘤病史，单发或多发类圆形病变，CT平扫呈不均匀低密度，T1WI呈边界不清低信号，T2WI呈不均匀高信号，增强常表现为牛眼征、靶心征等不均匀强化，强化程度因原发癌类型而不同。

血管淋巴管瘤虽是良性肿瘤，但因有瘤内出血的风险，一旦发现应及早手术切除，对于巨大肿块也可以选择其他治疗方法，如介入硬化治疗。CT和MRI可以显示肿块范围，评价瘤内是否出血，评估与重要血管的关系，有助于指导术前诊断和避免手术意外。