黄健烽,李舜,梁杰
广州医科大学附属第三医院康复医学科,广东广州510150
重症监护室(ICU)获得性重症肌无力和自身免疫性重症肌无力(myasthenia gravis,MG)作为常见的重症肌无力类型之一,严重影响患者认知、心理及身体活动,还降低了患者生活质量[1-2]。
研究表明,康复训练以达到提高患者功能独立性和参与性为最终目的,同时通过加强患者的健康教育以增加自我管理能力,最大限度地帮助患者提高身体和心理功能以及提高患者的生活质量[3]。另一方面,还可减少继发性疾病,预防或限制身体畸形,让患者尽快融入社会。因此,不管是ICU 获得性肌无力或者自身免疫性MG,在常规治疗方案干预下,应及时制定老年重症肌无力人群个性化的单独或多体系的康复训练方案,从而提高患者独立性功能和自我管理能力,缓解或减轻肌无力的症状,从而提高患者生活质量。
但目前国内外鲜有对老年ICU 获得性重症肌无力及自身免疫性MG 患者相关康复训练策略进行总结。基于此,本文通过对相关康复训练策略进行总结,以期为日后选择适当的康复策略提供参考方法。
1.1 老年ICU 获得性重症肌无力患者发病机制及临床表现重症肌无力最早由Osler 和Olsen 提出,主要指ICU 病房中除危重疾病外无明确原因继发引起的全身重症肌无力,多认为与多器官功能衰竭、长期卧床、高血糖等病理生理因素引起,导致四肢骨骼肌和呼吸肌迟缓性肌无力[4]。临床表现主要为呼吸肌、四肢肌肉无力,同时部分患者伴有眼皮下垂、复视等症状,从而造成ICU 患者维持通气时间、增加了脱机难度及住院时间延长,甚者增加死亡风险[5]。其主要分为危重病性肌病(critical illness myopathy,CIM)、危重病多发性神经病(critical illness polyneuropathy,CIP)以及二者并存的危重病性神经肌肉病(critical illness polyneuromy-opathy,CIPNM),严重影响ICU 患者生活质量[6]。
1.2 老年ICU 获得性重症肌无力患者康复训练 传统观念多认为老年ICU 患者病情危重,早期肢体活动锻炼通常被医护人员忽视。即使部分三甲医院机构存在早期康复的概念,但大部分仅停留在物理电刺激阶段,疗效往往欠佳。随着近年来康复技术和治疗观念不断变化,部分学者逐渐采取早期规范化康复训练,内容主要包括关节活动度训练、肢体功能锻炼及呼吸功能锻炼等方法,以尽早的进行干预以降低老年ICU 获得性重症肌无力发生率,提高肌力水平,提高呼吸肌功能,从而减少ICU 住院时间和总住院时间[7]。
冯翀等[8]通过对60 例老年ICU 获得性重症肌无力患者进行研究,在常规ICU 治疗的基础上,按照床上被动活动、床上主动活动、床边主动活动和协助离床活动的顺序,进行四肢肢体早期康复训练,结果显示3 个月治疗后英国医学研究委员会(medical research council,MRC)总分由(27.6±4.9)分上升到(54.8±4.1)分;改良Barthel 指数(MBI)评分由(35.7±5.2)分上升至(62.4±3.7)分;四肢肌肉含量(appendicular skeletal muscle mass,ASM)除以身高(hight)的平方(ASM/ht2)由(5.8±3.2)kg/m2上升至(16.1±3.3)kg/m2,说明采取早期康复训练后可诱导肌肉训练,提高肌力水平,利于减少脱机时间,从而减少ICU住院时间。
王彩虹等[9]对90 例老年ICU 获得性重症肌无力患者进行研究,由专业康复师对意识障碍患者身体上肢、肘关节、腕关节及肩关节进行屈曲、伸展等被动关节活动,同时对意识清晰者借助器械工具进行专业康复指导,在半个月、第1 个月、第3 个月和第5 个月进行肌肉评定总分和改良Barthel 指数评分,并统计机械通气时间,发现不仅可明显改善肌无力情况之外,还可缩短了ICU 获得性肌无力患者机械通气时间。
因此,通过适当的主动和被动早期肌肉康复手段不仅可有效提高患者肌力水平,还可利于尽快恢复自我呼吸功能。
2.1 老年自身免疫性重症肌无力患者发病机制及临床表现自身免疫性重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)是神经肌肉突触后缺陷引起的一种罕见的自身免疫性疾病,其特征是在神经肌肉接口处的神经肌肉传递受到抗体介导的干扰。主要临床表现为骨骼肌无力、疲劳、上睑下垂、复视、味觉减退,甚者出现咀嚼、吞咽、呼吸困难等危及生命安全,对患者的日常生活包括饮食、阅读、驾驶、工作以及日常家庭生活产生负面影响[10]。据相关统计,自身免疫性MG 每年的发病人数为8~30 例之间/每百万人[11]。目前,自身免疫性MG 治疗方案主要有乙酰胆碱酯酶抑制剂、胸腺切除术、免疫抑制剂以及血浆交换的短期免疫调节静脉注射免疫球蛋白等治疗方案,其疗效被广泛证实[12-13]。但老年人群作为重症肌无力常见人群之一,因其生理机能下降,基础疾病较多,病情往往更加严重,因此会遗留严重功能障碍,影响生活质量。随着现代免疫抑制进展,通过一系列对症处理老年自身免疫性MG 均能得以良好调节,但由于老年患者肌肉力量和维度下降,仍有部分患者会遗留功能肢体障碍。因此,部分学者提倡在常规治疗的基础上,采取适当的康复训练运动锻炼可有效提高肌肉力量。有研究表示,通过康复训练锻炼可有效调Th1/Th2 分泌平衡,降低免疫球蛋白分泌,从而可进一步调节免疫能力[14]。此外,康复训练锻炼释放骨骼肌的细胞因子IL-6,诱导通过IL10分泌和IL-1 进行抗炎反应。
2.2 老年自身免疫性重症肌无力患者康复训练 目前,MG 康复训练主要包括体育运动锻炼和呼吸功能锻炼。其中体育运动锻炼方案主要由有氧,阻力力量及平衡训练组成。Elisabet 等[15]根据个体化定制有氧和阻力力量训练,如骑行自行车、举重,阻力带练习及俯卧撑等一系列专业训练,在通过10 例患者进行12 周体育运动训练方法,结果显示股直肌复合运动动作电位从(4.5±2.6)mV 到(5.3±2.8)mV,等长肌力从(25.2±4.4)kg 到(30.2±3.8)kg,超声肌肉厚度(19.6±5.6)mm 到(23.0±3.9)mm,综上可达到提高肌肉力量和恢复功能,减少了肌肉疲劳度的目的。Rahbek 等[16]将MG 患者分配为跑步有氧训练组(AT) 或渐进式阻力训练(RT) 组,在干预8 周后,结果显示采用RT 组的MG患者更利于提高肌肉力量和功能。
Westerberg 等[17]进行了1 项前瞻性研究,将MG 患者分为AT 和RT 治疗,每周2 次,共12 周。虽然该项研究未对肌肉力量进行研究,但患者6 min 步行测试和30 s 坐着测试站测试体能得以明显提高。此外,该文另一项研究发现RT组结合横膈膜呼吸训练的更利于提高MG患者呼吸肌肉耐力和力量,从而提高最大吸气和呼气压力,提高胸廓灵活性。
另一方面,MG 患者当乙酰胆碱受体的抗体突触易出现特征性的“肌无力模式”,其中以呼吸肌肉力量和耐力逐渐下降为特征,其临床表现为休息时呼吸模式急促而浅,出现上呼吸道阻塞、睡眠呼吸暂,甚至呼吸衰竭等,严重限制了日常生活活动[18]。客观指标虽能够显示肺功能肺活量正常,但最大自主通气时呼吸肌力和耐力下降。因此,改善呼吸功能的重点在于提高呼吸肌肉耐力训练。目前,持续性的呼吸训练已被证明作为一种有效提高呼吸肌力量和耐力的主要手段。Sophie 等[19]将18 例轻度至中度MG 患者分为观察组,并将6 例患者设为对照组,在进行4 周的规范化的强化培训后进行呼吸肌肉耐力训练(Respiratory muscle endurance training,RMET)。结果表明,采取RMET后可有效提高MG 患者肺功能、MG 相关评分及体质评分。
Beate 等[20]将MG 患者RMET 分为2 节段。第1 阶段包括4~6 周训练,1 周5 d 训练,每次持续30 min,用便携式再呼吸装置进行等氧呼吸,训练完成后评分对患者进行MG 评分(Besinger 评分)、肺容量测量和最大自主通气,呼吸肌肉。在第2 阶段,训练频率减少到5 次,每2 周进行1 次。RMET 对VC、FEV1、PEF、MVV、最大吸气压力(Plmax)相关肺功能指标有所改善。且第1 阶段上述评分较第2 阶段显著提高。
人工智能技术指通过智能模拟人类的思维电脑,不断感知世界的过程,从而达到正确的技术方法。近年来,随着信息和通信技术的不断发展,人工智能技术的软件和硬件设施亦逐渐运用于慢性疾病管理模式中,在MG 患者管理中相关报道亦不鲜见,并且该技术逐渐完善和进步[21]。但如何对MG 患者进行人工智能管理,如指导患者识别复发、练习锻炼、重返工作和学校等具体方法,国内外学者仍未达成共识,因此,如何在人工智能技术指导下完善对MG 患者的管理仍需进一步研究。
因此,随着人工智能技术不断发展,在日后指导老年自身免疫性重症肌无力康复训练中,应在条件允许的情况下采取人工智能技术指导以进一步提高体育运动锻炼和呼吸功能锻炼的效率。
综上,不管是老年ICU 获得性重症肌无力或者自身免疫性的重症肌无力,在常规治疗干预基础上,应及时采取康复训练方式,以达到提高生活质量的目的。其中ICU 获得性重症肌无力主要康复策略以早期规范化康复训练为主,主要包括关节活动度训练、肢体功能锻炼及呼吸功能锻等。自身免疫性重症肌无力通过制定一系列个性化康复训练方案,如体育运动锻炼、呼吸功能锻炼及平衡功能锻炼,以达到提高肌肉力量及四肢功能锻炼的目的。但受传统概念影响,多数患者未能保持持续性康复训练。因此,如何提高老年ICU 获得性重症肌无力或自身免疫性MG 患者主动康复训练的理念,是下一步亟待解决的问题。