累及声门下及气管的中年妇女罗道病1例

叶佩佩，林宪慧，严志汉

温州医科大学附属第二医院，浙江 温州 325027，1.放射科；2.病理科

罗道病（Rosai-Dorfman disease, RDD）又称为窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病（sinus hisliocytosis with massive lymphadenopathy, SHML），是一种极为少见的多系统组织细胞疾病，多见于青年人，男性略好发，特征性表现通常为双侧颈部淋巴结多发肿大，在气管及喉部发生极少见。现报告1例声门下及气管内RDD，通过回顾文献，结合临床症状、实验室检查、CT表现、病理描述及免疫组化的结果进行分析，增强对该病的认识，为该病的诊治提供参考。

1 病例资料

患者，女，57岁，因“呼吸困难行气管内T管置入术后2年余”入院。2年余前患者因出现呼吸困难，伴咳嗽咳白色黏液痰，量少，于多处就医并在外院行气管切开术及气管内T管置入术后，症状有所改善，未明确病因，现为复查气管内情况入住温州医科大 学附属第二医院。入院时查体：体温36.9 ℃，心率75次/min，脉搏20次/min，血压128/88 mmHg。神志清，精神可，口唇无明显发绀，全身浅表淋巴结未及肿大，气管居中，两肺未闻及明显的干湿性啰音。实验室检查：抗核抗体1:100阳性，余抗核抗体均显示阴性，白细胞、嗜中性粒细胞、C-反应蛋白、AFP、CEA、NSE、SCC均正常，CT平扫+增强扫描示：声门下区及置入的T管内分别见团块状软组织密度影，肿块向上生长侵犯声门及堵塞T管，环状软骨骨质破坏吸收，甲状腺左叶受压向外推移，与病灶边界不清，增强后肿块不均匀轻中度强化；气管下段近分叉处可见一结节状软组织密度影，管腔狭窄，增强后呈渐进性强化，见图1。支气管镜示：经T管进入，可见声门下新生物完全堵塞声门，气管下段左侧可见新生物堵塞左主支气管，支气管镜能进入，但左右支气管肥厚明显，支气管腔狭小，予气管下段新生物处活检两次，送检组织病理。活检结果：“气管下段新生物”示黏膜鳞状上皮中重度异型增生。

图1 患者胸部及喉部CT平扫（A、B、C）+增强（D、E、F）横轴面图像

临床初步诊断喉部及气管肿瘤，予喉镜及支气管镜下依次摘除声门下及气管下段新生物，送检病理和免疫组化。术后病理回报：①（声门下肿物）纤维肉芽组织增生伴急慢性炎细胞浸润，局部组织细胞显著增生伴淋巴细胞伸入现象；②（气管隆突肿物）纤维肉芽组织增生伴急慢性炎细胞浸润，局部组织细胞显著增生伴淋巴细胞伸入现象。免疫组化：ALK（-）；CD1a（-）；CD3（小淋巴细胞+）；CD30（弱+）；CD21（-）；CD38（浆细胞+）；CD4（小淋巴细胞+）；CD68（+）；CD20（小淋巴细胞+）；CK（-）；S-100（+）；Ki-67（组织细胞＜5%+）。病理诊断：考虑为结外RDD。为防止肿瘤完全堵塞T管，予以手术切除，患者术后恢复良好。本病为良性非肿瘤性疾病，但易复发，需术后密切随访。

2 讨论

RDD是一种易复发、易误诊、病因不明的良性组织细胞增生性疾病[1]。它是一种自限性疾病，流行率是20万分之一，可发生于任何年龄，儿童和青年人最常见，中老年人少见[2-4]。通常表现为淋巴结病，多发生于两侧颈部，只有23%发生于结外[5]。典型的临床症状是无痛性颈部淋巴结病伴发热、体质量减轻、血沉升高、鼻漏，偶有肝脾肿大[6]。根据病变部位可将RDD分为三种类型：淋巴结型（最常见）、结外型和混合型[7]。在累及淋巴结外的患者 中，约75%为头颈部病变，可发生于脊柱、脾脏，声门下及气管内极为少见[8]。患者虽无发热，白细胞计数正常，但抗核抗体阳性，肿瘤性指标阴性，且HE染色光镜下可出现较为特征淋巴细胞“伸入现象”或被吞噬现象[9]。RDD的特异性免疫组化特征表现是存在CD68、S-100，EMA、CD1a缺失[10]，但该患者未查EMA，其余在病例中得到证实。

患者CT平扫表现：声门下区见软组织肿块，并延伸至T管内，密度不均，其声门完全及部分T管被堵塞，环状软骨左侧份骨质破坏、吸收，甲状腺受压外移，相应双侧声带增厚，声门裂及气管腔狭窄，气管下段亦见软组织肿块，位于气管隆突上方，相应气道狭窄，增强扫描后呈渐进性或持续性不均匀轻度强化，肿块位于声门下，呈软组织密度影，邻近骨质破坏，易误诊为声门型喉癌或声门下型喉癌，气管下段结节状软组织密度影，易误诊为息肉。且结合支气管镜气管下段活检病理结果提示黏膜鳞状上皮中重度异型增生，与鳞癌难鉴别。

与其他疾病的鉴别诊断：①声门下型喉癌伴气管下段内转移瘤：原发少见，多为声门型及声门上型向下侵犯所致，表现为气管与环状软骨之间软组织增厚，呈轻至中度强化，与RDD难鉴别，但气管内转移瘤仍少见，多来自于乳腺、肾脏、结直肠、肉瘤。②喉及气管下段乳头状瘤：以儿童多见，为良性肿瘤，单发肿瘤边界清晰，呈广基或带蒂状，多发者可融合成团局部突入管腔内，可有强化。③喉及气管下段结核：常有咽喉部剧痛或吞咽困难，较少侵犯骨质结构，颈部淋巴结肿大并呈“纸壁样”环状强化，肺或消化道常见结核表现，但患者颈部淋巴结未及肿大，纵隔及肺部未见结核表现。④肉芽肿性多血管炎：是一种自身免疫性系统性血管炎，表现为声门下区及气管壁局部或弥漫性环形增厚，管腔向心性狭窄，同时伴有肺内结节和空洞，但本患者气管壁呈结节状增厚，而且肺内未见空洞及结节。⑤软骨瘤：表现为结节状及团块状软组织密度影，管腔狭窄，肿块较大时可压迫周围组织，可见钙化或骨化，呈轻中度强化，但患者病灶未见钙化。

综上所述，RDD可发生于结外的身体多个器官，发生于声门下及气管内少见，其影像学表现多样化且缺乏特异性。目前诊断RDD金标准是病理检查，淋巴吞噬现象是RDD的病理诊断标准[11-12]，最终确诊需要依靠病理诊断及免疫组化。RDD是一种自限性疾病，对重要器官有挤压作用的需要治疗[13]，需要影像学手段来明确肿瘤位置及性质，为临床治疗方法选择提供参考。治疗选择包括预期、监测，化学疗法，类固醇，以及是否辅助放疗的手术切除[14]。 目前最佳的治疗手段是手术切除，也可以进行术后病理检查诊断，为下一步治疗做好准备。