额窦恶性肿瘤的诊断与治疗（5例报告并文献复习）*

张国民 胡翠玉 高松 马贺 王志杰 吴文斌

额窦原发性恶性肿瘤少见，转移性癌罕见，我科2009～2017年收治了5例额窦恶性肿瘤患者，其中4例为原发性恶性肿瘤，1例为转移性癌，现总结分析如下。

资料与方法

1 一般资料

5例额窦恶性肿瘤中，男性2例，女性3例，年龄61～85岁，平均71岁。1例女性患者入院前5年前有乳腺癌手术史、4年前有左额窦骨瘤切除术史。

临床表现 额部肿块3例、鼻根部肿块1例、眼球突出3例、局部疼痛2例，鼻出血1例。

辅助检查 CT检查：额窦骨性肿块突入眼眶及前颅底1例（图1），额窦软组织占位破坏窦腔及眼眶骨壁3例，额、筛窦及鼻腔占位及骨质破坏1例。

图1 鼻窦CT冠状位

病理类型 乳腺癌额窦转移1例（图2），弥漫大B细胞性淋巴瘤2例，鳞状细胞癌1例，乳头状瘤癌变（移行细胞癌）1例。

图2 术后病理学检查：符合转移性乳腺癌

2 治疗方法

3例全麻下行鼻外额窦切开、鼻内镜经鼻联合路径病变切除，1例行鼻内镜下DrafⅢ型额窦手术（辅助眉弓切口），1例局麻下行额部切开活检术。转移癌患者术后拒绝治疗；鳞癌患者术后拒绝放疗，1年半后因鼻出血就诊，复查MRI提示：额筛窦肿瘤复发累及双侧额叶、邻近脑膜，予同步放化疗（调强放疗DT6300cGy/30F，“DP”方案化疗）；淋巴瘤活检术后患者拒绝化疗，予额窦区放疗DT5000cGy/25F，8个月后左乳腺出现肿块，穿刺活检病理证实为弥漫大B细胞淋巴瘤，予左乳腺放射治疗，总量DT 5200cGy/26F；另一例淋巴瘤术后患者转肿瘤医院化疗；乳头状瘤癌变患者行右侧额筛窦区域放射治疗，剂量DT6000cGy/30F，出院前复查MRI：右侧额筛窦未见明显肿块影，邻近额骨、右侧筛骨及右侧眼眶内侧壁骨质膨胀性破坏。

结果

随访3年，5例患者中死亡3例，1例带瘤生存，1例临床治愈。乳腺癌额窦转移患者于术后1年死亡；额窦乳头状瘤癌变患者于术后9个月死亡；额窦淋巴瘤活检术后继发左乳腺淋巴瘤先后2次放疗患者于术后2年10个月死亡；额窦鳞癌术后复发放疗患者带瘤生存（症状缓解，复查MRI显示肿瘤明显缩小）；淋巴瘤术后化疗患者随访至今，一般情况良好，未见复发、转移。

讨论

鼻腔鼻窦恶性肿瘤占上呼吸道恶性肿瘤的3%[1]，鼻窦恶性肿瘤发病率最高的为上颌窦恶性肿瘤，几乎占2/3，其余鼻窦按发病率高低依次为筛窦、额窦、蝶窦[2]。额窦恶性肿瘤少见，临床上较常见的是起源于鼻腔或筛窦的恶性肿瘤扩散累及额窦，偶有身体其它部位的恶性肿瘤转移至额窦。

额窦原发性恶性肿瘤罕见，约占鼻窦恶性肿瘤病例的1%[3]。作者检索了中国知网、维普、万方数据库，1980～2019年国内文献关于额窦原发性恶性肿瘤的报道有15篇[4-18]，总共病例44例，主要病理类型包括鳞癌、淋巴瘤、浆细胞瘤、恶性黑色素瘤、横纹肌肉瘤、骨肉瘤、纤维肉瘤、滑膜肉瘤、腺癌、小细胞癌、未分化癌等，其中以鳞癌最多，共26例，占59%。美国Bhojwani分析总结了171例额窦恶性肿瘤，最常见的组织学类型是鳞状细胞癌（39.8%），其次是成熟的B细胞非霍奇金淋巴瘤（17.5%）、上皮性肿瘤和腺癌[19]。本文4例原性额窦恶性肿瘤中，弥漫大B细胞性淋巴瘤2例，鳞状细胞癌1例，乳头状瘤癌变为移行细胞癌1例。

鼻窦转移癌少见，Prescher等[20]回顾分析了123篇报道总共169例病例，转移部位以上颌窦多见，额窦最少，原发癌以肾细胞癌最多（67例），其次是支气管癌15例、甲状腺癌、乳腺癌分别13例和14例、前列腺12例。我国台湾学者[21]回顾分析了19例鼻窦和鼻腔转移性恶性肿瘤，转移瘤以肝、肾、乳腺来源居多。鼻窦转移癌中额窦转移癌尤为罕见，国内文献报道转移至额窦且未累及其他鼻窦的病例仅有2例，1例转移癌来源于甲状腺[22]，1例原发癌为肾透明细胞癌[23]。而国外文献关于额窦的转移癌也仅有数例个案报道，原发癌中3例为肾透明细胞癌[24-26]，1例为肾腺癌[27]、1例为前列腺癌[20]、1例为支气管肺癌[28]。本文1例额窦转移癌，病理证实为乳腺癌转移。

额窦恶性肿瘤的病因可能与以下因素有关：局部长期炎症刺激；职业暴露，尤其是木尘，其他已确定的职业危险因素包括皮尘、镍化合物等[29]；外伤；良性肿瘤如乳头状瘤恶变等。

额窦恶性肿瘤的主要表现包括：①鼻部症状，如鼻塞、流脓血性涕、鼻出血，严重的可现额骨骨髓炎；②眼部症状，眼球移位、眼球突出、复视、视力减退、溢泪、眼睑肿胀、眼痛等；③额部症状，额部皮肤瘙痒、肿胀、破溃、瘘道形成；④肿瘤破坏额窦后壁、侵入颅前窝，出现剧烈头痛等。

诊断：额窦恶性肿瘤初起常无症状，早期诊断很困难。因此对于中老年患者，短期内出现前额部胀闷不适、皮肤瘙痒、疼痛、流脓血性涕者，须提高警惕，及时进行影像学检查。CT扫描是首选的检查手段，鼻窦轴位、冠状位CT扫描可以了解额窦通气的程度、病变的范围、窦壁骨质的破坏吸收、邻近结构的受累情况。MR较高的软组织分辨率、对精细结构的清晰显示，可以帮助我们了解病灶的范围、起源、对邻近器官的功能影响、压迫[30]。钆强化和脂肪抑制的MRI可以区分浓缩的分泌物和软组织肿块，区分手术后改变和肿瘤，显示肿瘤扩散引起的周围神经强化[31]。CT和MRI获得的信息是互补的，在怀疑恶性病变或病变范围较为广泛时有必要同时检查。鉴别诊断：本病须与额窦黏液囊肿相鉴别，后者为额窦自然开口完全阻塞，窦腔内黏液聚积、压力增高、压迫骨壁致骨质吸收变薄、缺损，常出现前额部隆起、眼球突出、复视等症状，合并感染形成脓囊肿时可出现额部、眶内上角红肿疼痛，CT表现多为等或低密度，蛋白含量高时表现为高密度影；窦腔呈膨胀性改变，骨质受压移位、变薄或缺损。MR信号表现多数为长T1长T2信号，增强扫描中央不强化，囊壁呈环形强化，厚度均匀一致[32]。本组1例额窦内骨性占位误诊为骨瘤，分析原因如下：①未重视患者的乳腺癌病史，未意识到乳腺癌是最容易发生骨转移的肿瘤之一；②患者有外院额窦“骨瘤”切除史，想当然为骨瘤复发；③未警惕到骨瘤病变不足以解释患者额部及眼眶疼痛症状；④阅片不仔细，未发现肿瘤有溶骨性、侵袭性表现。

本病预后差。目前多主张采用手术广泛、彻底切除为主的综合疗法。随着鼻内镜技术的不断发展、对内镜解剖的认识不断加深，以及手术设备器械的改进，鼻内镜下鼻腔鼻窦恶性肿瘤切除术运用越来越广，其主要优点是:无面部切口，住院时间短，出血控制好，肿瘤边界清晰，术后并发症及死亡率低； 主要缺点是: 肿块难以整块切除[33]。但鼻内镜下额窦手术目前主要适用于额窦炎、良性病变切除术或肿瘤活检术，对于恶性肿瘤须采用额窦根治术鼻外径路，可切除额窦前壁、下壁、窦腔内容物、筛窦及鼻中隔上份；若肿瘤已破坏额窦后壁、颅底骨质可行冠状径路或联合开颅手术，必要时切除受累的硬脑膜及眶内容物，手术难度在于颅底的修复重建，须与神经外科团队联合[34]，血管化的腹直肌肌皮瓣可用于修复皮肤和额叶基底的大量缺损[35]。术后给予放疗，酌情化疗。对于淋巴瘤，CHOP方案联合放疗能显著提高患者的5年无瘤生存率[36]。鼻窦转移癌患者的预后通常更差。治疗目标是改善或维持其生活质量，如缓解出血、疼痛等。治疗应根据肿瘤的位置和患者的整体健康状况而定，在大多数患者，可能只能予以姑息治疗，但只要有可能，单独手术切除或联合放射治疗可能对缓解症状有用，很少能延长生存期[37]。文献报道额窦恶性肿瘤5年生存率为44.2%，其中以成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤生存率最高（72.3%），鳞癌为32.6%[19]。本组5例中以淋巴瘤化疗者治疗效果最好。