梁武
【摘要】肺隔离症是一种先天性肺畸形,从解剖学的角度进行分类,包括叶内型肺隔离症和叶外型肺隔离症。影像学检查在肺隔离症的诊断中起着非常重要的作用,包括X线片、支气管碘油造影、彩色多普勒超声、磁共振成像和数字减影血管造影,而CT检查是目前最为常见且首选的诊断方式。手术仍然是肺隔离症的首选治疗方案。本文主要针对断肺段隔离症放射CT诊断临床价值展开分析概述,进而探讨其临床诊疗进展。
【关键词】放射CT诊断;肺段隔离症;临床研究
【中图分类号】R563;R816.4 【文献标识码】A 【DOI】10.12332/j.issn.2095-6525.2021.12.120
引言
“肺隔离症(PS)”这一概念的首次使用起源于1946年,Pryce引入拉丁语“sequestare”,并改为“sequestration”,即隔离,并以此定义肺隔离症。肺隔离症是指胚胎时期部分肺组织与主体肺分离,单独发育形成囊性肿块,并接受体循环动脉供血但无肺功能,通常与正常支气管无相通。该疾病在先天性肺发育异常肺部疾病中所占比例为0.15%~6.4%。肺隔离症包括叶内型肺隔离症(ILS)和叶外型肺隔离症(ELS)。ILS较ELS更为常见,占肺隔离症总数的75%。近几年来,随着麻醉技术和手术技术的进步,胸腔镜手术治疗肺部疾病的外科技术得以飞速发展。本文就近年小儿肺隔离症相关的内容及临床诊断、治疗研究展开综述,以期为小儿肺隔离症的临床诊疗提供参考。
1 肺段隔离症概述
PS是一种先天性肺畸形,其核心特征是胚胎肺组织存在系统循环动脉供血异常。到目前为止,血管牵引学说相对具有较高的认可度,即认为:人原始支气管树在妊娠第三周開始出现分化,于原始前肠的腹侧形成腹侧袋而膨出,之后分为五个时期,从前往后依次为:胚胎期、假性腺期、腺泡期、囊状期和肺泡期。胚胎早期在肺芽和原肠组织附近有大量内脏毛细血管,当肺芽组织脱落时,毛细血管及与其相连的背主动脉将逐渐减少,并逐渐被吸收。因为肺组织受体循环供血,若部分肺组织与正常肺组织分离,不与正常气管和支气管分支连通,逐渐形成球囊状畸形并丧失其正常功能,最终导致PS。但有专家认为这一学说只能解释肺外隔离症,无法解释肺内隔离症和交通性支气管胸膜前畸形。
ILS表现为呈囊性扩张的细支气管,伴有较少的囊壁平滑肌成分,合并肺组织慢性炎症和纤维化,通常血管闭塞性改变比较明显。ELS一般是由单一类型的末端细支气管、肺泡管及肺泡形成。扩张的支气管被纤维肌性血管包围,软骨板覆盖假复层纤毛柱状上皮,呈屈曲状的细支气管则被覆假柱状或者立方上皮。扩大的肺泡和肺泡管被覆立方或扁平上皮,扩张的淋巴管位于肺膜下。
2 资料与方法
2.1临床资料
选取10例肺隔离症患者作为研究对象,10例患者中,男5例,女5例,年龄33-73岁,多数病例表现为咳嗽、咳痰、痰中带血,其中有反复感染症状3例,咯血2例,胸痛2例,无症状体检发现3例。
2.2检查方法
本组10例患者行胸部CT平扫及双期增强扫描,使用西门子64排螺旋CT机,采用螺旋扫描方式,层厚5.0mm,螺距1.0,重建层厚1.25mm,间隔0.625mm,电压120kV,电流200mA,扫描范围自胸廓上缘至肝脏下缘,患者行深吸气后屏气扫描,增强扫描以3ml/s速率经肘静脉注射70ml碘普罗胺,延迟20~25s后行动脉期扫描,延迟40~45s行静脉期扫描。扫描结束后将图像发送至独立工作站,进行MPR、MIP、VR等多种图像后处理技术操作。
3 结果
3.1发病部位
本组肺隔离症10例患者中,9例叶内型均位于下肺内、后基底段,其中7例位于左下肺,2例位于右下肺;1例叶外型位于左肺下叶及左膈之间。
3.2病灶密度、形态及大小
6例呈圆形或类圆形,3例呈不规则形,1例呈分叶状,病灶大小2.3×2.1cm-5×11cm不等。囊性病灶4例,平扫CT值7-28HU,囊壁可见强化血管(图1E);囊实性病灶3例,平扫密度不均,增强后实性部分不均匀强化,CT值约28-64HU,囊性部分无强化,囊实分界清晰;实性病灶2例,单发软组织肿块平扫CT值48-65HU,增强后明显强化,周围见明显强化血管;1例为增多增粗异常血管团,平扫呈实质性不规则团块影,增强后该病变强化明显,与降主动脉同步。
3.3病灶周围表现
6例病灶周围见局限性肺气肿(图1B),2例病灶周围有渗出性改变,2例病灶边缘清晰(图1C)。
3.4异常供血体动脉
经图像后处理后,发现10例病灶均由异常体动脉供血,其中7例为降主动脉供血(图1D),3例为腹主动脉供血。供血血管管径范围在3-13mm,10例病灶其中1例有两条供血动脉。降主动脉供血者血管长度为16-62mm,腹主动脉供血者血管长度为86-140mm。降主动脉供血血管直接进入隔离肺(图1F),腹主动脉供血血管穿过横膈进入隔离肺。
如图1所示,患者女,43岁,病变位于左肺下叶内后基底段。
A:多层螺旋CT平扫肺窗横断位示类圆形密度增高影,灶周可见条索状高密度影,边界清晰;
B:病灶周围肺组织X线透过度不均匀增强,与正常肺组织分界不清;
C:多层螺旋CT平扫纵隔窗横断位示病变呈囊状改变,边缘光整,密度均匀,其囊壁内见钙化;
D:异常供血动脉开口发自降主动脉;
E:多层螺旋CT增强扫描示病变囊壁可见强化血管;
F:异常供血动脉自降主动脉发出后直接供应隔离肺区域。
4 讨论
随着近年来CT技术的快速发展和图像处理相关软件的不断开发与完善,薄层快速、对比剂浓度高的CT检查得到非常广泛的应用,在结合容积再现重建和增强多平面重组等3D重建技术后可准确了解血管起源、走行和分支,遂已成为诊断PS首选的影像学检查。值得注意的是,儿童组织器官对X射线的敏感程度远高于成年人,故对儿童进行低剂量CT筛查是较为必要的。
PS发病率占先天性肺发育畸形的0.2%-6.4%,根据异常肺组织有无完整的胸膜与正常的肺组织分界,分为叶内型和叶外型,叶内型较常见,大约占75%,此外,还有肺叶内外混合型,但极少见。叶内型肺隔离症临床表现常以呼吸道感染症状为主,表现为咳嗽、咳痰、咯血、胸痛;叶外型隔离症患者常无明显临床症状表现,在进行常规胸部X片上仅仅表现为肺内肿块影。多数隔离肺可通过kohn(肺泡孔)孔与正常肺相通,故肺隔离症易引起反复肺部感染和咯血。PS虽属于良性病变,但有学者认为少数肺隔离症也有癌变倾向或并发癌症,有提示价值的指标为肿瘤标志物癌胚抗原CEA阳性。
PS主要发生于两肺下叶后基底段,以左侧多见,邻近脊柱或膈肌。本组7例位于左下肺,2例位于右下肺,1例位于左肺下叶及左膈之间。
PS的CT表现呈多样性,ILS的CT表现如下:(1)囊性、囊实性和实性。其中囊性可为单囊或者多囊,CT平扫下软组织密度清晰,增强扫描强化不均匀,部分病例可出现液气平面,有些病例可有液气平,若合并感染可出现脓肿样改变;(2)少数呈肺门区占位或下叶后基底段斑片状阴影,极少数病例可显示体循环畸形血管。
ELS在CT上显示为软组织密度占位,边缘清晰,但少数病例表现为多个小囊性密度影,囊性结构间实性部分强化更为明显。另外,极少数患者可同时合并先天性心脏病或膈疝等。
本组病例囊性病灶4例,囊实性病灶3例,实性病灶2例,增多增粗异常血管結构1例。囊性病灶增强后无强化,见囊壁有强化血管;囊实性病灶增强后实性部分不均强化,囊性部分不强化,囊实分界更清楚;实性病灶增强后明显强化,周围见明显强化血管;增多增粗异常血管结构增强后病变强化明显,与降主动脉同步。其中囊性部分可分为液性囊腔及气性囊腔,由于感染坏死或隔离肺内分泌的黏液不能排出,从而积聚则形成液性囊腔;而由于侧支通气并空气潴留则形成气性囊腔。本组所选病例中,6例病灶周围见局限性肺气肿,这可能是由于病灶反复感染、修复、纤维牵拉所致,该间接征象对本症有一定的诊断意义;2例病灶周围部分支气管扩张,并有渗出性改变,邻近胸膜增厚;2例病灶边缘清晰。
5 结束语
综上所述,肺隔离症诊断的关键是异常的体动脉供血血管能否显示。CT增强扫描处理技术对异常供血血管的起源、走行及分布能清晰显示,能确切显示病变内部结构、毗邻关系及肺内其它病变,提高肺隔离症的确诊率,同时可为临床诊疗尤其是制定手术方案提供重要参考价值。
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