人工耳蜗术后患儿早期听觉康复规律及影响因素的动态研究

孔维丽 李梅 罗学翀 马兰 吴君昊 顾海玲 郑芸

四川大学华西医院耳鼻咽喉头颈外科（成都610041）

随着人工耳蜗植入（Cochlear Implant,CI）技术的成熟，国家财政及社会公益的大量支持，越来越多的听障患儿从中受益，影响CI术后患儿听觉和言语康复效果的因素亦成为广大患儿家属及医务工作者最关注的问题[1]。虽然有很多研究提到CI植入后用婴幼儿有意义听觉整合量表（Infanttoddler Meaningful Auditory Integration Scale，IT/MAIS）评估早期语前听能（Early Pre-lingual Auditory Development,EPLAD）的发展轨迹，但这些研究大多数为横断面研究，不足以解释个体的动态发展状态[2,3]。部分纵向研究也仅对EPLAD的发展做出描述，并未提供最佳预测曲线[4,5]。同时有文献报道影响人工耳蜗植入后听觉效果的因素包括：植入年龄、术前残余听力、术前是否佩戴助听器、术后接受听觉言语康复训练时长、术后对侧是否佩戴助听器及家庭情况等[6-8]。这些研究多为对某个时间点一次或两次分析，缺乏对整个早期听觉发育轨迹影响的动态作用的观察，而对于患儿来说，影响因素并不是一成不变的。综上，本研究旨在描述CI患儿术后2年EPLAD发育特点并探索最佳预测公式，同时探讨各因素在术后两年内作用的动态变化关系，以期为CI患儿制定个性化康复方案提供理论依据和科学指导。

1 资料和方法

1.1 研究对象

本研究为纵向研究，收集86名于2016年1月至2017年1月接受CI植入儿童（图1）。纳入标准：语前聋患儿；双耳为极重度感音神经性耳聋；仅单侧人工耳蜗植入；汉语作为母语。排除标准：接受CI植入时年龄大于5岁；中耳或内耳存在畸形；患有听神经病；智力和认知发育异常。所有患儿的父母/监护人均知情同意，且该研究已获医院伦理委员会批准，批准号为2016(167)。

图1 纳入流程图Fig.1 The flow chart

1.2 临床资料

收集研究对象临床资料：通过临床病历资料收集患儿一般情况信息，包括性别、植入年龄、植入侧别、植入体类型、术前助听器使用情况、术前是否有言语模仿能力（是否能够主动模仿“baba,mama”发音，详见IT/MAIS第二题）、术前听力学结果（采用500、1000、2000和4000Hz的短纯音听性脑干反应阈值估计的校正阈值。校正系数在500Hz时为20dB，在1000Hz时为15dB，在2000和4000Hz时为10dB。）、影像学结果、手术及术后开机情况等。

EPLAD的评估：评估材料主要采用经四川大学华西医院郑芸教授汉化后的中文版（婴幼儿）有意义听觉整合量表（IT）MAIS（详见附表1）。该问卷属于结构式问卷，共包含10个问题。分别在人工耳蜗开机前、开机后1,3,6,12,18,24月测试患儿IT/MAIS/MAIS的得分。

表1 受试者基本信息Table 1 General information of subjects

电话随访调查患儿术后情况和家庭情况信息：术后对侧是否佩戴助听器、术后听觉言语康复训练情况、家庭情况（如：家庭语言环境、日常看护人受教育程度、家庭月收入水平等）。

1.3 统计学方法

本研究使用R-Studio7.0与GraphPad Prism8.0进行统计分析和绘图。由于IT/MAIS是在七个不同的时间点进行的重复测量，选用R中的spline函数将患儿7次得分的总体趋势形成真实的平滑曲线，并用非线性拟合，找到最佳预测函数。多变量线性混合回归模型用于探索影响患儿EPLAD的因素。由于本研究为小样本多因素分析，可适当放宽P的检验水准，结合临床经验，故将本研究的检验水准设置为P<0.1时[9]，被认为是具有统计学意义。

2 结果

2.1 研究对象一般的信息

86例患儿均为单侧植入，其中5例为左耳（占5.8%），81例为右耳（94.2%）。男47例（占54.7%），女39例（占45.3%）。年龄1-4.2岁，平均2.2±0.9岁，中位数年龄2岁。植入体型号分别为：诺尔康CS-10A 14例（占 16.3%），CI24RE（CA）72例（83.7%）。其余详细信息见表1。

2.2 总体EPLAD的发展趋势

儿童CI植入后两年内IT/MAIS得分持续上升，但上升趋势先快后慢。第一年，IT/MAIS得分提高了67.53%，第二年较第一年又提高了15.23%，在24个月时基本达到满分。三次函数为最佳拟合曲线，拟合函数为:Y=16.14+10.89 X-0.54 X2+0.01 X3(0≤X≤24)。见图2。

图2 CI术后EPLAD的发展轨迹Fig.2 The trajectory of EPLAD after CI operation

2.3 CI植入儿童早期听能发育的影响因素

人工耳蜗术前早期听能发育的影响因素包括：语言模仿能力、术前听阈及术前是否佩戴助听器。人工耳蜗术后半年和一年的早期听能发育的影响因素包括：语言模仿能力、术前是否佩戴助听器。人工耳蜗术后两年早期听能发育的影响因素包括：术后佩戴助听器及术后语训时长，见表2-5及图3。

表2 人工耳蜗术前早期听能发育的影响因素Table 2 Influencing factors of EPLAD before cochlear implantation

表3 人工耳蜗开机后半年早期听能发育的影响因素Table 3 Influencing factors of EPLAD at 6th month after cochlear implant activation

表4 人工耳蜗开机后一年早期听能发育的影响因素Table 4 Influencing factors of EPLAD at 12th month after cochlear implant activation

表5 人工耳蜗开机后两年早期听能发育的影响因素Table 5 Influencing factors of EPLAD at 24th month after cochlear implant activation

图3 动态影响因素注：灰色表示每一时期不同的影响因素Fig.3 Dynamic influencing factors Note:Gray indicated different influencing factors in each time point

3 讨论

3.1 EPLAD的整体发育规律

EPLAD是幼儿出生后早期听觉发育的行为，先于言语感知、言语产生和语言发育产生，是幼儿言语和语言发育的基础[10]。本研究86例CI植入患儿2年的IT/MAIS随访结果分析发现，双耳极重度感音神经性语前聋CI患儿术后的听觉能力得分随开机时间的延长呈逐渐上升趋势，快速发展期在前12个月内，且在开机后24个月左右达到平台期，呈“先快后慢”的增长趋势，与国内众多相关研究规律相似[11-13]。Robbins等2004年研究发现不论听障患儿CI植入时的年龄大小，其在开机后12月内的EPLAD均呈现快速提升趋势[14]。CI干预后弱听儿童EPLAD均呈现先快后慢的增长趋势，分析其原因可能与言语发育规律相关，良好的听觉和听觉经验的积累是言语产生的基础和前提[15]。本研究的预测方程曲线显示：CI植入儿童的EPLAD在第12个月时增长速度发生改变，是因为婴幼儿出生后第一年前言语期主要是以发展听觉为主，其EPLAD发展更快，随后当听能发育积累到一定程度便进入言语发生期，此期以发展言语能力为主，听能发育相对变缓。同时，结果表明人工耳蜗的植入促进双耳极重度感音神经性听力损失患儿EPLAD的发展，其发展速度与健听儿童相似，呈先快后慢的增长趋势，为后期言语的发生奠定基础。

3.2 影响CI术后听觉言语能力的相关因素分析

影响人工耳蜗植入术后听觉言语康复效果的因素较多，主要包括：植入年龄、术前残余听力、颅脑异常和内耳畸形、性格特征、学习社交能力、心理状态等。外在因素主要包括：术前助听器佩戴、术后双耳双模式干预、术后听觉言语康复训练、不同家庭状况等[16-19]。本研究分别对术前和开机后6、12、24月结果的影响进行多变量线性回归分析，结果显示：术前听阈、术前言语模仿能力、术前佩戴助听器、术后对侧助听器佩戴、术后听觉言语康复训练时间等为CI术后早期听能发育的影响因素，且这些因素并不是固定不变，而是随着时间的不同呈动态变化。

术前患儿残余听力较高，其耳蜗螺旋神经节细胞存活的数量较多，CI术后可接受电刺激的听神经细胞数量亦更多，因此术后听力及早期听能提高更快[20]。术前佩戴助听器促进了弱听患儿大脑听觉皮层和听觉通路的发育，以致术后早期听觉能力提高更快[21]。有言语模仿能力的患儿术前有一定的听觉和语言学习基础，术后早期听声学语等适应能力较无言语模仿能力的患儿更快[22]。国内多数语前聋弱听患儿都能免费享受单侧人工耳蜗植入手术，达到单耳聆听，满足基本生活需求。但是单耳聆听不能精确定位声源，同时对侧耳如果长期不接受声音刺激，可能会造成对侧耳迟发性的听觉剥夺[23]。人工耳蜗可以较好地补偿高频信息，助听器能较好地补偿低频信息，两者彼此互补、互不干扰[24,25]。因此，本研究建议对于双耳极重度感音神经性听力损失的患儿，如果经济条件允许，建议双耳进行人工耳蜗植入手术，且两次植入时间间隔越短越好；若经济条件不允许，单耳植入人工耳蜗后，对侧耳应尽早佩戴助听器，达到双耳双模式干预，以利于提高声源定位能力和获得更好的听觉效果。人工耳蜗植入可提供基础的听觉，是弱听孩子早期干预过程的一部分。听觉言语康复训练时间越长，CI术后患儿EPLAD越好，CI术后听觉言语康复时间的长短是影响术后听觉言语康复效果的重要因素[26,27]。本研究纳入的86例患儿植入人工耳蜗并顺利开机后，他们还能在听觉言语康复培训学校接受为期1年的免费康复培训学习，但即便如此，仍有部分家庭未参与语训。目前“以家庭模式为主，专业康复人员定期指导”的理念逐渐在我国应用，建议专业康复人员对父母提供每周1小时的关于康复策略、康复资源、与听障儿童的交流方法等干预服务信息。家庭与康复机构相结合将是未来康复模式的最佳选择方案。