胰腺纤毛前肠囊肿一例

樊子君 程桂莲 吴伟 徐龙江 朱建伟 危少华 胡端敏

1苏州大学附属第二医院消化内科，苏州 215004；2苏州大学附属第二医院病理科，苏州 215004；3苏州大学附属第二医院肝胆外科，苏州 215004

【提要】 报道一例胰腺纤毛前肠囊肿患者。患者无临床症状，血清肿瘤标志物在正常范围，超声内镜下表现酷似胰腺黏液性囊腺瘤，但囊肿穿刺液检查示囊液淀粉酶及CEA、CA125水平显著升高，后经手术切除，肿瘤组织术后病理检查见纤毛柱状上皮及丰富的平滑肌结构，局部间质有少量炎性细胞，最终确诊为胰腺纤毛前肠囊肿。

患者女性，32岁。因“体检发现胰尾占位性病变近2个月”入院。患者自觉无不适感，无特殊病史及不良嗜好，否认家族性遗传病，入院前肝胆胰超声示胰尾囊性占位，考虑胰腺囊肿可能。入院后体检未见异常，血清肿瘤标志物均在正常范围内。腹部CT增强扫描示肝胃间隙囊性占位，考虑良性病变(图1A)；胆囊炎，胆囊周围炎；左肺下叶粗大血管伴局限性气肿可能。排除禁忌证后行Linear 7.5 MHz EUS检查，见胰尾部一无回声病灶，边界清楚，病灶管壁较厚，内有分隔，病灶内未见血管(图1B)，考虑黏液性囊腺瘤可能。即刻在EUS引导下行细针穿刺抽吸囊液。生物化学检测示囊液淀粉酶44 900 U/L，CEA>1 000 U/ml，CA125 3013.00 U/ml，CA19-9正常；囊液涂片细胞学检查见囊液及少许上皮细胞，未见恶性肿瘤细胞。经与患者充分沟通并同意后转肝胆外科手术治疗。手术切除2 cm×2 cm×1 cm囊肿一枚，壁厚3 mm。手术标本病理检查见囊壁为纤毛柱状上皮，周围可见丰富的平滑肌组织，伴黏液样变性，局部间质有少量炎性细胞(图1C)，诊断为胰腺纤毛前肠囊肿。术后患者恢复良好，出院后复查至今未见肿瘤复发或转移。

图1 CT增强扫描图(1A)，EUS征象(1B)及病理组织学改变(1C，HE染色 ×10)

讨论纤毛前肠囊肿是一种囊壁内衬纤毛柱状上皮的先天性异常，是胚胎早期原始前肠的异常发育导致的一种良性先天畸形，在胰腺中较为罕见[1-2]。在胚胎发育过程中，气管、支气管树、食管、胃肠道、胰腺和肝脏等均由原始前肠转化而来，因而显微镜下可见与这些器官一致的上皮成分。

因患者缺乏特殊症状，影像学特征也与其他囊肿相类似，所以鉴别前肠囊肿与其他囊性疾病具有一定的难度。文献报道[3]囊液CEA水平能够区分黏液性囊肿与非黏液性囊肿，前者往往伴有囊液CEA升高，囊液内的CEA水平在110～200 ng/ml时黏液性囊肿的诊断准确率约为80%。前肠囊肿也可表现为囊液CEA及CA125升高，且与黏液性囊腺瘤的影像表现相似，两者的鉴别需要组织病理学检查确诊。前肠囊肿通常缺乏真皮附件结构，且双层平滑肌结构完好，这是前肠囊肿与成熟囊性畸胎瘤的重要区别[1]。也有学者认为，镜下见到纤毛上皮的存在即可诊断纤毛前肠囊肿[4]。目前文献中尚未发现胰腺前肠囊肿恶变的报道，但已观察到肝脏前肠囊肿恶变和远处转移的病例，且恶变的风险与囊肿大小高度相关[1]。有研究建议对于长径>4～5 cm，有症状或间歇性生长及无症状而具有潜在风险的影像表现(例如囊壁异常及分隔增厚等)的病灶，应积极考虑手术治疗[4]。

本例患者提示，对于无症状的胰腺肿瘤应予充分重视，当血清肿瘤标志物正常，囊液CEA及CA125水平显著升高且影像学检查难以确诊时，需要依靠细胞学手段进一步鉴定。

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