真性红细胞增多症患者心脏超声特点及临床意义

康虹阳 李琦 范凌 佟长青 刘洁 刘玮 郜新春 柯慧娟

(河北北方学院附属第一医院 1血液科，河北 张家口 075000；2检验科；3超声科)

真性红细胞增多症(PV)是一种以红系细胞异常增殖为主，三系不同程度增高的造血干细胞克隆性疾病，属慢性骨髓增殖性肿瘤(MPN)。常以皮肤黏膜红紫、脾脏肿大、血栓形成、神经系统症状及可向其他MPN转化为其临床特征。PV的病程较长，起病隐匿，疾病初期常无临床表现，其症状往往在发病后多年才能逐渐显现且不典型，某些患者是在体检或治疗其他疾病时发现本病，甚至出现心肌梗死、心力衰竭等表现，才得以确诊PV。故本病的漏诊及误诊率较高，一旦发生心血管事件并发症，往往预后不良。心脏超声可以显示心脏结构、搏动和血流动力学情况，较好地反映心脏结构及功能的改变。为了尽早发现患者心脏结构及功能的改变，及时干预，本文对30例PV患者临床资料进行了回顾性分析。

1 资料与方法

1.1研究对象 选取2011年1月至2018年6月河北北方学院附属第一医院血液科收治的PV患者30例，年龄49～74岁。全部病例均符合2008年世界卫生组织(WHO)PV的诊断标准。排除高血压、糖尿病、高脂血症、心脏病及慢性阻塞性肺疾病等疾病。对照组30例，为医院健康体检者，年龄50～75岁。

1.2资料收集 (1)收集两组对象的一般资料：如年龄、性别、体重指数、血压(收缩压及舒张压)、心率、入院时血红蛋白浓度及血细胞比容等。(2)治疗措施：对观察组患者予以放血、口服羟基脲和(或)皮下注射干扰素治疗。(3)心脏多普勒超声检测使用PHILIPS iE33彩色多普勒超声诊断仪专人操作，观察指标包括右室径(RVIDd)、左房径(LAD)、室间隔厚度(IVSTd)、左心室舒张末期内径(LVEDD)、左心室射血分数(LVEF)、左心室后壁厚度(PW)、肺动脉环径(PA)、二尖瓣舒张早期最大血流速度(E峰)、二尖瓣舒张晚期最大血流速度(A峰)、舒张早期与舒张晚期最大血流速度之比(E/A)。

1.3统计学方法 采用SPSS24.0软件进行t检验、Pearson相关分析。

2 结 果

2.1观察组与对照组基线水平的比较 年龄、性别、体重指数在观察组与对照组间无明显差异，而收缩压、舒张压、心率、血红蛋白浓度、血细胞比容在两组间差异有统计学意义(P<0.05)。见表1。

表1 观察组与对照组基线水平的比较

2.2观察组与对照组心脏超声各项指标的比较 观察组在IVSTd、LVEDD、A峰、E/A方面与对照组存在显著差异(P<0.05)，而在RVIDd、LAD、LVEF、PW、PA、E峰方面与对照组无显著差异。见表2。

2.3观察组治疗前后心脏超声各项指标的比较 治疗前后观察组在A峰、E/A方面存在显著差异(P<0.05)，而在IVSTd、LVEDD、RVIDd、LAD、LVEF、PW、PA、E峰方面无显著差异。见表2。

表2 观察组与对照组心脏超声各项指标的比较

2.4心脏结构和功能与血红蛋白浓度、血细胞比容的相关性 观察组中IVSTd、LVEDD、A峰分别与血红蛋白浓度(r=0.34、0.21、0.22，P<0.01)、血细胞比容(r=0.36、0.24、0.21，P<0.01)呈正相关。E/A与血红蛋白浓度、血细胞比容呈负相关(r=-0.27、-0.25，P<0.01)。

3 讨 论

本研究结果提示在血压升高之前，PV患者即出现心脏结构及功能的改变，在心脏结构方面存在左心室肥厚，在心脏功能方面存在左室舒张功能的改变。Mehmet等〔1〕观察到类似的结果，除此以外，他们通过组织多普勒心脏超声检查证实双心室的心肌表现指数(MPI)均受损，MPI反映心室的收缩功能及舒张功能，在各种心脏疾病中，可作为心脏死亡的预后指数及独立预测因子。Piotr等〔2〕未发现患者组与对照组之间LVEF有显著差异，但通过斑点追踪超声心动图测量整体纵向应变(GLS)、整体圆周应变(GCS)、和整体径向应变(GRS)证实PV患者存在左室收缩功能的受损。在心脏结构方面，Fazio等〔3〕发现58%的患者出现不同程度主动脉瓣退行性变，提示PV患者容易出现瓣膜的损伤。因此，通过本研究及文献回顾，可证实PV患者在血压改变之前确实存在心脏结构和功能的异常。

本研究结果提示患者左心室肥厚和左室舒张功能的改变与红细胞容量增加有关，且随着病情的好转，红细胞容量减低，患者的左室舒张功能有所恢复。Prati等〔4〕证实PV患者存在左心室肥厚，且左心室肥厚与总血量增加有关，与本研究结果一致。心脏肥厚，尤其是左心室肥厚，是心脏衰竭的一种常见危险因素和心血管性死亡的独立预测指标。PV患者由于血黏度增高、外周血循环阻力增加〔5〕及微循环障碍，导致组织、器官灌注不足，红细胞的携氧能力下降，组织耗氧过多，甚至通过一氧化氮(NO)调节的血管内皮功能障碍直接损伤心肌细胞〔6〕，增加了心脏负荷，引起左心室重构，诱发和加重了心功能障碍。前期以左心室肥厚、左室舒张功能减退为主要表现，随着左心室顺应性下降，左心房压力升高、代偿性收缩增强，导致左心房扩大。另外，已有文献报道约13%的PV患者可能存在肺动脉高压，而肺动脉高压被认为是引起右心衰竭的重要原因〔7〕。Shi等〔8〕通过转基因技术获得JAK2V617F突变的MPN小鼠，发现小鼠可出现心脏肥大，进一步发现小鼠心脏结构的改变是因为发生了心肌纤维化，而不是JAK2V617F突变基因直接作用的结果。因此，PV患者的心脏结构及功能改变除与血细胞比容相关以外，还可能与血管内皮功能障碍、肺动脉高压、心肌纤维化相关。

综上所述，完善心脏超声检查可尽早发现PV患者心脏结构及功能的异常，给予及时有效的降细胞治疗，有助于预防心脏结构及功能的改变，减少病死率。本研究因样本量较小，所以存在一定的局限性，相关结果还需开展大样本、多中心研究进一步证实。