左肾Rosai-Dorfman 病1 例分析并文献复习

谢 颖，傅 洋

[昆明市第一人民医院（昆明医学院附属甘美医院）CT 室，云南昆明 650224]

罗道病（Rosai-Dorfman disease，RDD）是一种罕见的窦组织细胞增生伴巨淋巴结病（sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML），病因不明，属于非肿瘤性的良性组织细胞增生性疾病[1]。本病可有包括肾在内的结外多器官受累，被称为结外型RDD[2]。现结合文献综述报道1 例左肾受累的结外型RDD。

1 病例资料

患者女，46 岁，因“左侧腰腹部疼痛3 月余”于昆明市第一人民医院（昆明医学院附属甘美医院）就诊。患者3 个多月前无明显诱因出现左侧腰部疼痛，向左下腹放射，疼痛明显，伴尿频、尿急、尿痛及肉眼血尿。查体：生命征平稳，未见呼吸、心血管系统异常。双肾区无隆起，皮肤无红肿。左侧肋脊角压痛，左肾区叩击痛，卧位及坐位双肾均未触及。输尿管行程区无压痛，膀胱区平坦无压痛，未扪及包块。辅助检查：尿液分析提示淡红色，隐血3+。肾脏超声可见左肾存在低回声区，大小分别为1.6 cm×1.8 cm、1.5 cm×1.2 cm，边界尚清，见图1（①）。双肾CT 平扫示左肾中外侧部膨隆，可见条状高密度影，左肾上极前部可见一圆形脂肪密度影，长径11 mm，见图1（②）。血常规、肝肾功能、血电解质、甲状腺功能三项、凝血功能等其他实验室检查结果均未见明显异常，相关血清肿瘤标记物检查也未见异常，部分检查结果见表1。既往史：高血压病史7 年余，2014年因胆囊结石曾行腹腔镜胆囊切除术。

图1 患者肾脏影像检查结果

表1 患者实验室检查结果（部分）

结合患者临床资料，初步诊断左肾占位原因待查。考虑到患者的肿物体积较大、影像学特征提示肿瘤恶性潜能较高，故进行肾穿刺活检（左肾中极）。活检组织病理显示：显微镜下肾组织中见成片分布的淋巴细胞，散在淋巴滤泡形成，窦组织细胞增生。病变特征符合RDD，确诊结外型RDD。确诊后，患者接受了根治性左肾切除术治疗。手术切除标本（左肾及左输尿管）病理结果：①大体观可见左肾大小11.3 cm×5.5 cm，肾被膜易剥离无异常；肾脂肪囊异常，切面于输尿管起始见肿物，肿物大小1.3 cm×3.2 cm，界限清楚，肿物累及肾周脂肪及肾盂，肾门区血管没有瘤栓。输尿管长9.5 cm、直径0.35 cm。见图2。②镜下观可见肿瘤组织呈结节状，其内见大量胞浆丰富、嗜酸性的细胞分布，可见组织细胞吞噬淋巴细胞现象，其间可见较多淋巴细胞、浆细胞浸润；免疫组织化学结果：S-100 蛋白阳性，细胞分化抗原（CD）1a 阴性，见图3。左侧输尿管断端组织慢性炎，未见癌。

图2 术中切除左肾及左输尿管标本大体观

图3 肾组织切片镜下观（×400，免疫组化）

2 讨论

RDD 的病因至今不明，其发病可能与患者机体的免疫紊乱或者病毒感染存在一定的关联[3]。Rosai-Dorfman 病发病率较低，总例数仅有1 000 例左右，而结外型Rosai-Dorfman 病更低。另外，该类型疾病往往与慢性炎症及肿瘤的表现有共性，因此容易误诊为恶性肿瘤[4]。

RDD 的临床表现主要可以归纳为以下几种：①病变部位多发生于淋巴结内，40%左右可伴结外累及或单独发生于淋巴结外，最常伴发的是皮肤病变[3，5]，还可见于肾[2]、中枢神经系统[6]、骨骼[7]、软组织[8]、头颈[9]等；②RDD 症状多与受累部位有关，如皮肤受累出现结节及丘疹，可有皮损隆起[5]，颈部受累可出现憋气、声嘶等[9]，而中枢神经系统受累可能出现四肢抽搐、晕厥等[8]；③RDD 患者实验室检查结果没有明显的特异性，部分患者有血IgG4 升高[10]、轻度贫血、红细胞沉降率升高等[1]。

影像学发现对于RDD 的诊断意义有限，因为影像表现无特异性。目前相关文献报道多为MRI 呈等T1或稍长T1、长T2信号，偶见短T2信号，增强扫描可见均匀或周边强化[2，11]。CT 对于诊断RDD 同样缺乏特异性。有报道认为环状或半环状强化征或许是淋巴结RDD 的CT 特征表现之一，但尚需积累样本以进一步研究[12]。影像诊断的难点一是报道少、认识不足，二是要首先排除影像表现类似的疾病。RDD 的病理学特点为淋巴窦明显扩张，淋巴结结构部分或完全破坏。目前RDD 的病理报道相对较多，一般经免疫组化检查即可确诊，其中最特征的免疫组化表现是S-100 蛋白阳性而CD1a 阴性[12]。

目前医学界认为RDD 的预后一般呈良性[13]。多数患者在数月或数年之内，病情会自行减退或消失，但也存在少数患者（尤其是中枢神经系统受累者），起病急骤、病情进展迅速，以致多器官功能障碍，最终死亡[14]。由于临床上对RDD 的发病原因存在很大的争议，其治疗方法的选择也存在一定分歧。当前，该病的主要治疗目的是控制RDD 病变部位的局部增大及减少复发，常见的处理是外科手术切除[15]。如果患者自身没有重要器官受损或手术无法完全清除病灶，可采用细胞毒性药物或类固醇激素药物治疗[16]。然而，即使手术完整切除病灶，本病依然有复发的可能[17]，故手术治疗后需要对患者进行长期的随访以及时发现疾病进展。