右冠状动脉右室瘘并心内膜炎一例

陈俊 金亚彤 邵旭武 李娟 孟浩宇 李春坚 王岳松

243000 马鞍山市人民医院心血管内科(陈俊、金亚彤、邵旭武、李娟、王岳松)；210029 南京医科大学第一附属医院心血管内科(孟浩宇、李春坚)

1 病倒资料

患者男性，31岁，因“发热伴咳嗽咳痰4 d”于2019年8月26日收住我院呼吸内科。入院前4 d前因感冒受凉后出现发热，伴咳嗽、咳白痰，体温最高39.5℃，在社区诊所给予“头孢类抗生素”静滴2 d，未见明显好转，遂转入上级医院诊治。既往史：既往体健，有吸烟及饮酒嗜好，无药物、毒品成瘾史。母亲有高血压病史。体格检查：体温38.5℃，脉搏108次/min，呼吸20次/min，血压126/59 mmHg，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率108次/min，心律整齐，三尖瓣听诊区可闻及2/6级收缩期吹风样杂音，腹平坦，无压痛及反跳痛，肝脾未触及，周围血管征(-)，双下肢无浮肿。入院后查血常规：白细胞计数11.23×109/L，中性粒细胞66.70%，血红蛋白111 g/L；N末端B型利钠肽原203.5 pg/ml；C反应蛋白148 mg/L；血清白蛋白36.9 g/L；红细胞沉降率53 mm/第1小时；血浆D-二聚体350 μg/L；降钙素原0.11 ng/ml；凝血功能、肿瘤筛查、ENA 15项、抗核抗体、抗中性粒细胞包浆抗体测定、感染性疾病检查、痰找脱落细胞未见明显异常；胸部CT平扫示两肺炎性改变，两肺散在微小结节；肺功能示轻度限制性通气功能障碍。入院给予左氧氟沙星0.4 g qd静滴联合头孢哌酮钠舒巴坦钠3.0 g q8h抗感染治疗6 d，患者仍反复有发热，血液普通培养(左上肢、右上肢)提示有缓症链球菌/口腔链球菌，考虑感染性心内膜炎可能，故完善超声心动图检查：左心房前后径为34 mm，左心室舒张末期内径为58 mm，左心室射血分数为59%，先天性心脏病，并发现存在右冠状动脉-右室瘘(图1、2)，三尖瓣异常回声，考虑赘生物附着(图3)，三尖瓣轻中度关闭不全，轻度肺动脉高压。因此诊断先天性心脏病，右冠状动脉-右室瘘，三尖瓣关闭不全(轻中度)，感染性心内膜炎，经心血管内科会诊后，结合血培养药敏结果提示：青霉素(敏感)、万古霉素(敏感)，给予青霉素320万单位q6h抗感染治疗，经患者家属要求患者于发病2周余至南京医科大学第一附属医院继续诊治。完善冠状动脉双源CT示：冠状动脉右优势型，右冠状动脉全程扩张，较宽处直径约12 mm(图4)，远段汇入右心室，余血管未见明显异常，右冠状动脉-右室瘘(图5)。诊断：先天性心脏病，右冠状动脉-右室瘘，三尖瓣关闭不全(轻中度)，感染性心内膜炎。继续给予青霉素320万单位 q6h抗感染治疗1周，患者仍有间断发热、胸闷，换用万古霉素1g q12h治疗1周，未再出现发热。患者发病后1月行手术治疗，术中见：右房右室增大，主动脉：肺动脉直径约为2.5 cm：3.0 cm，右房室间沟可探及增粗的右冠状动脉，直径约1.2 cm，可触及震颤，卵圆孔未闭，三尖瓣后瓣下探及粗大的冠状动脉瘘开口，开口处可见赘生物，直径约4 mm大小，故对患者实施“冠状动脉瘘修补术+三尖瓣直视成形术+卵圆孔修补术”，术后继续万古霉素1 g q12h治疗，并维持至术后1月并给予华法林抗凝、酒石酸美托洛尔控制心室率、盐酸曲美他嗪改善心肌代谢、呋塞米片利尿等治疗，并复查超声心动图提示左心房前后径为33 mm，左心室舒张末期内径为55 mm，左心室射血分数为53%，三尖瓣成形、冠状动脉瘘修补术后：未见明显异常血流，少量主动脉瓣和二、三尖瓣反流(图6)。症状好转后于2019年10月22日出院，随访1年，未再出现发热、胸闷、气喘等不适。

胸骨左缘右室流入道切面示右冠状动脉明显增粗，开口内径约14 mm，中部内径约10 mm，于三尖瓣环后下开口于右室，开口大小约4～5 mm。箭头处为开口，可见五彩血流进入右室图1 入院时的超声心动图

图2 彩色M型显示右冠状动脉右室瘘连续性分流

三尖瓣后叶瓣叶及腱素可探及多个中等回声絮状团块附着，最大约8 mm×6 mm，箭头处为赘生物图3 胸骨左缘右室流入道切面

右冠状动脉远端(箭头所示)瘤样扩张，汇入右室图4 冠状动脉双源CT

右冠状动脉全程瘤样扩张，最宽处管径约12.0 mm(白线所示)，远端与右心室相通图5 冠状动脉双源CT血管成像

术后原瘘口处未见五彩血流进入右室图6 胸骨左缘右室流入道切面

2 讨论

冠状动脉瘘并非罕见的先天性心脏病，是冠状动脉主干或其分支与某一心腔或大血管之间通过瘘口或瘘血管相连通的一种解剖畸形。1865年Krause首先报告，以后Abbott和Trevor分别详尽描述了有关冠状动脉瘘的解剖异常。其发病率文献报道不尽相同，国外文献统计其发病率约占先天性心脏病的0.3%～0.8%[1]。国内文献统计其发病率约占0.2%～0.4%。冠状动脉瘘起自右冠状动脉占50%～60%，左冠状动脉占30%～40%，双侧冠状动脉占2%～10%，未确定者占5%。冠状动脉瘘和心腔交通以右心系统多见，占89.2%～92.0%，其中瘘入右室高达45.0%，瘘入左心系统占8.0%～9.2%。感染性心内膜炎为心脏内膜表面的微生物感染，一般因细菌、真菌或其他微生物循血行途径直径感染心脏瓣膜、心室壁内膜或邻近大动脉内膜，伴赘生物形成[2]。右心系统感染性心内膜炎较为少见，多累及三尖瓣，少数累及肺动脉瓣。赘生物多位于三尖瓣、右心室壁或肺动脉瓣。临床表现常为赘生物碎落造成肺动脉栓塞，引起肺部炎症、肺动脉分支败血症性动脉炎和细菌性肺梗死。死因主要为肺动脉瓣关闭不全和由反复发作的败血症性肺动脉栓塞引起的呼吸窘迫综合征、不能控制的败血症、严重右心衰竭和左侧瓣膜同时受累。若及早诊断，早期应用抗生素或手术治疗，及时处理并发症，单纯右侧心脏感染性心内膜炎的预后良好。本例患者为右冠状动脉-右心室瘘合并感染性心内膜炎，实属少见，最终通过手术治疗，预后良好。

临床上冠状动脉造影术可以观察冠状动脉瘘的起源，血流分流部位及程度，是诊断冠状动脉窦的“金标准”，但该检查为有创检查，并发症较多且费用高，限制了它在冠状动脉瘘诊断上的应用。彩色超声检查可以明确冠状动脉瘘的起源、瘘口位置及冠状动脉扩张程度，并可判断有无赘生物及其附着的部位、大小、形态及数目，具有简便、无创、重复性好等优点，可作为首选检查方法[3]。而冠状动脉CTA能借助三维重建技术可显示异常血管网，并且得到直观、立体的图像，从而可以从任意角度观察瘘管的大小、走行以及瘘口数量、部位，分析瘘口出周围毗邻的组织结构及空间位置关系，从而为手术方式的选择提供充分的参考依据[4]。本例患者开始行心脏彩超超声诊断冠状动脉瘘，外科手术前行冠脉CTA检查评估病情，术后亦行心脏彩超进一步评估病情，因此彩色超声检查及冠状动脉CTA这两种影响学检查方法各有优势，对冠状动脉瘘均具有较好的诊断价值，可为冠状动脉瘘的诊断提供有效和可靠的信息和参考依据。

冠状动脉瘘在儿童期症状较轻或无症状，常在体检时发现心前区连续性杂音。随着年龄增长症状会逐年加重，出现不同程度的乏力、心悸、气短、肺动脉高压、心律失常、心肌缺血而致心绞痛、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎、动脉瘤形成、瘘管破裂和心肌梗死等并发症。因此，目前认为即使早期诊断时无临床症状也应该选择根治性治疗[5]。临床上包括内科介入治疗和外科手术治疗。自1983年Reidy[6]首次成功经导管封堵冠状动脉瘘以来，不断有报道经导管弹簧圈、可脱卸球囊、聚乙烯醇泡沫、Amplatzer封堵器等各种封堵装置封堵动脉瘘。采用经导管封堵冠状动脉瘘封堵术避免了外科开胸、体外循环所带来的并发症，无开胸手术瘢痕，操作方便，传送导管较细且损伤小，疗效可靠，可作为治疗冠状动脉瘘的首选方法。对于本例患者，因合并感染性心内膜炎，因此首选外科手术治疗，术中可见三尖瓣后瓣下探及粗大的冠状动脉瘘开口，开口处可见赘生物，右冠状动脉直径约1.2 cm，合并卵圆孔未闭，因此手术方式采取右冠状动脉梭形切除部分动脉壁和带垫片缝补瘘口，清除赘生物和三尖瓣成形，卵圆孔修补，术后患者一般情况良好，术后彩超提示右冠状动脉瘤样扩张较术前明显变小，修补瘘口未见明显异常血流，需定期随访。

利益冲突：无