脾脏炎性肌纤维母细胞瘤二例诊治分析

赵军杰，马周鹏，林观生，王伟

（1.宁海县城关医院 放射科，浙江 宁波 315600；上海市金山区中西医结合医院，上海 201501，2.放射科，3.普外科）

脾脏炎性肌纤维母细胞瘤（splenic inflammatory myofibroblastic tumor，SIMT）是极为罕见的脾脏原发肿瘤，国内发病率约1/（610～1 700）万[1]，国内外文献多为个案报道[1-2]。该病术前可被误诊为错构瘤、血管瘤、淋巴瘤等疾病。笔者对2例资料完整的SIMT诊治经过进行回顾性分析，并复习有关文献，提高对该病的认识。

1 病例资料

病例1：患者女性，36岁，因“反复左上腹隐痛不适伴乏力、食欲减退5个月余”于2018年8月14日就诊。查体左上腹轻度压痛，无反跳痛，腹水征阴性。实验室检查血、尿、大便常规及肝、肾功能均正常，肿瘤标志物均在正常范围。超声显示脾脏不均匀低回声肿块，彩色多普勒显示病灶内少许血流信号。CT平扫见脾门区类圆形稍低密度肿块，最大截面75 mm×61 mm，边界较清晰，未见钙化。CT增强呈轻度至中度渐进式、不均匀强化，门静脉期及延迟期肿块内部见小斑点中度强化影，未见囊变坏死。肿块轻度突出脾门轮廓，周边结构未见侵犯，腹腔未见积液，腹腔及腹膜后未见肿大淋巴结（图1A～C）。CT诊断为脾脏乏血供肿瘤，经腹腔镜脾切除术完整切除病灶。术后病理显示脾单发肿瘤，大小72 mm×61 mm×59 mm，质韧，切面灰红，未见坏死，周边见不完整薄层包膜。镜下见肿瘤由增生的梭形细胞、慢性炎细胞及胶原纤维形成，成分相互混杂，梭形细胞具有纤维母细胞和肌纤维母细胞的特点（图1D）；免疫组化SMA、CD30、CD68、Vimentin及CK（+）。最终诊断为SIMT。术后康复顺利，随访32个月未见复发及转移。

图1 病例1，脾门区SIMT

病例2：患者男性，46 岁，因“左中腹胀痛4 个月余，加重伴乏力、食欲减退及间断性低热10 d”于2019年6月19日就诊。查体左中腹部轻压痛，脾脏下缘隐约触及一质韧肿块，大小50 mm×80 mm；腹水征阴性。实验室检查显示血Hb 115 g/L，大便常规、尿常规、肝、肾功能及肿瘤标志物均正常。超声提示脾脏下极类圆形低回声为主肿块，内部见小条片稍高回声；彩色多普勒显示病灶内少许细条状血流信号。CT平扫见脾下极类圆形稍低密度肿块，最大截面约88 mm×64 mm，密度较均匀，边界较清晰，病灶局限于脾内，所在区域脾增大，周边结构未见异常。CT增强呈轻度至中度渐进式、不均匀强化，周边部分较明显，延迟期肿块边界变模糊。未见腹腔积液及腹腔、腹膜后肿大淋巴结（图2A～C）。CT诊断脾脏血管瘤，经腹腔镜下脾脏切除完整切除病灶。术后病理显示单发肿瘤大小85 mm×59 mm×54 mm，质硬，切面灰白，周边见较薄完整包膜。镜下病变处正常脾结构消失，梭形细胞增生，大量淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞浸润，间质细胞梭形似纤维母细胞，内部少许血管增生（图2D）。免疫组化Dismin、Vimentin、Action、SMA、CD8及CD30（+）。病理确诊为SIMT。术后随访19个月未见复发及转移。

图2 病例2，脾下极SIMT

2 讨论

炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）既往称为“炎性假瘤”，被认为是一种炎性反应性瘤样病变[1]。2002年WHO根据病理学特点将其定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成、常伴有大量浆细胞和（或）淋巴细胞的一种间叶性肿瘤”[3]。IMT以肺和大网膜较常见，原发于脾脏者极为罕见[4]。临床上，脾脏炎性肌纤维母细胞瘤（SIMT）常因左上腹疼痛不适、发热、乏力、体重下降等症状就诊，部分病灶较小可无症状[1-2]。目前SIMT发病机制尚不明确，可能与手术、创伤、感染、炎症反应、血栓形成、凝血功能障碍及免疫失调等因素有关[1，5]。

SIMT病理上多呈体积较大的单发肿块，极少数可表现为多发大小不等的病灶[2]。由于梭形的纤维母细胞和肌纤维母细胞排列较致密，间质中大量炎细胞浸润而血管成分稀疏，CT平扫呈较均匀的低或稍低密度，动态增强多呈轻度至中度渐进式、不均匀强化，以周边部分较明显，部分肿瘤尤其是体积巨大者病灶内部偶见出血、坏死[1，6]。本组2例SIMT的病理和CT表现与既往研究符合，病理检查显示由大量增生的梭形细胞、慢性炎细胞和胶原纤维形成而成分混杂；CT平扫呈单发边界较清晰的低密度肿块，增强轻到中度持续强化，呈现“乏血供”的特点；同时未见周边侵犯、淋巴结转移及腹腔积液等常见恶性肿瘤表现。

SIMT需要与下列病变鉴别：（1）血管瘤：临床常见，直径一般小于40 mm；平扫呈低密度，增强呈较明显的持续性、向心性强化，部分较小瘤体延迟期可完全强化。（2）错构瘤：本质是脾脏正常组织异常错乱排序；CT平扫接近正常脾脏密度，增强强化方式多样，可不均匀强化、均匀强化或延迟强化；瘤体内偶见正常脾脏血管分支为特征性表现。（3）转移瘤：有原发肿瘤病史，常为多发病灶；CT平扫呈较低密度，增强强化程度及方式类似于原发肿瘤；可伴有脾外转移、腹腔积液等恶性肿瘤征象。（4）淋巴瘤：除见脾脏病灶之外，可见腹腔及浅表淋巴结肿大；CT平扫瘤体呈较均匀的稍低密度，体积较大，增强强化程度较弱且均匀，延迟期呈低密度；有时可见“血管漂浮征”。

手术切除是SIMT的主要治疗手段，术后预后良好[5]。目前腹腔镜下脾脏切除术是主要的手术方式，可达到微创根治切除的目的。由于少数IMT术后可复发，极少数出现转移，术后一般需长期随访[6-7]。本组2例经脾脏切除术后分别随访19个月及36个月，均未见复发及转移。