成人肺高血压患者运动康复中国专家共识

中国医师协会心血管内科医师分会 中国医院协会心脏康复管理专业委员会

肺高血压（pulmonary hypertension，PH）是由已知或未知原因引起的肺循环压力异常升高的病理生理状态［1-2］。肺循环压力异常升高包括毛细血管前性PH、毛细血管后性PH和混合性PH。PH的血流动力学定义为：海平面状态下、静息时、右心导管测量肺动脉平均压＞20 mmHg（1 mmHg = 0.133 kPa）［3-4］。病因可以来源于肺血管自身病变，也可继发于其他心肺疾患。

PH患者临床表现差异大，绝大多数以活动后胸闷、气短及右心功能不全为主要特征，对运动的耐受性明显降低。运动不耐受的病理生理机制表现在呼吸、循环、神经、肌肉等多个系统［5］。个体化运动康复治疗对病情相对稳定的PH患者有明显的临床获益，有助于提高其运动耐量、心肺功能和生活质量［6-31］。目前我国PH运动康复治疗仍处于起步阶段，缺乏统一的运动康复治疗方案。为了规范我国PH患者的运动康复治疗，特编写此专家共识。

1 PH概述

1. 1 PH的临床分类

参照2018年第6届WSPH（world symposium on pulmonary hypertension）指南［3］和《中国肺高血压诊断和治疗指南2018》［32］，PH的临床分类为：（1）肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）；（2）左心疾病所致PH；（3）呼吸系统疾病和（或）缺氧所致PH；（4）肺动脉阻塞性疾病所致PH；（5）机制不明和（或）多因素所致PH（表1）。

表1 PH的临床分类

1. 2 PH治疗及进展

针对PH的治疗有药物治疗、手术治疗和运动康复治疗［32-33］。药物治疗包括钙通道阻滞剂、PAH靶向药物及支持性治疗。PAH靶向药物包括内皮素受体拮抗剂（波生坦、安立生坦、马昔腾坦等）、5型磷酸二酯酶抑制剂（西地那非、他达拉非、伐地那非等）、鸟苷酸环化酶激动剂（利奥西呱等）、前列环素类药物（依前列醇、伊洛前列素、曲前列尼尔、贝前列素、司来帕格等）。支持性治疗包括吸氧、口服抗凝剂、利尿剂、正性肌力药物等。手术治疗包括经皮肺动脉腔内成形术、经皮肺静脉腔内成形术、肺动脉去神经术、球囊扩张房间隔造口术、肺动脉血栓内膜剥脱术，肺或心肺联合移植等。

尽管PH药物及手术治疗取得了较大进步［33］，但在多数情况下，患者临床症状仍进行性加重，运动能力逐渐减低，生活质量（quality of life， QoL）逐渐下降，临床治疗不能完全阻止或逆转右心室功能障碍［34］。2015年欧洲心脏病学会（European Society of Cardiology，ESC）/欧洲呼吸学会（European Respiratory Society，ERS）发布PH诊断和治疗指南以及2018年美国胸科医师协会成人PAH治疗指南均推荐经药物优化治疗后对体力受限的PAH患者在密切医学监测下的运动康复计划（Ⅱa类，B级）［33，35］，成为PH治疗新进展之一。

2 PH运动康复治疗的循证医学证据

运动训练可以改善PH患者的心肺功能储备、血流动力学、骨骼肌力量、精神心理状态及生活质量等［7-31，36］。多数研究认为运动通过影响氧化应激、炎症、血管舒缩状态、血管重塑和血栓形成等病理生理机制发挥重要作用［33］（图1），定期运动训练会增加肺血管内皮细胞产生一氧化氮，减轻PAH，并减轻右心室肥大［36-37］。有氧运动、抗阻运动和呼吸肌训练相结合可增加6 min步行距离（6MWD）和峰值摄氧量（peak VO2），提高患者运动耐力。同时，运动训练也有助于改善PH患者的心理状态和生活质量。尽管不同的研究采用的运动方案和观察指标不尽相同［7-24，27-31，38］，但PH患者运动训练的有效性和安全性均已被多项研究证实［39-41］。因此，应积极鼓励PH患者参加运动康复计划［6］。

图1 运动训练在器官和分子水平对肺高血压患者心脏功能、骨骼肌和呼吸肌的影响机制

2. 1 PH运动康复治疗提高运动耐力

多项临床荟萃研究［7，36，42-45］结果显示，运动训练能提高PH患者的运动能力，且安全可行。对于世界卫生组织 （World Health Organization，WHO）心功能分级［46］Ⅱ～Ⅳ级的PH患者，运动治疗后患者peak VO2较对照组提高近25%［8］。WHO心功能分级Ⅳ级的PH患者的运动耐力改善较Ⅱ～Ⅲ级患者更明显［10］。对于严重PH患者运动康复前瞻性随机对照试验表明：运动训练15周后，运动康复组PH患者6MWD较对照组明显提高［（96±61）m，P＜0.0001］［7］。

2. 2 PH运动康复治疗提高生活质量

多项研究证实，运动训练对PH患者的生活质量有显著影响。运动训练后PH患者的SF-36评分和CAMPHOR（Cambridge Pulmonary Hypertension Outcome Review）问卷评分均有显著的提高［7-13，16-17，29］。不同WHO心功能分级的PH患者进行运动训练后的生活质量均有改善［7-8，11，22］。

2. 3 PH运动康复治疗降低肺血管阻力

在医学监测下的运动训练可以改善重度PAH以及无法手术治疗的慢性血栓栓塞性肺高血压（CTEPH）患者的右心室功能及肺血流动力学。研究显示运动康复可以显著增加这些PH患者静息状态及最大运动时的心指数（cardiac index，CI），显著降低静息状态的平均肺动脉压和肺血管阻力［16］。

2. 4 PH运动康复治疗提高肌肉力量

研究证实PH患者运动训练后，骨骼肌纤维可以由Ⅱx型肌纤维转变为更具有氧化代谢能力的Ⅱa型肌纤维，并增加Ⅰ型肌纤维［20］，提高PH患者的肌肉力量、耐力及肌肉爆发力［18］。同时，PH患者通过吸气肌训练能够降低交感神经张力，进而改善心功能，降低呼吸阻力［47］；吸气肌训练也能改善吸气肌线粒体浓度，提高吸气肌摄氧量，进而提高吸气肌力量，提高患者呼吸效率，减轻患者呼吸困难的程度［15，48］，提高生活质量。

2. 5 PH运动康复治疗的安全性

在最近发表的荟萃分析中，PH患者运动康复不良事件发生率为3%～10%［43，49］。在运动训练期间均未观察到临床症状恶化和心力衰竭。在674例接受过运动训练的PH患者中，有64例患者（9.5%）上报了不良事件［36］。门诊PH患者运动相关不良事件主要是头晕、疲劳或低血压［7-8，18-20，29-30］。不到1%的患者在运动训练期间或训练后短暂出现非持续性室上性心律失常、晕厥和晕厥前兆［10-11，19］。

3 PH患者住院期间运动康复临床路径

建议PH患者应在专业的心脏康复中心评估和制订运动训练计划。在PH患者开始运动康复前，应优化指南推荐的药物治疗［33］。对于行右心导管检查、经皮肺动脉腔内成形术、经皮肺静脉腔内成形术、球囊扩张房间隔造口术、肺动脉血栓内膜剥脱术等手术的PH患者，注意穿刺肢体的制动和伤口情况，避免穿刺部位的肢体过度牵伸，待病情稳定后应尽早进行运动康复干预，减少卧床带来的并发症。建立PH患者住院期间运动康复临床路径，有助于规范PH患者运动康复治疗。

3. 1 康复评估

PH患者住院后经积极临床治疗且病情稳定者，可进行康复评估，在患者能耐受运动并保证安全的前提下，应尽早开始运动康复［50-58，60］。根据患者病情和就诊医疗机构的设备和技术，选择合适的康复评估方法（表2），并制订康复计划。

表2 PH患者康复评估内容建议

3. 2 PH患者住院早期运动康复

对住院的PH患者早期康复干预，目的是让患者建立运动康复治疗理念，为患者出院后持续康复做好充分准备。根据患者病情和相关评估，确定每天的运动康复训练内容，并逐渐增加运动量（表3）［61-62］。研究表明，早期屈膝抗重力训练和增强吸气肌力量的训练，有助于提高PH患者的运动耐力［15］。PH住院患者早期运动康复建议依临床路径进行（图2）。对有咯血或晕厥病史者，建议在严密医学监测下进行运动康复，高度重视晕厥前兆，如头晕、黑矇等。

图2 肺高血压患者住院期间运动康复临床路径

表3 肺高血压患者住院早期运动康复方案建议

3. 3 出院运动康复指导

PH患者出院前应完善患者心功能和肢体深静脉血栓相关检查，确定患者无运动测试禁忌后进行运动耐力测试，可选择6 min步行试验、2 min踏步试验、递增功率心肺运动试验或恒定功率心肺运动试验［63］等进行康复评估。如果患者无运动康复禁忌，建议出院后尽早到专业的心脏康复机构进行运动康复。如果患者暂不适宜运动康复，应进行运动康复宣教，建议患者定期到心脏康复中心随访。

4 PH患者门诊康复临床路径

PH患者通常存在运动不耐受。临床对照研究证明，运动训练可以提高患者生活质量和运动耐力［7］。在门诊建立PH运动康复计划并强化干预，有利于在基层医院和家庭延续住院时或医院心脏康复中心的运动训练，可提高PH患者的运动康复的参与率和临床治疗效果。PH患者门诊康复临床路径包括制定康复计划、健康教育、临床综合评估、危险分层［43］、运动处方和监督与随访六个核心部分（图3）。

图3 肺高血压患者门诊康复临床路径

4. 1 康复计划

医师首次接诊PH患者，制定完善的康复治疗计划［64］，可形成电子健康档案保存。进行PH相关健康教育，教育课程至少包括PH发病机制和预后，介绍和解释肺功能测试的意义和报告解读、吸气肌训练、呼吸模式训练、长期坚持康复训练的益处。

4. 2 临床综合评估

多学科团队合作对PH患者进行临床综合评估，其内容包括PH临床分型、症状体征、辅助检查、运动能力、心理评估、睡眠障碍评估和营养状态评估等（表2）。运动耐力评估是PH患者运动康复的重要内容，是进行危险分层和制订个体化运动处方的重要依据。

4. 3 危险分层

PH危险分层的方法较多，临床应用较复杂［33，65］。本共识参考2015年欧洲心脏病学会/欧洲呼吸学会《肺高血压诊断和治疗指南》［33］将PH患者，分为低风险、中风险和高风险三个等级（表4）。针对不同危险分层的PH患者制订运动处方，确定运动训练时医学监护和必要的应急措施［33］。

表4 成人肺高血压患者危险分层

4. 4 运动处方

对于不同危险分层的PH患者建议采用不同强度的运动处方［7，28，66-67］（表5），推荐有氧运动和抗阻运动训练联合呼吸训练。有证据表明，有氧运动和（或）抗阻运动联合吸气肌力量训练明显优于单独运动训练或呼吸训练［10，22，31］。根据现有循证依据，建议在专业的心脏康复中心进行医学监测下的康复训练3周，之后在家庭继续进行康复训练12周，再进行评估后确定后续康复方案。

5 PH患者居家运动康复治疗

PH患者居家运动康复涉及预防、治疗、康复和社会心理等问题的全程综合管理。有证据表明，基于家庭的PH运动康复与在医院康复训练具有同样的效果［30-31，68］。居家运动康复目标为帮助PH患者维持已建立的运动习惯，避免运动风险，恢复家庭生活和社会交往等日常活动，指导患者重返工作岗位。

建议患者以门诊康复的运动处方为依据，参照其运动强度（代谢当量，METs）选择合适的日常运动，将门诊康复的运动处方转化为家庭的日常活动和职业活动，指导患者在社区和家庭进行相应强度的运动训练。患者居家进行运动训练时佩戴远程心电监测和血氧监测设备等医学监测设备［69］，遵守门诊康复医师的康复指导和注意事项，自我控制运动强度，避免运动风险。太极拳和八段锦［70］等传统运动可作为低中强度有氧运动，适合于PH患者在社区和家庭进行运动训练。

6 影响PH患者运动康复疗效的因素

影响PH患者运动康复疗效的原因较多［71-72］，包括患者本身因素［73-76］、社会经济因素［73，77］和对药物治疗的反应［78-95］等方面。高龄、女性、未婚、文化程度低、不良生活方式、运动不耐受、合并症多、久坐无运动意愿、吸烟、失业或低收入等患者自身与社会经济因素影响，均会导致患者运动康复参与率低，依从性低，康复获益较低；反之，重视个人健康、常与医师交流、有医保支持和（或）有条件到专业心脏康复中心的患者运动康复参与率高，依从性高，康复获益也就较高。此外，需关注靶向药物及对症支持药物改善了心功能及生活质量从而促进运动康复的参与率，也需关注药物不良反应对康复效果带来的负面影响。

7 PH患者运动康复风险防范

强烈建议PH患者在运动训练前做好风险评估和制定个体化运动处方，并依患者耐受程度适时调整运动方案，以降低运动风险。在PH患者运动康复训练过程中，心脏康复团队人员应掌握患者病因、合并症、并发症及临床特点的差异，密切观察患者症状及心率、血压、血氧饱和度和自我耐受程度，依据患者的运动耐受情况调整运动康复方案［96-98］。若运动中出现胸痛、呼吸困难、新发心律失常、心力衰竭加重、头晕、黑矇、晕厥等，应立即停止运动训练，启动应急预案，避免发生意外事件和猝死。强烈建议PH患者不参加竞技运动［98］；WHO心功能分级Ⅲ、Ⅳ级或动脉血氧分压＜60 mmHg的PH患者需谨慎飞行或在飞行过程中有氧气支持。此外，PH患者应避免前往高海拔（1500～2000 m以上）地区或低氧环境［32］。

8 PH心脏康复多学科团队建设

建议PH患者的运动康复管理在专业的心脏康复中心，由多学科团队协作共同完成［99］。心脏康复多学科团队成员包括心内科医师、康复治疗师、护士、临床药师、营养师、心理医师和急诊科医师等，PH临床治疗也需要相关的专科（如呼吸科、风湿科、血液科等）支持。团队成员均应经过心脏康复规范化培训，熟练掌握PH的专科知识、识别相关异常心电图、评估运动风险、掌握运动康复的适应证与禁忌证、进行疾病危险分层、正确解读心肺运动负荷试验的相关数据并制订实施个体化运动处方、具备处理常见心血管应急事件的能力和心血管急症抢救经验等。

9 随访

对PH患者应定期随访和管理［33］，随访内容见表6。

表6 PH患者随访时间和评估

10 展望

PH患者运动康复在国内外仍处于起步阶段。国外大多数研究以PAH、呼吸系统疾病相关PH、CTEPH为主，循证证据表明PH患者运动康复有助于提高运动耐量、心肺功能和生活质量。国内对PH 患者运动康复的研究较少［100］，且PH患者运动康复参与率和依从性较低。依托现代物联网技术和可穿戴智能设备的家庭应用，积极借助远程医疗和在线指导PH患者居家运动康复［68］，探索适合我国PH患者的运动康复方案和模式，可提高PH患者运动康复的参与率和依从性，提高PH患者运动康复的安全性和临床效果。

附件1 mMRC呼吸困难量表

附件2 Borg呼吸困难评分

附件3 Duke活动状态指数（DASI）

附件4 Frail 问卷

写作组成员：弭守玲（复旦大学附属中山医院），周达新（复旦大学附属中山医院），吴永健（中国医学科学院阜外医院），张兆国（北京市第一中西医结合医院），马晶（解放军总医院第一医学中心），赵璇（美国约翰霍普金斯医院），荆志成（中国医学科学院北京协和医院），霍勇（北京大学第一医院），葛均波（复旦大学附属中山医院）

专家组成员（按姓名汉语拼音排序）：艾丽菲热·买买提（新疆医科大学第一附属医院），蔡宗烨（浙江大学医学院附属第二医院），曹云山（甘肃省人民医院），车琳（同济大学附属同济医院），陈斌（福建省立医院），陈丹丹（复旦大学附属中山医院），陈亚丽（河北医科大学第二医院），陈韵岱（解放军总医院第一医学中心），杜廷海（河南中医药大学第一附属医院），范粉灵（西安交通大学第一附属医院），高炜（北京大学第三医院），葛均波（复旦大学附属中山医院），管丽华（复旦大学附属中山医院），韩业晨（中国医学科学院北京协和医院），侯爱洁（辽宁省人民医院），黄晨旭（复旦大学附属中山医院），黄玮（重庆医科大学附属第一医院），霍勇（北京大学第一医院），姜林娣（复旦大学附属中山医院），蒋峻（浙江大学医学院附属第二医院），荆志成（中国医学科学院北京协和医院），孔祥清（南京医科大学第一附属医院），郎立国（宁夏回族自治区人民医院），李江（中南大学湘雅二医院），李晓梅（新疆医科大学第一附属医院），李颖（武汉亚洲心脏病医院），梁崎（中山大学附属第一医院），林颖（复旦大学附属中山医院），刘遂心（中南大学湘雅医院），柳志红（中国医学科学院阜外医院），路丹（中国医学科学院北京协和医院），鹿庆华（山东大学第二医院），陆士娟（海口市人民医院），马晶（解放军总医院第一医学中心），马礼坤（中国科学技术大学附属第一医院），马梅（天津市胸科医院），弭守玲（复旦大学附属中山医院），潘文志（复旦大学附属中山医院），邵琴（上海交通大学医学院附属仁济医院），沈成兴（上海交通大学附属第六人民医院），沈节艳（上海交通大学附属医学院仁济医院），石蓓（遵义医科大学附属医院），寿锡凌（陕西省人民医院），宋元林（复旦大学附属中山医院），孙兴国（中国医学科学院阜外医院），陶凌（空军军医大学第一附属医院），王建安（浙江大学医学院附属第二医院），王岚（同济大学附属上海市肺科医院），王媛媛（日照心脏病医院），吴延庆（南昌大学第二附属医院），吴永健（中国医学科学院阜外医院），伍广伟（广西壮族自治区人民医院），肖强（山东第一医科大学第二附属医院），解卫平（南京医科大学第一附属医院），徐希奇（中国医学科学院北京协和医院），徐亚伟（上海市第十人民医院），薛伟珍（山西省太原市第八人民医院），杨毅宁（新疆维吾尔自治区人民医院），杨媛华（首都医科大学附属北京朝阳医院），于波（哈尔滨医科大学附属第二医院），于海初（青岛大学附属医院），喻鹏铭（四川大学华西医院），苑海涛（山东省立医院），翟振国（中日友好医院），张曹进（广东省人民医院），张刚成（武汉亚洲心脏病医院），张锦（兰州大学第一医院），张云梅（云南省第一人民医院），张兆国（北京市第一中西医结合医院），赵璇（美国约翰霍普金斯医院），郑洁皎（复旦大学附属华东医院），郑扬（吉林大学第一医院），周达新（复旦大学附属中山医院），周明成（上海市第一康复医院）

附件5 emPHasis-10肺高血压健康生活质量评分

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