喜欢“易容”的恶性肿瘤

受访专家

路瑾

北京大学人民医院北京大学血液病研究所主任医师，中国医师协会血液科医师分会秘书、中国医师定期考核血液专家委员会秘书长、中国老年学学会老年肿瘤专业委员会青年委员、国际骨髓瘤工作组亚太委员会理事、国际骨髓瘤基金会中国多发性骨髓瘤工作组成员、国家卫健委合理用药专家委员会专家。主要从事多发性骨髓瘤的临床以及实验室的研究，尤其专注于原发性巨球蛋白血症，原发系统性淀粉样变性，多发性骨髓瘤，淋巴瘤等恶性血液病的诊治，细胞免疫治疗。

门诊时间：周一、周五下午

王峰蓉

北京大学人民医院北京大学血液病研究所副主任医师，中华医学会医学细胞生物学分会青年委员，美国血液学会国际会员。主要从事血液病及造血干细胞移植临床，参与砷剂及抗白血病新药的开发、筛选及作用机制相关实验研究，以及造血干细胞移植后感染调控及CXCR4动员造血干细胞效果相关研究等。

门诊时间：周三、周五上午

作为一种恶性血液疾病，骨髓瘤杀伤力不容小觑，但是在被确诊之前，其实骨髓瘤有很多种“易容”的方式，它的主要目标对象是中老年人。北京大学人民医院北京大学血液病研究所路瑾教授提醒，早期骨髓瘤有很多讓人匪夷所思的症状，导致疾病的误诊率高达50%。比如患者在发病早期会出现类似于黑眼圈的“熊猫眼”、舌头上长满白色泡泡的“地图舌”，甚至无明显诱因的类心肌梗死症状的心衰现象、无来由地长期腰痛等，都需要敏感意识到症状的异常，并通过早诊早治遏制疾病发展。

骨髓瘤：一种喜欢玩“躲猫猫”游戏的恶性疾病

让人变成“熊猫眼”。对大多数人来说，休息不好就会有黑眼圈，这并非什么奇怪的现象，但是有一种熊猫眼，其实就是骨髓瘤“七十二变”的潜伏地。这是因为骨髓瘤使得这些人身体中的蛋白沉积在血管壁，而在眼周轻薄的皮肤附近就会出现轻微的紫癜，轻轻一碰就容易出现类似皮下出血的现象。这个时候，骨髓瘤其实已经在悄悄地侵蚀着目标身体的每一个细微组织了。

让人长出“地图舌”。 骨髓瘤总是会选取一些不容易被人发觉的地方，它的另一个“栖居地”是舌头，骨髓瘤会让人说话含混不清，舌头上有严重的齿痕，舌头上有看起来不规则的白色沉淀色，看起来像一幅抽象的地图。有人会因为齿痕的问题去口腔科、耳鼻喉科、皮肤科，疼痛科等科室就诊。但实际上这只是开始，骨髓瘤会让人们舌头长满疱，下颌肿大、声音嘶哑、舌根后坠导致呼吸暂停综合征，一般情况下人们会等到症状很严重再去就医，殊不知，这个时候疾病的危害已经潜入身体的各处。

让人生出“铠甲心脏”。与其说“熊猫眼”和“地图舌”都是骨髓瘤放出的烟幕弹，那骨髓瘤放出的重磅炸弹会直击心脏。据路主任介绍，曾有一位有医学背景的医院院长，他很喜欢运动，平时常打羽毛球、长跑、游泳，俨然是一位体育健将。但某一次突发的心脏重症疾病让医生十分警觉，这种症状类似心肌梗死，但经过全面筛查和判断以后才发现是 “恶性肿瘤”在作祟。

这样一种喜欢“易容”的恶性肿瘤，会在全身各处“惹事生非”，甚至有时候难寻踪迹，造成很高的误诊率。很多人都还没有发现骨髓瘤的存在时，就已经因为这种恶性肿瘤的长期存在而导致心源性猝死。

“吃掉”骨头、“腐蚀”心脏，强大杀伤力让人猝不及防

由于骨髓瘤的特异性和肿瘤细胞的狡猾性，很多时候它会变化成很多其他常见疾病的样子来混淆视听，增加医生判断的难度。

当骨髓瘤模仿成肾病的时候，人们会有肾病表现，比如水肿、蛋白尿、肌酐升高。很多患者在没有认识到真正病因的情况下，会当成其他原因的肾病进行治疗。因为可能会有肾病的典型表现：腰痛、腰椎骨痛。但脊髓瘤导致的腰痛是一种剧烈的针扎样骨痛，是持续存在的撕裂样疼痛;而真正肾病患者的腰痛是比较缓和的疼痛，医学称之为钝痛，有时也表现为绞痛。

当骨髓瘤模仿成骨病的时候，人们会有不明原因的骨折。 病变骨往往是承重骨（如腰椎、骶椎），如果没有及时治疗，骨损害的加重会造成病理性骨折，引起局部一些重要脏器功能的损害，严重的（腰骶椎病变）会发生截瘫，如果不及时治疗，会发生永久性的瘫痪。而头颅出现的穿凿性骨破坏，也被医生们称为虫噬性骨质破坏，可以发生相应部位骨折，造成邻近脏器（如颅脑脏器）和其他骨周围脏器的损害。而这些骨质病变，通常也是医生们用以发现骨髓瘤的最重要渠道。

当骨髓瘤模仿成心脏病的时候，其有气短、胸闷，有疑似心肌梗死的症状。这时候心脏变大、心衰，严重的会出现猝死。因为肿瘤细胞分泌的蛋白跟着血液流到心脏，沉积在心肌上，最易沉积的部位是室间隔和室壁，经常会表现成室间隔及室壁的增厚。这时候，患者的心脏就像穿了一层铠甲，会大大限制心脏正常功能的发挥，让心脏正常伸缩泵血的幅度变小（血液回流受阻、泵出困难），因此会出现肺水肿、低血压及其他心衰表现，还会出现全身缺血的症状，医学上称为限制性心肌病。

总体来说，骨髓瘤最常见的症状是骨折，一些不常见的症状包括眶周紫癜（浣熊眼）、皮疹、颌下腺肿大、腹水、酒糟鼻、烂指甲、舌周齿痕（严重时会说话含混不清、影响进食）。由于疾病容易“易容”，常常到了晚期才确诊，那时心脏受累会非常严重，甚至会发生猝死。

血液系统常见肿瘤中排名第二，总是盯上老年人

多发性骨髓瘤是一种血液癌症，它侵犯全身多处骨头引起疼痛，因此称它为“多发性”的骨髓瘤。医学上多发性骨髓瘤被归类为一种克隆性浆细胞异常增殖的恶性疾病。在血液系统常见的恶性肿瘤中，多发性骨髓瘤排名第二。

据癌症登记资料显示，好发于60～70岁老年人，男多于女。在我国，骨髓瘤的发病率约为1/10万，从地域分布上讲，大概黑龙江是3.15/10万，广东是0.63/10万。但其实发病率的不同是基于人口结构的不同。在东三省，年轻人外出，老年人留守。而疾病的主要发病人群是老年人，这就解释了黑龙江的发病率明显高于广东的原因。

骨髓瘤是骨髓中的浆细胞发生恶变而引起的恶性肿瘤，主要侵入的部位是脊椎、肋骨、颅骨、胸骨等部位。所以最常见的症状是骨折、腰痛。

骨髓中的浆细胞异常分泌的免疫球蛋白，叫淀粉样蛋白，它可以四处沉积，浸润到人体的其他器官时会引起相应器官的病变，如喉咙变哑、皮肤变黑、舌头肿大有白斑等，这也是骨髓瘤总是能逃脱医学观察视线的重要原因。

自体干细胞移植可以重塑患者的自体免疫系统

骨髓瘤的主要治疗方法目前是自体造血干细胞移植，是采集患病者自己的干细胞，经过凍存保存好以后，医生给患者做一个大剂量的化疗，最大限度地清除体内的肿瘤细胞，在肿瘤细胞尽可能清除干净的情况下，把原来冻存好的干细胞输回去，让它重新回到体内，重新建立一个新鲜、干净的造血系统来恢复。

自体移植是一个治疗强度非常大的治疗，堪比非常大剂量的化疗。以前，高龄人群就算接受移植也很难生存，但是现在随着医疗技术的进步，通过对患者脏器功能的全面评估，每个年龄段的人都有机会生存下来。

这是对每一个患病者的考验，因为患病者要经过前期的初步治疗，恢复到一定程度，具备了条件，才可以衔接自体造血干细胞移植。医学认为，只要评估能够耐受，经过第一阶段的诱导治疗以后，都可以做自体干细胞移植，提高生命质量，延长生命长度。

请不要忽视不明原因的“腰痛”

北京人民大学人民医院北京大学血液病研究所王峰蓉副主任介绍，一些医学科学家已经发现了三个检测的金标准——两管血和一管尿的检测，也就是血的免疫固定电泳、血清的游离轻链和尿的免疫固定电泳。这三个检测，只要有其中一项是阳性的，就要进一步做其他的检查来进一步筛查。

值得注意的是，骨髓瘤是一种 “血液癌症”，它会侵犯全身多处骨头引起疼痛，因此医学上才会把它叫作“多发性骨髓瘤”。有的患者身上会莫名其妙出现肿块，肿块直径几厘米至几十厘米不等，实际上很有可能是骨性肿块或软组织肿块，进行病理检查就能知道这些肿块病理检查多为浆细胞瘤。

骨髓瘤的五大危害主要是：

肾脏损害：多发性骨髓瘤可损害肾脏而造成蛋白尿、肾小管病、肾病综合征、尿毒症等。

血液异常：多发性骨髓瘤患者如出现血液黏稠度增高可引起头晕、头痛、视力障碍、胸闷、眩晕、出血等症状。

全身衰竭或内脏出血等并发症：甚至因并发症导致死亡。

骨损害：多发性骨髓瘤随病情发展可有骨关节、腰背疼痛，颅骨、胸肋骨瘤形成，以胸肋、锁骨连接处发生串珠样结节及溶骨性钻凿样或鼠咬状圆形骨质缺损为特征，还可出现病理性骨折、截瘫、肋间及坐骨神经痛等。

感染：多发性骨髓瘤的患者抵抗力较低，容易合并各种感染，如肺部、泌尿系感染等。

多发性骨髓瘤症状多样，可涉及骨、肾、神经系统等，常规方法治疗骨痛无效的患者则要警惕多发性骨髓瘤。因为骨痛、腰痛的患者可能被误诊为腰肌劳损、骨质增生、腰间盘突出等，如果出现常规治疗无效且痛感加重的情况，则可以检查血沉速度，血沉速度较快的话，就要作进一步补充检查，尽快确诊。

多发性骨髓瘤容易误诊，除了临床表现症状不典型外，还可能是由于该病的结构化知识、检查系统不完善导致的。随着医学的进步，系统的完善，多发性骨髓瘤的误诊率将逐渐下降。

因此，如果骨髓瘤开始攻击某个人群，那么这类人通常会出现以下异样的情况：

病理性骨折：骨头被破坏穿孔，稍微碰撞就断。

蛋白尿：小便泡沫多，久久不散。

贫血：头晕、目眩、轻微运动就喘。

高血钙：口渴、多尿、体重减轻、意识混淆。

疾病早期，骨髓瘤会向人体发出很多 “疼痛”的信号，如脊柱、骨盆和胸廓白天疼痛感较为严重，休息后减轻，负重活动时疼痛加重。王主任提醒，如果生活中有不明原因的腰痛，请记得及时就诊筛查，通过早诊早治，遏制疾病的快速进展。

（编辑    王 幸）