儿童泛发性毛细血管畸形1例

李 源 杨先旭

海南省第五人民医院皮肤科，海南 海口 570100

毛细血管畸形由毛细血管后微静脉组成，多发生于头颈部，病变呈粉红色[1-3]，临床较少见。随着年龄的增长，病变内的血管呈进行性扩张，病变逐渐增厚，颜色逐渐加深，严重者，病变表面呈鹅卵石样改变，通常沿着三叉神经支配区分布。血管扩张的程度不同，微静脉的畸形程度不同，治疗方法亦不同。治疗方法主要包括光动力、脉冲染料激光和手术切除术，治疗效果较好[4-5]。本例患儿出生即发病，而且随着年龄的增长并无明显范围或病情的变化，符合先天性毛细血管畸形的特征。本文对海南省第五人民医院收治的1例儿童泛发性毛细血管畸形患者的病历资料进行分析，并结合相关文献对其临床特征及诊疗过程进行探讨，以期为日后的治疗提供参考依据，现报道如下。

1 病历资料

患儿男，7岁，2020年1月1日因全身泛发性红斑7年就诊于海南省第五人民医院。患儿自出生后出现全身泛发性红斑，活动及日晒后红斑更加明显，皮疹终年不退，随着年龄的增长，皮疹逐渐变暗红，既往按“皮炎、湿疹”处理后无明显改善，遂至海南省第五人民医院皮肤科就诊。家属否认家族史，无发热，无鼻、胃肠道或牙龈出血史，无皮肤硬化或肌肉疼痛等表现。皮肤科检查：面部、躯干、四肢泛发对称性暗红斑，散在分布，直径为0.2～2.0 cm（图1），压之褪色，部分红斑融合成片，无色素沉着或皮肤萎缩。实验室检查：血常规、尿常规检查结果均显示正常，抗核抗体（antinuclear antibody，ANA）（滴度1∶100）阳性；可提取性抗可溶性核抗原（extractable nuclear antigen，ENA）多肽抗体阴性、抗双链DNA抗体阴性、组蛋白抗体阴性，补体、免疫球蛋白均正常，类风湿因子阴性。病理检查：取右小腿皮损组织，表皮大致正常，真皮内可见局部血管明显增生，充血扩张明显，并可见大量红细胞外溢（图2）。

图1 面部、躯干、四肢部位泛发对称性毛细血管扩张性暗红斑

图2 泛发性毛细血管畸形病理图

结合病史及检查结果，诊断为泛发性毛细血管畸形。建议进一步检查心脏大血管，如上腔静脉、颈内静脉、颈外静脉、颈总静脉、面静脉等有无闭锁或扩张等畸形。治疗方面建议采用脉冲染料激光治疗法进行治疗，但患儿家属因费用较高而放弃继续检查及治疗。

2 讨论

毛细血管畸形由毛细血管出现畸形扩张所致，是血管畸形的一种[2,6-7]。该例患儿的病史和临床表现符合先天性血管畸形的特征。对于本病的治疗，首选光动力、脉冲染料激光疗法，其中，双波长脉冲染料激光治疗血管性皮肤病安全、有效，微静脉畸形需要多次治疗[8]。对于毛细血管畸形较严重的部位，可以考虑采用外科手术切除的方式进行治疗[3]。对于较大范围的毛细血管畸形，可进一步检查该区域的引流静脉[4]。毛细血管畸形累及头颈部和躯干上部，可重点检查上腔静脉的各主要属支及颈静脉有无先天性畸形，检查方法包括心脏大血管彩色多普勒超声、颈部磁共振静脉造影或磁共振成像平扫等[5,9-10]。根据美国眼科学会提出的静脉高压假说，在毛细血管畸形的临床表现之下，或多或少地会伴有潜在的静脉或微静脉畸形，导致局部静脉高压，毛细血管被动扩张[6-7]。