沈素红 付 卓 耿丰勤
患者男,47岁,于2年半前发现右足底部出现肿块并疼痛,间断给予中药熏洗、针灸、冲击波等治疗,效果欠佳。今因肿块进行性生长,行走时疼痛加重,遂来我院就诊。肌电图提示:右侧胫神经内踝以下段感觉支及运动支损害。MRI平扫提示:右足踝部内侧软组织内占位性病变,建议进一步MRI增强扫描协诊。超声检查:于右内踝近端延续至足底中远端软组织内可探及一范围约16.4 cm×1.8 cm×3.4 cm偏低回声肿物,局部呈串珠状,边界尚清晰,形态不规则,未见明显包膜,内回声不均。肿物近端起始于胫神经,远端主要累及胫神经足底外侧支,胫神经足底内侧支走行回声未见异常。CDFI示肿物内可探及丰富血流信号(图1)。超声提示:右内踝延续至足底软组织内偏低回声肿物,考虑胫神经来源肿瘤,恶性可能。患者于全身麻醉下行肿物切除术,术中见胫神经足底外侧支膨大呈串珠状,边界清,质硬,最大者达3.5 cm×2.5 cm×2.5 cm,病变累计长度约16 cm(图2)。将病变胫神经完整剥离并切除送病理检查,病理提示:右足部肿物由神经纤维出现病变变粗变大引起,免疫组化:EMA病灶(+),CD99(+),bcl-2(+),CD20(-),CD31(-),CD34(-),CK(-)。病理诊断:考虑为滑膜肉瘤,建议进一步分子检测(图3)。
图1 胫神经滑膜肉瘤超声图像
图2 胫神经滑膜肉瘤超声图像
图3 胫神经滑膜肉瘤病理图(HE染色,×400)
讨论:滑膜肉瘤是一种恶性软组织肿瘤,预后差,易发生远处转移[1]。因好发于四肢关节部位,最初被认为起源于滑膜组织,实际上仅不足5%的滑膜肉瘤与滑膜有关,目前公认其起源于未分化的原始间充质细胞[2]。发生于外周神经的滑膜肉瘤临床少见,其中来源于胫神经者尤为罕见。滑膜肉瘤临床可表现为局部肿块及神经病变症状,包括阵痛、感觉异常、麻木等,本例即以足底肿块疼痛就诊。本例高频超声表现为串珠状肿物,形态不规则,内部呈不均质偏低回声,部分呈极低回声,无包膜,沿神经干长轴蔓延生长,具有肿物较大、进行性生长,无包膜、形态不规则、内部回声不均、部分呈极低回声及血流丰富等特点,均符合恶性特征。且临床症状表现为疼痛渐进性加重,也为典型的恶性特征之一,提示肿物侵犯并破坏了神经。肌电图提示感觉及运动神经损害,进一步证实肿物已侵犯神经,引起神经功能的损害。
本病需与恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)、良性神经源性肿瘤相鉴别。其中MPNST是一种较少见的恶性神经源性肿瘤,起源于Schwann细胞,几乎可以发生于任何有神经纤维的组织和器官,临床表现为进行性增大的肿块,可伴有疼痛及神经功能障碍;超声表现为较大的不均质低回声肿块,无包膜,边界不清晰,可与周围组织粘连,血流信号较丰富[3],两者最终鉴别需依靠病理甚至分子检测。良性神经源性肿瘤超声表现为边界清晰、形态规则的低回声肿物,多有包膜,血流可丰富,但与周围组织无明显粘连,不会侵犯和破坏神经。高频超声可清晰显示外周神经的形态、结构及走行,对不同类型神经病变的诊断有较大价值,并在一定程度上有助于鉴别良恶性病变[4],可作为诊断外周神经病变首选的影像学检查方法,对外周神经病变术前评估及术式的选择也具有重要的临床意义。