跨颅骨非典型脑膜瘤1例

王小艳，谭清军，刘 影，杨兴业，杨志鹏，张士德

(1.哈尔滨医科大学附属第二医院放射线科，黑龙江 哈尔滨 150086；2.临朐县人民院影像科，山东 潍坊 262600)

患者女，73岁，发现左颞枕部肿物进行性增大2月余，偶感疼痛，无恶心、呕吐、发热及癫痫；高血压病史8年，未系统治疗。查体：左耳后颞部3.0 cm×3.0 cm肿物，皮肤颜色正常，无压痛，可推动。头部MRI：左侧颞枕部3.9 cm×4.2 cm×4.6 cm肿物，边缘光滑，跨颅骨生长，T1液体衰减反转恢复(fluid attenuated inversion recovery， FLAIR)序列图像呈低信号(图1A)、T2 FLAIR图呈稍高信号(图1B)，并见“脑脊液湖”征；增强后肿物呈轻度强化，周围脑膜呈细长“鼠尾”状强化(图1C)；病变区颅骨不规则增厚、破坏，肿物周围未见明显水肿，左侧侧脑室后角受压变窄。影像学诊断：左颞枕部脑外肿瘤。行颅内外占位切除术，术中见类圆形肿物，外侧与颅骨外膜及颅骨粘连紧密，中央与颅内部分连续，周围颅骨内外板呈虫噬样骨质缺损，硬膜外可见紫红色瘤样组织，紧贴硬膜，凸入颞枕叶脑组织部分与脑皮层局部粘连，基底部分延伸至左侧横窦、乙状窦及小脑幕。术后病理：光镜下见肿瘤细胞呈片状生长，核仁巨大，核分裂增多，≥4个核分裂象/10个高倍镜视野(图2)；免疫组织化学：ER(-)，PR(-)，CK(灶+)，EMA(+)，Vim(+)，S-100(+)，Ki-67(40%+)，CD34(-)。病理诊断：左颞枕部非典型脑膜瘤。

图1 左颞枕部非典型脑膜瘤 A.轴位FLAIR T1WI； B.轴位FLAIR T2WI； C.轴位增强T1WI (白箭示“脑脊液湖”征，红箭示“鼠尾”状强化) 图2 病理图(HE，×100)

讨论2016版WHO中枢神经系统肿瘤分类将脑膜瘤分为3个组织学类型，非典型脑膜瘤属于Ⅱ级，临床少见跨颅骨者。跨颅骨非典型脑膜瘤多起源于硬膜外。非典型脑膜瘤 T1WI多呈等-低信号，T2WI呈等-高信号，可不均匀；增强后呈“鼠尾”状中、重度强化，又称“脑膜尾征”；磁共振波谱(magnetic resonance spectroscopy， MRS)可见特征性的Ala与Glx峰。鉴别诊断：①嗜酸性肉芽肿，多发于儿童及青少年，典型病灶内可见“纽扣”样死骨；②颅骨原发性淋巴瘤，成人好发于颅盖骨，多无硬化边，可见较大软组织肿物和相对轻的骨质破坏，无钙化；儿童好发于颅底骨，较少累及外层骨皮质，MRS可见宽大的Lip峰；③转移瘤，颅内侵犯明显，坏死、水肿范围较大，MRS多见NAA峰；④浆细胞肿瘤，以颅骨板障内见多发小病灶为特征性表现。最终确诊需依靠病理学检查。