颈部弥漫型腱鞘巨细胞肿瘤1例

张凌滔，江梓杰，史长征

(暨南大学附属第一医院放射科，广东 广州 510630)

患者女，62岁，体检发现颈部肿物1月余；既往无特殊病史。查体：颈部右后侧触及约3 cm×3 cm肿块，质硬，边界清晰；颈椎无畸形、压痛、叩击痛及活动受限。实验室检查未见异常。颈部MRI：寰枢椎右后侧3.9 cm×2.9 cm×2.9 cm软组织肿块，T1WI呈等-稍高信号，T2WI呈混杂低信号(图1A)，与周围肌肉组织边界尚清，内侧沿C2-C3棘突间隙向前生长，并累及寰枢椎水平硬脊膜外缘，增强扫描病灶呈不均匀强化(图1B)，其内见片状无强化坏死区，邻近颈椎未见骨质破坏。颈部CT：示寰枢椎右后侧4.1 cm×2.6 cm×3.0 cm软组织肿块，边界尚清，平扫CT值约54 HU(图1C)，增强后明显不均匀强化，内见斑片状无强化区，周围骨质未见明确破坏。影像学诊断：颈部占位，考虑来源于肌腱或筋膜交界性肿瘤。行后侧入路颈部肿物切除术，术中见颈椎右侧金黄色软组织肿块，直径约4 cm，表面部分呈灰白色，质硬。术后病理：光镜下见肿瘤呈片状生长，由卵圆形或圆形滑膜样单核细胞、破骨样多核巨细胞、泡沫样细胞组成，伴含铁血黄素沉着，间质胶原化，并见散在淋巴细胞浸润(图1D)；免疫组织化学：CD68(多核巨细胞，+)，S-100(-)，CD1α(-)，EMA(-)，Des(-)，CD34(-)，SMA(-)，Ki-67(约5%+)。病理诊断：(颈部)弥漫型腱鞘巨细胞肿瘤(diffuse-type tenosynovial giant cell tumor, D-TGCT)。

图1 颈部D-TGCT A.矢状位T2WI； B.矢状位增强T1WI； C.矢状位CT； D.病理图(HE，×10) (箭示肿物)

讨论D-TGCT是起源于滑膜、腱鞘及关节的良性肿瘤，中轴骨罕见，可起自颈椎、胸椎和腰椎，多发生于附件周围，常累及周围骨皮质。病理学上D-TGCT常呈结节状或分叶状生长，含单核细胞、多核巨细胞、泡沫细胞和含铁血黄素等成分。D-TGCT于MR T1WI呈低或等信号，T2WI信号多样，本例病理表现符合上述特征，但未见明显骨质破坏。鉴别诊断：①骨巨细胞瘤，以胸椎多见，典型者椎体呈溶骨性骨质破坏并常累及附件，与D-TGCT表现相似，发生部位有助于鉴别；②韧带样型纤维瘤病，为发生于深筋膜及腱膜的交界性肿瘤，T1WI常呈等或高信号，T2WI为略高信号，可与D-TGCT相鉴别；③骨母细胞瘤，好发于脊柱附件区，瘤体内易发生钙化，T1WI及T2WI均表现为低信号，CT可见瘤内高密度影。D-TGCT影像学表现缺乏特异性，确诊需依靠病理学检查。