张彦玲,范月莲,裴 琪,贾玉娇
代谢性脑病是体内生化代谢改变,造成的脑组织内环境变化,进而导致脑功能紊乱一组疾病的总称。病因囊括多学科,部分病人就诊时伴有基础疾病,部分病人发病突然,临床上经常出现误诊,死亡病例近期仍有报道。昏迷病人在急诊科比较多见,但由妊娠剧吐导致的Wernicke脑病临床少见,现就我院收治的1例由于短时间妊娠剧吐导致昏迷病人的临床资料报道如下。
病人,女,23岁,主因“停经17+周,呕吐5 d,意识障碍4 h”于2018年12月20日17:10急诊入院。平素月经规律,末次月经为2018年8月19日,停经50+d出现恶心、呕吐、不能进食,就诊于当地妇幼保健院,考虑“妊娠剧吐”,住院治疗3 d后,恶心、呕吐不适明显缓解出院。2018年12月15日户外活动时出现恶心、呕吐,伴胃部烧灼感,第2天饮用1 500 mL瓶装碳酸饮料后呕吐加重,伴乏力,无腹痛、腹胀、腹泻等症状。2018年12月19日呕吐后手足轻微抽搐,次日凌晨出现全身抽搐、脸色苍白、眼周发黑、意识丧失,持续3~5 min后缓解,于当地人民医院行补液、吸氧等对症治疗后症状缓解,但随后再次出现全身抽搐、发热,最高体温38.1 ℃,急诊转入我院急诊科。入院检查体:体温36.4 ℃,脉搏103次/min,呼吸19次/min,血压110/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。一般情况差,深昏迷,营养中等,急性病容,双侧瞳孔直径3 mm,对光反射消失,心率103次/min,律齐,未闻及病理性杂音,双肺呼吸音粗,未闻及干湿啰音。查体不配合,病理征未引出。宫底位于脐耻之间,可闻及胎心,未及宫缩,未行内诊。初步诊断为急性代谢性脑病、急性肝肾功能损伤、电解质紊乱、代谢性碱中毒、中期妊娠、妊娠呕吐、双肺肺炎。
急诊给予抗感染、纠正电解质紊乱等治疗,病人逐渐出现躁动,12月21日01:00再次出现意识丧失,全身强直,持续7~8 min,症状缓解,后间断抽搐,胡言乱语,给予苯巴比妥镇静,抗癫痫治疗,检查:体温38.0 ℃,双侧瞳孔直径3 mm,对光反射存在,病理征阴性。神经内科会诊不除外脑膜炎,妇产科会诊后不除外Wernicke脑病,给予大剂量维生素B1肌内注射,21:00时病人清醒,意识清楚,自主体位,语言流利,对答切题,查体合作,双侧瞳孔等大等圆,瞳孔对光反射灵敏。经过抗感染、补液、保肝及纠正电解质失衡等治疗5 d,肝肾功能及其他实验室指标逐渐好转,仍间断出现恶心症状精神好。
辅助检查:头颅CT、头颅+静脉窦磁共振成像均未见明显异常;胸部CT扫描显示左肺及右肺下叶可见多发结节状及小斑片状密度增高影;腹部及泌尿系彩超提示胆囊腔内胆泥形成;尿液检查中尿糖(+),尿蛋白(+),白细胞4.41个/μL,酮体(-),pH值为5;血细胞分析、C反应蛋白、血生化系列、血气分析结果见表1~表3。
表1 血细胞分析及C反应蛋白检测结果
表2 血生化系列检测结果
表3 血气分析结果
2.1 Wernicke脑病的病因、临床表现及治疗 Wernicke脑病由Wernicke于1881年首先提出,由于维生素B1(硫胺素)缺乏导致,临床表现为中枢神经系统症状[1],其特征是意识不清、眼麻痹和步态共济失调等。少数病人会伴有前庭功能障碍、听力障碍、周围神经病变,严重的情况下会引起昏迷,甚至死亡。实验室检查主要表现为血丙酮酸升高,血清维生素B1下降,酒精中毒是该病常见病因,其他病因包括胃肠道手术(特别是减肥手术)、妊娠剧吐、厌食、长期禁食、全身恶性肿瘤和血液透析。人体维生素B1几乎完全靠外界摄入,体内储存25~30 mg,一旦饮食中缺乏,持续 3 周就会耗尽身体内储备量,成年女性每日需要量为1.1 mg,妊娠期需求量增大,每日需要量则为 1.5 mg。根据病情记载,该病人发病急,病程短,没有长期妊娠期呕吐病史,虽未能及时检查维生素B1及丙酮酸,但对于剧烈呕吐病人给予补充维生素B1也不失为一种可靠的治疗方法[2-5]。
2.2 发病机制 人体在正常情况下胃黏膜壁细胞富含碳酸酐酶,能将二氧化碳(CO2)和H2O催化成H2CO3,H2CO3解离为H+和HCO3-,然后H+与来自血浆中的Cl-形成HCl,进食时分泌到胃腔中起到消化作用[6]。根据病情,该病人曾摄入大量碳酸饮料,当大量饮用富含CO2的碳酸饮料,一方面会产生大量的酸性物质刺激胃黏膜;另一方面由于碳酸酐酶相对不足,大量气体潴留于消化道导致腹胀,从而引起胃肠功能紊乱。同时,大量CO2对人体内的有益菌产生抑制作用,导致消化系统功能破坏,造成病人剧烈的恶心呕吐。由于消化液中含钾量较血浆高,所以剧烈的呕吐可导致大量钾丢失,消化液大量丢失伴随血容量减少可引起醛固酮增加使肾脏排钾增多,碱中毒时促使K+进入细胞内,进一步加重低血钾,而钾是细胞内的主要阳离子,与细胞代谢密切相关[7]。因此,体内缺钾可引起细胞结构和功能的不同程度损害,比较典型的表现在骨骼肌及肾脏。由此可以解释该病人最初表现为局部肌肉抽搐之后出现意识障碍及急性肾损害。
2.3 临床治疗注意事项
2.3.1 反常性尿酸 按照一般规律,碱中毒者碱性尿,酸中毒者酸性尿。可是,本例病人碱中毒,为什么尿呈弱酸性?这是一种反常现象,把这种反常出现的酸性尿称为“反常性酸性尿”。一定要注意,这种反常出现的酸性尿,只有低血钾性碱中毒才会出现“反常性酸性尿”。原因为肾脏具有“排钾、保钠”的功能。在正常情况下,原尿中的钠要重吸收,以钾和氢进行对换。在低钾时,造成钾的不足,这种正常交换过程必然受到影响,就是在钾不足的情况下,还要回收钠,这就只有以氢来代替,最终导致氢离子交换增多。尿中的氢离子增多,致使尿呈酸性,出现低血钾性反常性酸性尿,该病人表现典型[8-9]。
2.3.2 碱中毒与低血氯 食物中含钠甚少,呕吐可以导致大量含钠消化液丧失,人们摄入的钠主要来自食盐。摄入的钠几乎全部由小肠吸收,钠主要经肾随尿排出。摄入多,排出亦多;摄入少,排出亦少。正常情况下排出和摄入几乎相等。此外,随着汗液的分泌也可排出少量钠,钠的排出通常也伴有氯的排出。氯是细胞外液最多的阴离子,参与电解质及体液平衡的各种过程,并起到关键作用。氯以 KCl的形成存在于细胞内,以 NaCl形式存在血浆之中。 主要由于呕吐胃内容物含有大量H+、Cl-及K+,产生低氯症血症。低氯血症可产生碱中毒,碱中毒也可产生低血氯。
根据以上分析,该病人是由于短时间剧烈呕吐引起脑细胞代谢失常从而出现神经系统症状。临床上对妊娠剧吐导致的Wernicke脑病已经有一定认识。代谢性脑病临床病因多,常常在急诊误诊甚至死亡,临床病例近期仍然有报道。