巨大卵巢无性细胞瘤1例

任传根

温州医科大学附属第一医院 超声影像科，浙江 温州 325015

卵巢无性细胞瘤是起源于性分化前的原始生殖细胞肿瘤，是比较少见的恶性卵巢肿瘤，占卵巢生殖细胞肿瘤的45%，占所有卵巢恶性肿瘤的1%～2%[1]。单纯的卵巢无性细胞瘤异常少见，在我国诊断出的卵巢无性细胞瘤占所有卵巢癌的0.6%，主要影响年轻女性，年龄小于30岁的患者占85%[1]。2020年11月我院收治1例巨大无性细胞瘤，现将临床诊治经过报告如下。

1 病例资料

患者，女，27岁，因“左下腹痛22 d，扪及腹部包块10 d”收住入院。体检：体温36.3 ℃，脉搏90 次/min，BP 118/88 mmHg，呼吸20次/min。妇科查 体：外阴发育不良，无阴道；腹部检查：腹部触及一肿物，平脐，约15 cm，质中，轻压痛，活动可。既往史：10余年前在外院进行左侧腹股沟疝手术。实验 室检查：卵泡刺激素36.74 mIU/mL（正常值4.54～22.51 mIU/mL），睾酮6.01 nmoI/L（正常值0～ 2.6 nmoI/L），人绒毛膜促性腺激素（human chorionic gonadotropin，βHCG）34.70 mIU/mL（正常值0～9.00 mIU/mL）；人体催乳素、促黄体生成素、雌二醇、孕酮、甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原153及糖类抗原199均正常范围。超声检查：子宫未探及，未探及正常卵巢结构；盆腔内可见一 153 mm×99 mm×126 mm的低回声团块，边界清，内部回声不均匀，呈多发结节状，可见多处小的液性暗区，可探及丰富的血流信号，动脉频谱呈低速低阻型，见图1。PET和CT断层显像：盆腔内见一软组织肿块，大小127 mm×99 mm，边界清，内见不规则坏死，实质性部分放射性摄取增高，最大标准吸收值（standardized uptake value max，SUVmax）为8.8；右侧腹股沟内口区见直径约10 mm的结节影，放射性摄取增高，SUVmax值为4.1；左肾静脉-左肾下极水平至腹主动脉左旁见数枚小淋巴结显影，放射性摄取增高，大者短径约5 mm，SUVmax值为3.3；阴道子宫结构未见显示，盆腔内可见少量积液影；右侧髂血管前方见一迂曲条索状液性管腔，最宽处内径约11 mm，管腔内投声可；其旁见约84 mm× 18 mm的条索状低回声，一端向耻骨联合方向延伸，边界清，内部回声不均匀，可见约84 mm×13 mm× 14 mm的结节样回声，可探及较丰富的血流信号，见图2。影像诊断结果：盆腔内肿块，以左侧附睾伴精原细胞瘤形成首先考虑；腹主动脉旁淋巴结显示，转移性不除外，右侧腹股沟内口结节，以附睾显像首先考虑。

结合病史并完善相关检查后在全麻下行“盆腔病损切除术，（右）单侧隐睾切除术，盆腔淋巴结清扫术，腹主动脉旁淋巴结取样术，大网膜切除术”，术中见“盆腔内未见子宫及正常输卵管及卵巢组织，左侧见一巨大肿物，约16 cm×13 cm×7 cm，血供丰富，右侧可见隐睾及附睾组织，色灰白，全腹探查未及其他肿块。双侧盆腔淋巴结未及明显肿大，腹主动脉旁触及两个肿大淋巴结”。术中冰冻病理提示“左盆腔恶性肿瘤，考虑无性细胞瘤（最大径16 cm），右侧符合隐睾”；术后石蜡切片病理提示 “左盆腔肿物隐睾并发无性细胞瘤，右侧符合隐睾，淋巴结未见转移，大网膜未见特异”，见图3-4。术后2周行依托泊苷+卡铂方案化疗，无明显不良反应，出院后行定期复诊并化疗，随访至今。

图1 患者腹部超声图像

图2 患者PET-CT肿块冠状切面显像图

图3 卵巢无性细胞瘤区域（HE，×40）

图4 右侧隐睾（HE，×40）

2 讨论

卵巢性无性细胞瘤是卵巢中罕见的恶性肿瘤，发病率约为0.5/100 000，可发生在所有年龄段，女性的发病率峰值在20岁以下[2]。本病临床发病隐 匿，发现较晚，多以盆腔肿物就诊，其次为腹痛，多以隐痛为主，可合并生殖器官发育不全，原发性闭经或月经失调等；影像学常表现为单侧巨大或较大团块，大多数呈分叶状，钙化少见，部分肿块内可见囊腔。有文献报道在一侧下腹探及条索状低回声可以作为特异性诊断[3]，与该患者相符。CAPITO等指出[4]，在46例卵巢性无性细胞瘤患者中肿瘤标志物甲胎蛋白水平正常，乳酸脱氢酶、睾酮与卵泡刺激素水平异常升高，45例患者βHCG分泌正常，有1例混合肿瘤患者βHCG明显升高，与此研究相一致。需要鉴别的诊断：①内胚窦瘤：常见于年轻女性，发病高峰为10～20岁，以囊实性肿块为主，进展快，易出现转移和复发，预后差，血甲胎蛋白明显升高，与本例不符；②颗粒细胞瘤：好发于45～55岁，肿块多呈多房蜂窝状囊实性，雌激素升高，甲胎蛋白不高，与本例不符；③囊实性畸胎瘤：内可见钙化骨骼、毛发等特异的声像图表现，本例未出现；④卵泡膜纤维瘤：多发生于40岁以上绝经后女性，多有雌激素升高，子宫内膜增厚，腹水较常见，与本例不符；⑤子宫浆膜下肌瘤/阔韧带肌瘤：高发于30～50岁女性，多伴腹部胀痛、下腹部坠痛、不规则阴道流血、痛经等症状，本例无上述症状且并未探查到子宫，不予考虑。

在日常工作中对于首诊发现巨大肿块的年轻女性，特别是伴有相关性腺发育异常的女性，要考虑卵巢无性细胞瘤可能，同时，还应结合病史及特异性实验室检查，以做出准确诊断。本例患者术后已行4次化疗，无明显不良反应，预后可。