脑发育异常语前聋患儿人工耳蜗植入疗效分析

何佳凝 魏薇 马秀岚

人工耳蜗植入是目前临床上对重度和极重度感音神经性聋最有效的听觉补偿方法。随着技术的进步，人工耳蜗植入的适应症不断扩展，脑发育异常、内耳畸形等已经不是人工耳蜗植入的绝对禁忌症[1,2]，国内外不断有学者探索脑发育异常的耳聋患者人工耳蜗植入的效果，但由于脑发育异常表现多种多样，目前尚无一致的研究结论。本研究拟通过对脑发育异常和脑发育正常的双侧极重度感音神经性聋的语前聋患儿植入人工耳蜗后听觉言语康复效果的比较，探讨脑发育异常的聋儿人工耳蜗植入的可行性，为此类患儿的人工耳蜗植入提供参考。

1 对象与方法

1.1研究对象及分组 以2013年11月至2015年9月在中国医科大学附属盛京医院行人工耳蜗植入术的38例伴脑发育异常的双侧极重度感音神经性语前聋患者为研究对象(脑异常组)，其中男15例，女23例，植入年龄12.5～138.8月，平均44.5±31.3月；选取同期植入人工耳蜗且植入年龄相仿的脑发育正常的双侧极重度感音神经性语前聋患者38例作为对照组，其中男17例，女21例，植入年龄13.8～120.8月，平均42.3±26.4月。术后均在辽宁省聋儿康复中心进行听觉语言康复训练2年以上，并辅以家庭言语训练。两组患者在植入年龄、性别、助听器使用情况、康复时间和模式、人工耳蜗机型等影响因素上差异无统计学意义(P>0.05)(表1)。本研究均已获得患儿监护人知情同意。

表1 两组患者人工耳蜗植入时年龄、性别、植入耳术前听阈、是否佩戴助听器及人工耳蜗机型(例)

脑异常组38例患儿影像学检查脑部均有不同程度脑发育异常，包括脑白质异常等十余种表现(表2，图1～5)；两组对象术前均进行社会生活能力量表[3]、希-内学习能力测验[4]、克氏孤独症行为量表评估及行为观察[5]，除1例轻度障碍(DQ82，社会生活能力量表：独立生活11分、运动3分、作业操作4分、交往3分、集体活动5分、自我管理1分，总分27分)外，其余均在正常和接近正常范围内。对于多重脑发育异常和影像学表现比较严重的脑发育异常对象进行了血氨基酸、尿有机酸等遗传代谢性脑病筛查,排除了遗传代谢性脑病。

表2 38例脑异常组患儿的脑发育异常类型例数分布(例)

图1 一例脑白质伴右侧颞极蛛网膜囊肿患儿的MRI图像

1.2人工耳蜗植入方法 76例研究对象手术均由同一术者完成，均为单侧人工耳蜗植入，其中脑异常组右侧植入36例，左侧植入2例，对照组右侧植入37例，左侧植入1例；手术在全麻下进行，耳后略呈C形切口，形成蒂在前方的肌骨膜瓣，经乳突面隐窝暴露圆窗，再磨削骨槽放入植入体，经圆窗插入电极，检测电极阻抗及反应阈值，术毕。所有患者术后伤口均Ⅰ期愈合，无并发症。术后1周检查电极植入位置正确，术后3～4周开机调试。

1.3术后听觉言语能力评估 76例研究对象开机后均在辽宁省聋儿康复中心进行至少2年的语言康复训练，并于开机后6、12、18、24、30、36个月对所有对象进行听觉和言语能力评估，包括：声场下听阈测试、听觉行为分级(categories of auditory performance, CAP)、言语可懂度分级(speech intelligibility rating, SIR)问卷评估，测评由同一组人员完成，无失访者。

1.3.1CAP评估 听觉能力分为8个等级，得分分别为0～7分，其中0分为不能感知环境声音，1分为能够感知环境声音，2分为对语言声能够做出反应，3分为能够辨认环境声音，4分为不借助唇读能够辨别一部分言语声，5分为不借助唇读能明白常用的短句，6分为不借助唇读可以与人交流，7分为能使用电话与熟悉的人进行沟通[6]。

图2 一例小脑扁桃体下移患儿的MRI图像 图3 一例大枕大池患儿的MRI图像 图4 一例枕大池囊肿患儿的MRI图像 图5 一例双侧脑室不对称患儿的MRI图像

1.3.2SIR评估 SIR反映患儿通过自发言语被人们理解的程度及言语方式。SIR将言语可懂度分为5个等级，得分为1～5分，其中1分为连贯言语不可懂，主要沟通方式为手语或手势；2分为连贯言语可懂，但是听者主要通过个别词语并借助语境和唇读提示理解其语言；3分为连贯言语需要听者集中注意力并结合唇读才可被听懂；4分为连贯言语可被不具备聆听聋人言语经验的人听懂；5分为连贯言语可被所有人听懂，在日常语境下儿童可以轻易听懂。

1.4统计学方法 使用SPSS 25.0统计软件对数据进行统计学分析。统计量非正态分布，则采用两独立样本的Mann-Whitney U秩和检验进行分析。

2 结果

2.1两组患儿开机后不同时间声场下听阈测试结果 两组患儿开机后不同时间声场下听阈平均值见表3，开机后第6、12、18、24、30和36个月两组患儿声场下助听听阈略接近，差异无统计学意义(P>0.05)，说明与正常患儿相比，脑发育异常患儿人工耳蜗植入后也能获得良好的听力效果。

表3 两组患儿开机后不同时间声场下助听听阈平均值比较

2.2两组患儿开机后不同时间听觉言语能力评估结果 开机后6、12、18、24、30、36个月，两组CAP和SIR得分均随着康复时间延长而提高，两组间差异无统计学意义(均为P>0.05)(表4、5)。

表4 两组患儿开机后不同时间CAP得分比较

表5 两组患儿开机后不同时间SIR得分比较

3 讨论

脑发育异常不是一个单独的疾病，是小儿表现为脑部异常的很多疾病的统称，包括：脑白质改变、灰质改变、脱髓鞘改变、结构或解剖异常等。小儿脑发育异常临床表现多种多样，有的无症状仅在MRI上有改变，有的具有明显的智力或运动障碍，有的在MRI上为单一的异常表现，有的为两种及两种以上多重异常表现[7]；在MRI上常常表现为脑白质异常、脑软化、脱髓鞘或髓鞘化不良、海马病变、胼胝体发育不良等，国外相关研究显示最常见的脑发育异常是脑白质异常[8]。本组38例脑发育异常患儿有多达17种不同的影像学表现，其中17例伴有脑白质异常，占本组脑异常病例的44.7%；两种及两种以上异常并存的病例共9例，占全部脑发育异常患儿的23.7%，对这些病例进行人工耳蜗植入并随访效果，对人工听觉植入相关临床工作具有借鉴和参考意义。

Hong等[9]的研究显示，有18%的小儿人工耳蜗植入病例有轻度脑发育异常；Shen等[10]的研究显示，开机后1个月至1年是听力发展的关键期，轻度脑发育异常患儿术后听力发展与正常患儿基本相同；还有研究表明轻度脑发育异常患儿人工耳蜗植入术后半年内言语可懂度评分低于脑发育正常组[11]；也有文献报道[12,13]，脑白质异常、脑皮质发育不良、胼胝体发育不良等较为严重的脑发育异常患儿人工耳蜗植入术后听觉言语能力的恢复落后于其他患儿。CAP 和 SIR克服了传统儿童言语识别测试和听觉能力评估较为繁琐的不足，可反映日常生活环境中患儿的听觉言语能力，能比较直观地反映语前聋患儿人工耳蜗植入术后听觉和言语能力的恢复情况及动态发展规律，同时与多数传统的评估方法具有强相关性[14]；此外，人工耳蜗植入后康复时间的长短同样影响术后效果，有文献报道，小儿人工耳蜗植入术后听觉言语能力提高最快的时期是术后前3年[15]。因此，本研究选用CAP和SIR对脑发育异常语前聋患儿植入人工耳蜗后进行了为期3年的听觉言语康复效果评估，结果显示，脑发育异常患儿与脑正常患儿术后CAP和SIR平均值都随着康复时间延长而有提高，在开机后6、12、18、24、30、36个月时脑发育异常组的SIR和CAP评分虽略低于脑发育正常组，但无显著差异，说明无论脑发育异常聋儿还是脑正常聋儿均能从人工耳蜗植入中获益。同时, 患儿术后需要经过一段时间的训练及听觉适应，听觉能力才趋于相对稳定[16]，因此，建议脑发育异常患儿人工耳蜗植入后最好进行2年以上的听觉和言语康复训练。

本研究表明，脑发育异常的双耳极重度感音神经性聋患儿可行人工耳蜗植入术，术后可获得良好的听觉和言语能力。由于脑发育异常包含较多类型，本研究病例数有限，未能对不同类型脑发育异常进一步分组观察，今后应扩大样本量，进一步探讨不同种类脑发育异常聋儿植入人工耳蜗后的效果差异。