盆腔骨外尤文氏肉瘤1例并文献复习

喻明中，涂娟，李晓枫

（1重庆海吉亚肿瘤医院肿瘤中心，重庆；2成都市青羊区人民医院，四川 成都）

0 引言

尤文氏肉瘤即 Ewing’S瘤，是发生于骨的小圆细胞未分化肿瘤，可发生于任何骨组织，多位于股骨、盆骨和胸壁骨，好发于儿童和青少年。骨尤文氏肉瘤发病率低，发生于软组织的骨外尤文氏肉瘤更少见。骨外尤文氏肉瘤好发年龄10-30岁，多见于躯干、四肢、腹膜后软组织，盆腔骨外尤文肉瘤报道少见，本院收治1例中年患者，结合诊治进展报告如下。

1 临床资料

患者男，45岁，右下肢放射性痛4+月，确诊尤文肉瘤2个月。4个月前无诱因出现右下肢钝痛不适，放射至右下肢，活动时加重，伴里急后重。查体全身浅表淋巴结未扪及肿大。MRI示右坐骨大孔内见跨盆腔内不规则软组织肿块，大小约7.3×7.9cm，呈等T1稍长T2信号，脂质抑制序列呈高信号，病灶边界欠清，考虑肿瘤可能。PET/CT示右坐骨大孔不规则软组织密度影，FDG代谢值增高(图1)，SUV平均值 5.1，最大值6.7，考虑恶性肿瘤，未见远处转移。穿刺病理示：小圆细胞恶性肿瘤；免疫组化 ：CD56(+) CD99(+ )、CK(个别细胞阳性)、EMA(-)、CgA(-)、Desmin(-)、ERG(-)、FLI-1(弱阳性)、Ki-67(30%)、LCA(-)、MyoD1(-)、NSE(-)、S-100(-)、Sox-10(-)、Syn(+ )、WT-1(-)、myogenin(-)。穿刺病理标本外院分子检测示：EWSR1基因异常细胞所占比例约50%，基因发生断裂重组阳性。诊断骨外尤文氏肉瘤，予以长春新碱+异环磷酰胺+吡柔比星+依托泊苷化疗,4周期化疗后复查盆腔MRI,盆腔包块明显缩小，大小约3.9×1.7cm(图2)。外科会诊示病灶解剖位置不利于手术切除，故予以局部调强放射治疗，待放疗后继续辅助化疗。患者临床转归正密切随访中。

图1 化疗前PET/CT图像

图2 化疗3周期后MRI T1WI增强图像

2 讨论

骨外尤文氏肉瘤发病率极低，其病理特征及治疗方案同骨尤文氏肉瘤。骨外尤文氏肉瘤可发生于全身软组织，影像学表现确乏特异性，早期诊断困难[1,2]。骨外尤文氏肉瘤研究文献较少，其预后是否比骨尤文氏肉瘤差仍有争议，需要大样本研究证实[3,4]，发病年龄、肿瘤大小、手术切除范围、是否远处转移、对诱导化疗的组织反应是影响预后的因素[3-5]。

2.1 化疗

骨外尤文氏肉瘤对化疗敏感，化疗方案同骨尤文氏肉瘤：新辅助化疗后行局部手术或放疗，然后再行辅助化疗。新辅助化疗后应行临床检查再分期，对化疗敏感的转移性骨外尤文肉瘤，新辅助化疗后可按局部病灶治疗策略处理。术前化疗至少9周以达降低临床分期以及增加手术切除镜下阴性率，无论手术切除缘情况，建议术后辅助化疗28-49周[6]。尤文肉瘤的推荐化疗方案为长春新碱、多柔比星、环磷酰胺与异环磷酰胺和依托泊苷交替使用（VDC-IE）[6,7]。有研究显示对于年龄小于50岁患者，每2周应用1次 VDC-IE化疗方案比每3周应用1次 VDC-IE方案更为有效，且化疗毒性无明显增加[8]。高剂量化疗加造血干细胞移植显示对非转移性尤文肉瘤有潜在生存获益，但尚未明显提高转移性患者的生存率[9,10]。

2.2 局部治疗

骨外尤文氏肉瘤对放疗敏感，手术和放疗方案同骨尤文氏肉瘤。手术局部控制率优于放疗，但总生存率无统计学差异，可能因为手术组远处转移率更高[11]。但对于不能手术、肿瘤未能完整切除、手术切缘阳性的患者，放疗是重要的局部治疗手段[12]。小于8cm肿瘤完整切除后不推荐行术后辅助放疗。即使转移性尤文肉瘤经系统性化疗后予以放疗或手术等局部治疗仍可使患者获益[13]，对不能耐受化疗的患者可行局部姑息治疗。目前局限的、只包括2cm边界的射野被普遍接受，肿瘤体积（gross tumor volume,GTV）参照化疗前影像检查显示的肿瘤范围,化疗前突入体腔的病灶按化疗后的范围放疗；临床靶区（clinical target vokume,CTV）参照化疗前肿瘤范围外扩2cm。采用常规分割（每次180-200cGy,1次/d，每周5d），对显微镜下阳性病灶给予50.4Gy,对不能切除最大直径小于8cm的肿瘤给予55.8Gy，对肿瘤最大直径大于8cm的患者放疗剂量可增加至64.8Gy，原发椎体肿瘤剂量为45Gy，CTV剂量40-45Gy[14,15]。

综上所述，骨外尤文氏肉瘤发病率低，复发率及转移率高，远处转移仍是治疗面临的最大挑战。