全脏器反位合并Mirizzi综合征一例

李铭宇，张长和，乔纯忠，王嘉玮

（1.大连医科大学泰州市人民医院基地，2.泰州市人民医院 肝胆外科，江苏 泰州 225300）

全脏器反位临床少见，合并某种疾病需要外科干预更为罕见。Mirizzi综合征在系列胆管相关疾病中病情相对复杂，处理较为棘手。目前针对大范围胆管缺损的Mirizzi综合征以修补为主，对于Mirizzi综合征合并全脏器反位，极大地增加了修补的难度及术中的不确定因素，本文对1 例全脏器反位合并Mirizzi综合征诊治经过报道如下。

病例资料

患者女性，80 岁，因“皮肤巩膜黄染伴食欲减退1月余”入院。患者曾有胆囊结石病史30年，反复出现中上腹疼痛不适，均行保守治疗。查体：皮肤巩膜中度黄染，全腹软，左中上腹轻压痛，无反跳痛、肌紧张，Murphy征阳性。辅助检查：总胆红素77.5 μmol/L，间接胆红素37.8 μmol/L，直接胆红素39.7 μmol/L。CA199、AFP均在正常值范围内。上腹部MRI提示：（1）内脏反位；（2）胆囊结石，胆囊颈胆总管上端区域结石伴肝内胆管梗阻性扩张（图1）。完善相关检查，排除手术禁忌证后全麻下拟行肝门胆管成形术+胆囊切除术+胆管探查术+T管引流术。

图1 上腹部MRI

术中见腹腔脏器反位，胆囊萎缩，胆囊三管关系欠清。仔细剥离胆囊，暴露肝门胆管，见梗阻近端胆管明显扩张，直径约2.0 cm。肝门胆管前壁较大缺损（图2）于结石嵌顿处的胆管前壁切开约1.0 cm切口，取出结石，胆道镜探查胆总管及肝内胆管通畅，将T管插入。充分游离肝圆韧带，在无张力情况下，将肝圆韧带覆盖于胆管缺损处，自上而下，以3-0血管缝合线间断全层缝合胆管切缘与肝圆韧带，重建胆管前壁，恢复肝门部胆管的完整结构（图3）。术中补充诊断：Mirizzi综合征。

图2 术中图示：肝门胆管前壁较大缺损

图3 术中图示：重建胆管前壁

手术顺利，手术总时间2 h，术中出血100 mL。术后病理提示慢性胆囊炎。术后14 d行T管造影，提示胆总管下端通畅（图4）。术后3个月拔除T管，随访10个月无术后并发症。

图4 T管造影

讨论

全脏器反位的发生率为1/8 000～1/25 000[1]，内脏反位患者其脏器左右完全相反，与正常人呈镜面像，又称“镜面人”，其发生机制目前认为可能是染色体及其携带的基因异常[2]，或者胚胎发育期间旋转不良导致[3]。全脏器反位合并Mirizzi综合征临床罕见，其左右肝管、胆总管、胆囊管及胆囊动脉解剖结构与普通人有明显差异。术者需根据术前检查结果及术中所见，结合临床经验决定手术方式。徐新保等[4]报道1例全内脏转位患者同时存在肝内外胆管结石和胆囊结石，急诊手术行胆囊切除、胆道探查取石、T管引流术。术后胆道镜取石2次，最后患者死于急性肾功能衰竭，指出如为罕见的全内脏反位急腹症患者，必须尽可能完善CT或MRCP等影像学检查，明确是否存在肝外胆道及血管畸形。

此例“镜面人”施行手术时，选择左侧肋缘下切口，主刀与助手互换站位。因黏连较重，故肝门部显露较困难，采取左后方入路的手术方式，从左到右的解剖顺序。分离肝结肠韧带，显露肝十二指肠韧带。明确胆总管、肝总管的解剖位置后，明确肝总管与胆囊管，肝左动脉与胆囊动脉及肝蒂与十二指肠的解剖关系。牛肖雅等[5]报道47例Mirizzi综合征患者，指出Mirizzi综合征的治疗原则为切除病变胆囊、取净胆道结石、解除胆道梗阻、修复胆道缺损以及保证胆汁通畅引流，根据Mirizzi综合征的分型决定手术方式。Mirizzi综合征的治疗关键在于提高术中的认识，遵循正确的胆道处理原则，选择合适的胆道缺损重建方式，避免医源性胆道损伤。以往对于胆道缺损较大且胆管壁脆弱不能承受牵拉的Mirizzi综合征病例，均考虑Roux-en-Y胆肠吻合术。胆肠吻合术的缺点在于改变患者原有的解剖结构，提高慢性胆管感染、胆管炎、功能性疼痛以及与Roux-en-Y相关的肠梗阻的可能性[6]，而且其不能保留Oddi括约肌抗反流的生理功能，可能会造成患者术后出现反流以及胆道引流不畅，对患者的预后不利。自身补片的应用能有效解决问题，修补瘘口的自体补片很多，如：带血管蒂肝圆韧带，带血管蒂的胃瓣修复胆道[7]，带血管蒂胆囊瓣[8]。肝圆韧带因其取材方便，无需二次创伤，同时延展性、柔韧性好，外壁浆膜光滑，最适宜作为胆管修补材，故本例患者采用带蒂肝圆韧带修补胆管，既保持胆管、胆流通畅，又保留了Oddi括约肌抗反流的生理功能，从而防止逆行胆道感染的发生。

镜面人和正常人的器官功能相同但位置相反，给疾病的诊断和手术操作均带来挑战。笔者认为在处理这类患者时，需要重视完善术前的MRI、B超等检查，进行充分的术前讨论。此类患者很容易出现分支血管、器官畸形等解剖异常，对手术影响甚大，因此在遇到这种病例时要注意打破常规思维，站在相反的角度去思考和操作，慎重处理每一步，在实践中不断开阔眼界、提高能力、积累经验。