腹盆腔局灶性透明血管型Castleman病与低度恶性胃肠道外间质瘤的MSCT表现比较

蔡利强 毛新峰* 陈春强 赵育英

Castleman病（HV-LCD）是一种少见的以淋巴组织非典型增生为特征的良性疾病，1956年由CASTLEMAN等［1］首先报道。临床上，按病变累及范围不同分为局灶型（LCD）和多中心型（MCD）。病理上，按组织学特征分为透明血管型（HV），浆细胞型（PC）和兼有二型特征的混合型［2］。以LCD最常见，约占90%，其中HV占>90%［3］。胃肠道外间质瘤（EGIST）是起源于胃肠道外与肠壁或内脏浆膜面无关的少见间叶组织肿瘤，具有与胃肠道间质瘤（GIST）相似的组织形态、免疫表型及分子生物特征。文献报道［4］高度恶性EGIST体积巨大，囊变、坏死明显，容易鉴别。低度恶性EGIST缺乏特征性影像表现，易与腹腔其他富血供肿瘤相混淆。本文回顾分析14例腹盆腔HV-LCD和23例低度恶性EGIST的MSCT表现，旨在进一步提高对两者的影像鉴别诊断能力。

1 资料与方法

1.1 临床资料 收集2007年6月至2019年1月浙江省湖州市南浔区双林人民医院、湖州师范学院附属湖州市中心医院经CT检查，经手术、病理、免疫组化证实的腹盆腔HV-LCD14例，低度恶性EGIST23例。14例HV-LCD发生于肝胃间隙4例，肠系膜、腹腔各3例，盆腔、后腹膜各2例。临床表现为腹部不适3例，腹痛1例发生在肠系膜以肠梗阻入院，术中发现肠系膜扭转，其余10例均为无症状患者，因其他疾病就诊或体检发现。23例低度恶性EGIST发生于肠系膜8例，腹腔7例，后腹膜5例，盆腔3例。临床表现为腹痛、腹胀7例，腹部不适伴包块5例，肛门坠感不适1例，排便困难1例，其余9例无明显症状，因其他疾病就诊或因体检发现。

1.2 方法 （1）检查方法：采用Toshiba Aquilion 16层螺旋CT扫描仪或Philips Brilliance 16层螺旋CT扫描仪，常规取仰卧位，扫描范围包括病灶范围。增强从肘静脉高压注射非离子对比剂（欧乃派克或优维显300 mgI/ml）80~100 ml，注射流率2.5~3.0 ml/s，扫描参数120~150 kV，120 mAs，层厚5 mm，层距5 mm，重建层厚1.25 mm，层距1.0 mm。行Ⅲ期扫描动脉期25~30 s，静脉期60~80 s，延迟期120~150 s。部分病灶扫描后图像传至工作站，行多平面重建（MPR）、曲面重建（CPR）及CTA等。（2）图像分析：将扫描数据传输至PACS系统，由>2名副高以上影像诊断医师应用双盲法对图像进行观察分析：肿瘤大小（以肿瘤最大径为标准）、肿瘤形状（椭圆形/类圆形、不规则形/分叶状）、病灶边缘（清晰/不清晰）、病灶内部结构（低密度影、钙化）、强化模式（速升缓降-平台型、速升缓降-抛物线型）、强化程度（轻度、中度、明显）、增强后病灶内外供血动脉、动脉期最高CT值。强化程度定义为相同测量部位增加的CT值。主要分为无强化（0~10 HU）、轻度强化（11~20 HU）、中度强化（21~40 HU）、明显强化（41~60 HU）。（3）EGIST选取标准：根据2008年美国国立卫生研究院（NIH）制定的肿瘤分级标准［5］和MIETTINEN［6］提出的GIST分级标准，依据肿瘤的大小、细胞异形性和核分裂活性等特点进行综合分级：①极低危险：肿瘤细胞无异形性，直径<2cm，核分裂像0~2个/50 HPF；②低度危险：细胞丰富，轻、中度异形，直径2~5 cm，核分裂像3~5个/50 HPF；③中度危险：直径<5 cm，而核分裂像为6~10个/50 HPF下者或直径5~10cm，核分裂像<5个/50 HPF；④高度危险：肿瘤细胞丰富、明显异形性，直径>5 cm，核分裂像>5个/50 HPF者或只要直径>10 cm或单项核分裂像>10个/50 HPF者。极低危组描述为良性，低危及中危组描述为低度恶性，高危组描述为高度恶性［4］。参照此分级标准将低危及中危间质瘤归为低度恶性间质瘤。

1.3 统计学方法 采用SPSS 20.0统计学软件。计量资料采用独立样本t检验，计数资料采用χ2检验，P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 一般资料 14例HV-LCD的男女比例为5∶9，低度恶性EGIST男女比例为16∶7，两者之间差异具有统计学意义（P=0.044）；HV-LCD患者年龄13~78岁，平均年龄（42.43±17.3）岁；低度恶性EGIST患者年龄39~79岁，平均年龄（59.65±10.67）岁，差异有统计学意义（P=0.001）。HV-LCD有症状与无症状比例为4∶10，低度恶性EGIST为8∶15，差异无统计学意义（P=0.977）。

2.2 HV-LCD与低度恶性EGIST的CT特征比较 见表1。

表1 HV-LCD与低度恶性EGIST的MSCT特征比较（n）

3 讨论

Castleman病是一种少见的非克隆性、非肿瘤性淋巴结良性增生性病变，临床上以HV-LCD最多见。EGIST是与胃肠道间质瘤相类似的一类非定向分化的间质组织肿瘤，主要由梭形细胞型和上皮细胞性组成，以免疫组化表现为CD117、CD34阳性为特征。两者主要治疗方法均是手术切除，HV-LCD术后一般不易复发，预后良好。EGIST辅以分子靶向药物治疗，增加完全切除的几率及进行巩固治疗。由于HV-LCD与低度恶性EGIST均为富血供肿瘤，临床表现缺乏特异性，是术前误诊的常见原因。努力提高对两者的鉴别诊断能力，为临床治疗提供有力证据具有重要意义。

HV-LCD可发生于任何年龄，30~40岁为发病高峰，女性患病率高于男性［7］。本组平均年龄（42.43±17.3）岁，男女比为5∶9，与陈文萍等［8］报道相仿。HV-LCD通常无明显症状或仅出现轻微肿瘤压迫性症状，临床多以体检或体表扪及包块就诊。本组10例无明显症状。由于EGIST不累及黏膜，与经常引起胃肠道出血的胃肠道间质瘤相比，通常也无临床症状。本组EGIST男性居多，平均年龄（59.65±10.67）岁，对两者鉴别具有一定参考价值。

近来研究显示，腹盆腔HV-LCD的MSCT影像学特征主要表现为：①肿瘤体积较大。由于腹盆腔存在较大生长空间，肿瘤发现时体积均较大。田路等［9］报道16例腹盆腔HV-LCD中最大径为11 cm，平均直径为5.6 cm。段世菲等［10］报道12例中最大径为11.3 cm，平均直径为4.8 cm。本组肿瘤最大径平均（5.77±1.38）cm。而低度恶性EGIST由于选取恶性程度相对较低病灶，体积相对较小。②单发边界清晰的软组织肿块影。HV-LCD肿瘤形态呈类圆形或椭圆形，包膜完整。本组12例呈类圆形或椭圆形，占85.7%（12/14），另外2例形态不规则，边缘呈分叶。病灶与邻近结构分界清晰［11］。本组13例边界清晰，1例位于肝胃间隙，与胃小弯侧关系密切，但术中均未见周围组织浸润、侵犯、破坏及转移征象，与其良性的生物特性相符合。③病灶密度多较均匀，极少伴有出血、坏死，但可出现低密度区（约20%），体积越大出现裂隙状或条状低密度影越多［12］。本组14例均无出血、坏死，推测与肿瘤本身血供丰富，周围侧支循环良好，且淋巴滤泡本身不易坏死的特性有关。3例病灶内出现散在条片状、裂隙状低密度影，增强化后呈“花斑样”强化，延迟后低密度影范围有所减小。低密度影病理证实与增生淋巴滤泡内血管发生玻璃样变以及较多平行走行的纤维组织有关，而过度增生的血管内皮细胞导致血管闭塞，使对比剂不能或延迟进入病灶中央导致低密度区也是其原因之一［13］。该特点与EGIST因肿瘤较大发生供血不足而导致缺血坏死、囊变不同，EGIST发生囊变、坏死的范围较大、概率较高，增强后不强化。④病灶内钙化。发生率约30%，分支状、斑点状、弧形钙化是HV-LCD的特征性表现［14］。本组6例病灶内见点状、树枝状、弧形钙化影。⑤CT增强扫描，动脉期明显强化，强化程度与邻近动脉相似，门脉期持续强化，延迟期强化减退不明显，呈“速升缓降-平台型”强化方式，最高CT值位于动脉期，该表现为HV-LCD重要影像特征［15］。本组病例动脉期最高CT值（112.45±11.20）HU，与邻近动脉CT值（128±13.3）HU相似。静脉期、延迟期持续强化，强化程度略有下降。作者推测该强化方式是由于病灶内淋巴窦结构消失，大量增生的小血管穿过外套层进入生发中心而形成丰富血管网而导致。而EGIST动脉期同样明显强化，与HV-LCD表现相似，但其静脉期强化更明显，呈“速升缓降-抛物线型”，最高CT值位于静脉期，有助于两者鉴别诊断。⑥肿瘤周边可见异常粗大、迂曲的血管影，增强后呈结节样、“颈铃”强化，是病灶血供丰富的CT征象，图像后处理有利于显示供血动脉影，具有一定诊断意义［16］。本组9例周边可见迂曲、增粗血管影，CT后处理均可见滋养血管来源于周边脏器动脉分支。笔者认为仔细分析肿瘤周边血管有助于与低度恶性EGIST相鉴别，并对指导手术切除具有重要临床价值。

总之，腹盆腔HV-LCD的MSCT表现具有一定特征性，与低度恶性EGIST相比主要表现为体积相对较大，裂隙样低密度影，树枝状、弧形钙化多见，周边常见迂曲粗大血管影，强化方式主要表现为“速升缓降-平台型”，最后确诊需结合病理组织学及免疫组化检查。