颈动脉蹼致缺血性脑卒中一例并文献复习

刘洁灵，杨冰，陈雪芳，卢敬翀，朱慧丽，徐安定

1.暨南大学附属第一医院神经内科和卒中中心，广东 广州 510632；2.暨南大学临床神经科学研究所，广东 广州 510632

颈动脉蹼是(carotid web)颈动脉后壁突出延伸至动脉腔内的薄膜样片状物，其通常位于颈内动脉起始部，易误诊为动脉粥样硬化斑块或者夹层。目前的研究表明，颈动脉蹼是年轻患者前循环隐源性卒中的危险因素之一。本文报道1例颈动脉蹼致缺血性脑卒中的患者，并结合文献复习以加深对该病与隐源性卒中的相关性、发病机制、影像学特征、鉴别诊断以及治疗的认识，现报道如下：

1 病例简介

患者，男性，46岁，因“言语不能伴右侧肢体无力7 h”于2020年06月19日入院。入院查体：血压115/82 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，神清，混合性失语，右侧鼻唇沟变浅，言语稍含糊，右侧肢体肌力Ⅳ级，右侧巴氏征(+)。美国国立卫生研究院卒中量表(National Institute of Health stroke scale，NIHSS)评分9分。否认高血压病、糖尿病及冠心病病史，否认乙肝、结核传染病病史，否认外伤及药物过敏史。无吸烟史，偶尔饮酒。急诊行头颅CT未见出血，给予重组组织型纤溶酶原激活剂(rt-PA)0.9 mg/kg静脉溶栓治疗。头颈CT血管成像(CTA)示矢状位可见左颈内动脉C1段后壁向管腔内突出的薄层充盈缺损，横轴位可见一薄膜样结构分隔管腔(图1)。数字减影血管造影(DSA)示造影剂注入早期侧位可见左颈内动脉C1段后壁向管腔内突出的薄层充盈缺损(图2)。头颅磁共振成像(MRI)平扫+弥散加权成像(DWI)示左侧颞顶叶可见条状及斑点状DWI高信号影(图3)。颈动脉超声示双侧颈动脉、椎动脉未见动脉粥样硬化斑块。心脏彩超、双下肢动静脉超声、经颅多普勒超声(TCD)发泡试验/微栓子监测未见明显异常。24 h动态心电图示偶发室性早搏，偶发短阵房速，未见房颤、房扑。生化全套示：总胆固醇：7.14 mmol/L、低密度脂蛋白C：4.27 mmol/L、甘油三酯：4.23 mmol/L、肌酐：85.1μmol/L、葡萄糖(空腹)：6.27 mmol/L，糖化血红蛋白6.1%，血常规、尿常规、凝血常规、甲状腺功能、肿瘤四项、病毒全套未见明显异常。临床诊断：大脑动脉栓塞引起的脑梗死、颈动脉蹼、高脂血症、空腹血糖过高。溶栓24 h后复查头颅CT无出血，予阿司匹林100 mg/d、阿托伐他汀40 mg/d脑血管病二级预防治疗。

图2 DSA

图3 头颅MRI

2 讨论

颈动脉蹼为广泛内膜肌纤维增生伴纤维化及黏液样变性，是一种非典型的内膜型肌纤维发育不良[1-2]，表现为在颈动脉后壁突出延伸至动脉腔内的薄膜样片状物，通常位于颈内动脉起始部。目前颈动脉蹼的病因尚不清楚，可能与遗传倾向、慢性血管损伤、激素水平和血管发育异常有关。在青年女性中，口服避孕药引起的动脉内膜增生是导致动脉蹼形成的原因之一[3]。颈动脉蹼引起缺血性脑卒中的机制尚不完全明确，可能的机制是血液流过颈动脉蹼后方时产生涡流，并形成一个缓慢血流的区域，进而出现血流淤滞形成血栓；一旦血栓脱落并向远处移动，则可引起颅内动脉-动脉栓塞事件[4-5]。颈动脉蹼处血栓脱落后可反复形成，这或许可解释临床上患者多出现反复的短暂性脑缺血发作或缺血性脑卒中的现象。

隐源性卒中是指经过标准评估或标准评估+高级评估后仍不能确定卒中病因的脑卒中，约占所有缺血性卒中的25%[6]。目前的研究表明，颈动脉蹼是年轻前循环隐源性卒中患者的重要危险因素，与卒中的发生和复发相关[2，4，7-8]。SAJEDI等[2]发现≤55岁的非隐源性脑卒中患者中颈动脉蹼的发生率为1.6%，而在前循环的隐源性卒中患者中为21.2%。COUTINHO等[4]的研究也表明，不明原因的年轻缺血性卒中患者中每13例中就有1例存在颈动脉蹼，颈动脉蹼的发生率是对照组的8倍。HAUSSEN等[7]进行的一项前瞻性研究结果显示颈动脉蹼患者脑卒中复发率更高，短暂性脑缺血发作的风险更大。上述的研究高度提示颈动脉蹼在年轻患者前循环隐源性卒中病因筛查中具有重要意义。

颈动脉蹼可通过CTA、DSA、MRI、颈动脉超声等多种影像学手段筛查。颈部CTA具有高分辨率、快速成像及任意方位重建等特点，目前多推荐其作为颈动脉蹼的首选检查方式。颈动脉蹼在CTA上表现为颈动脉分叉以远，沿着颈动脉后壁向腔内伸展的薄层充盈缺损(矢状位)和薄层隔膜(横轴位)[2，4-5]。因为部分颈动脉粥样硬化斑块可在CTA的矢状位上表现出类似的突起样结构[5]，故容易被误认为颈动脉蹼，所以在诊断时需同时具备上述2个方位的影像学表现。CTA可以帮助区分其他疾病，例如夹层、动脉瘤等。但是，CTA也有一些缺点，例如无法提供血流动力学信息，造影剂可能引起肾脏损害、过敏等。DSA具有良好的时间及空间分辨率，目前仍被认为是诊断颈动脉蹼的金标准，其表现为颈动脉分叉处向管腔内生长的薄片样充盈缺损，可见血液涡流或淤滞(造影剂排空延迟)[7-8]。对于CTA高度疑诊颈动脉蹼，而无法同时满足上述2个方位的影像学表现的患者，可行DSA检查进一步确认。MRI可通过不同序列及模式为颈动脉蹼的评估提供更多的信息，常规磁共振血管成像(MRA)或增强MRA的影像学表现与CTA类似，主要用于显示颈动脉蹼的形态学特征，但MRA显示的薄层突出物需与伪影鉴别[9]。高分辨率磁共振血管壁成像可对动脉血管壁病变的形态和成分进行评估，并通过多参数、多序列从多方位角度展现血管壁结构特点[10]。其中多组织对比自旋回波序列(multi-contrast fast spin echo，multi-contrast FSE)可显示颈动脉蹼处信号增强及管壁增厚，用于评估管壁影像学特征；Cine自旋回波序列(cine fast spin echo，cine FSE)则可在心动周期中动态评估管腔内局部膨胀性及面积变化[11]。最近一项回顾性研究采用3D可变反转角和长回波链的三维快速自旋回波技术(sampling perfection with application optimized contrast using different flip angle evolution，SPACE)对已确诊为颈动脉蹼的患者进行颈动脉血管壁的高分辨成像[12]，结果显示颈动脉蹼的影像学表现具有特征性：T1WI序列上突向管腔的等信号管壁增厚是其直接征象，管腔内分隔、双腔征、瓣膜征、对比剂瘀滞是其的间接征象。研究者还发现高分辨率磁共振血管壁成像对颈动脉蹼的结构的显示更清晰，对影像征象的判读能提供多维度信息。目前，关于MRI及颈动脉蹼的研究较少，其不同序列间的检出率差异仍需进一步探究。部分颈动脉蹼在超声上表现为一突向管腔膜样结构[13]，并伴血流动力学改变。但超声对颈动脉蹼的检出受限于颈动脉蹼面积的大小，也容易产生几种固有类型的伪影[14]，且与操作者的技术水平相关，从而限制了超声在诊断颈动脉蹼方面的应用。

颈动脉蹼在诊断过程中需与其他颈部血管病变相鉴别，如颈动脉夹层、颈动脉粥样硬化斑块等。颈动脉夹层常见于青年卒中的患者，是由于各种原因(外伤性或自发性)导致颈动脉内膜撕裂，血液进入血管壁内，引起内膜与中膜分离，造成壁内血肿和(或)假性动脉瘤[15]。颈动脉夹层超声表现为颈动脉呈不规则狭窄，并具有真腔和假腔的双腔结构。DSA则表现为双腔征、双向血流及动脉晚期造影剂滞留于夹层内等[16]。高分辨率磁共振血管壁成像的T1WI序列表现为高信号壁内血肿。颈动脉粥样硬化患者多有血管危险因素，且颈动脉粥样硬化斑块的部位、形态多变，软斑表现为血管壁局限性增厚，且并不局限于颈动脉球部；球部硬斑可突出于腔内，但轴位图像上缺乏将管腔分隔的隔膜样结构[17]。CTA可以综合评价颈部血管狭窄程度、位置、范围以及有无血栓形成，根据颈动脉粥样硬化斑块密度所测量的CT值及斑块的组成，可将斑块分为钙化性斑块、混合性斑块和软斑块[17]。DSA通过造影剂充盈血管后可以显示斑块的部位、形态、大小及数量，并能清楚显示管腔狭窄情况。此外，高分辨率磁共振血管壁成像中T1WI序列内膜下的高信号以及抑脂序列的信号减低提示病变内的脂肪成分、出血，以及纤维帽的结构，而颈动脉蹼的高分辨率磁共振血管壁成像中T1WI序列管壁为均匀等信号增厚，抑脂序列信号未见明显减低，是颈动脉蹼与颈动脉粥样硬化斑块的鉴别要点之一[12]。

颈动脉蹼相关缺血性脑卒中尚缺乏标准的治疗方案。目前的治疗措施有药物治疗和手术治疗。药物治疗包括抗血小板治疗和抗凝治疗[1，5]，手术治疗主要有颈动脉内膜切除术和颈动脉支架植入术[1，5，7，18]。由于颈动脉蹼的特殊结构，可使血流淤滞，进而形成血栓，理论上抗凝治疗可能更适用于颈动脉蹼的治疗和二级预防[5，19]，但目前尚缺乏抗凝治疗的循证医学证据。颈动脉内膜切除术是使用最多的预防颈动脉蹼患者卒中再发的手术方法，手术获得的病理组织有助于为颈动脉蹼的病理学、发生机制等深入研究创造条件。JOUX等[1]的研究表明，平均随访(25.3±19.5)个月后，单纯抗血小板治疗的患者卒中总复发率为30%，而行颈动脉内膜切除术患者的复发率为0。近年来，颈动脉支架植入术也逐渐用于治疗颈动脉蹼合并缺血性卒中的患者。LENCK等[18]首次将颈动脉支架置入术应用于该类患者，研究中的2例患者术后随访时间分别为60个月和144个月，均未再发卒中。HAUSSEN等[7]的研究中共16例患者行支架置入术，平均随访时间为4个月，未见卒中再发。上述的研究提示颈动脉蹼患者行颈动脉内膜切除术或颈动脉支架置入术可降低复发风险。目前颈动脉蹼的最优治疗方式尚缺乏高质量循证医学证据，仍需进一步探索。

综上所述，颈动脉蹼是一种具有病理意义的特殊解剖结构，是青年患者前循环隐源性卒中的重要危险因素之一。在临床实践中，对于前循环隐源性卒中的年轻患者，应重视对颈动脉蹼的识别，并尽早给予合理干预，减少脑卒中复发率与致残率。目前颈动脉蹼导致缺血性卒中的机制仍存在争议，且治疗方法尚无定论，未来还需要针对颈动脉蹼展开更多的研究。