床旁超声心动图误诊新生儿罕见左心室憩室一例

俞劲，朱瑾，俞建根，应力阳，刘喜旺，叶菁菁

1 临床资料

患儿，女，2 d。因“孕期发现室间隔缺损4月余，出生后气促20 h”入院。入院查体：心率126 次/min，呼吸50 次/min，血压72/34 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），体重3.22 kg，血氧饱和度95%，呼吸稍促，心前区可闻及Ⅳ/6 级杂音，余未见异常。心电图示窦性心律。X 线胸片示心影明显增大，两肺血管纹理偏紊乱。

床旁超声心动图示：心肌运动减弱，左心室射血分数（LVEF）约50%。右心房明显增大，内见一强回声光带，使右心房分为左后上、右前下两部分，左后上部分连接上、下腔静脉（图1），右前下部分通过“三尖瓣”连接右心室（图2）。房间隔缺损（14 mm，双向分流）。右心室增大，右心室壁增厚，室间隔向左心室偏移，膜周及流入部室间隔缺损（18 mm，双向分流）（图3）。三尖瓣瓣环17 mm，三尖瓣腱索冗长，部分腱索连于室间隔顶端、近主动脉瓣口，瓣膜开放可，闭合差，可见收缩期、舒张期往返血流，舒张期蓝色血流从右心房的右前下部分入心室（图4），收缩期红色血流从心室反流入右心房的右前下部分，反流峰值流速2.76 m/s，压差30 mmHg。主动脉瓣环8 mm，三叶瓣，启闭稍差，主动脉前向峰值流速1.8 m/s，压差13 mmHg。动脉导管未闭（5 mm，双向分流）。下腔静脉、肝静脉增宽，吸气末塌陷率＜50%。余未见异常。床旁超声心动图结果：右心房三房心考虑、房间隔缺损、右心增大、室间隔缺损、三尖瓣腱索冗长伴中重度关闭不全、主动脉瓣轻度狭窄、动脉导管未闭、右心房高压、重度肺动脉高压。胸部心脏大血管CT 血管造影（CTA）检查结果同床旁超声心动图诊断（图5）。

图1 床旁超声心动图剑下两房切面所示

图2 床旁超声心动图剑下四腔切面所示

图3 床旁超声心动图胸骨旁四腔切面所示

图4 剑下四腔切面彩色多普勒显示憩室口舒张期血流

图5 胸部心脏大血管CT 血管造影

内科支持治疗中，患儿病情加重，血氧饱和度下降至70%～75%，心率180 次/min，尿少，于出生后第 9 d 在体外循环下手术治疗。术前经食道超声心动图检查否定右心房三房心诊断，右心房通过三尖瓣与右心室连接，右心房右前下可见巨大憩室，憩室出口位置辨认困难。术中见右心房右下（下腔静脉和右心房交界处前方）一巨大的憩室结构，约45 mm×30 mm，向右心包腔隆起（图6），憩室结构与左心室相通，开口约8 mm×4 mm，位于二尖瓣（前瓣近后交界处）下。其余术中所见同术前影像学检查。给予行左心室憩室矫治、室间隔缺损修补、房间隔缺损修补、动脉导管结扎、三尖瓣整形术。病理提示左心室憩室为纤维囊壁组织。

图6 术中见右心房右下一巨大的憩室结构

2 讨论

先天性左心室憩室是一种罕见的先天性异常[1]，在组织学上可分为肌型和纤维型两种类型[2]。肌型憩室多见，常位于心尖部，憩室壁与心室同步收缩[3]。纤维型少见，常位于二尖瓣下，憩室壁薄，无收缩功能[3]。纤维型憩室多发生于非洲人和美洲人，东方人报道少。本例为巨大先天性纤维型左心室憩室，合并房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，但无Cantrell 综合征[4]相关的胸腹中线缺失，憩室口位于二尖瓣下，但憩室位于右心房的右下，未见报道。

心室憩室容易漏诊或误诊，因超声心动图可测量憩室及憩室口的大小,动态观察憩室壁运动及憩室与心室间分流，还能诊断合并的心内畸形，与CTA 一样是诊断的重要方法[5-8]。为了提高超声心动图检查左心室憩室的准确性，本文对本例床旁超声心动图声像图及误诊原因进行了回顾性分析。

术后分析发现超声心动图图像中憩室口已经清楚显示，但仍误诊，原因分析如下：（1）该左心室憩室位于右心房右下方（图5、图6），位置上与右心房关系紧密，憩室为纤维囊壁，无收缩运动，误以为是右心房壁；（2）巨大室间隔缺损伴重度肺动脉高压，室间隔向左偏移致室间隔骑跨在憩室口，骑跨率＞50%（图2、图3），误以为憩室连接右心室；（3）三尖瓣发育异常，憩室口与三尖瓣口相邻，且不光整（图2）把憩室口误以为是三尖瓣口的一部分；（4）憩室口收缩期左心室血液流入憩室及舒张期憩室内血液回流入左心室（图4），三尖瓣口收缩期右心室血液反流入右心房及舒张期右心房血液流入右心室，两者血流方向一致且有重叠，床旁超声心动图检查误诊为三尖瓣中重度反流。术后外科医生反馈，患儿三尖瓣反流仅为轻中度，超声测得“三尖瓣反流”峰值流速2.76 m/s，压差30 mmHg，其实为左心室血流入憩室的流速及压差。

超声心动图发现心脏周围异常囊性包块时，不论囊性包块位于心脏哪一位置，均有心室憩室的可能，检查时均要仔细跟踪扫查囊性回声范围、开口、与心腔结构的关系，并重视多普勒超声的应用，从而减少误诊。

利益冲突：所有作者均声明不存在利益冲突