马继芳,张静,郭素萍,张巧玲,付海霞
患者女性,32 岁,既往体健,无晕厥病史,以意识丧失1 d 入院,患者1 d 前受凉后出现咽喉部疼痛,体温达39℃,在诊所应用头孢曲松、左氧氟沙星、利巴韦林、罗红霉素等药物治疗,输注过程中曾出现心悸,后在家做饭时再发心悸不适,持续数秒出现意识丧失,5 min 后自行缓解,无大小便失禁。急诊入当地医院后,患者反复发作晕厥10 余次,心电监护提示心室颤动,未见QT 间期延长及尖端扭转型室性心动过速,当时测血钾4.2 mmol/L,血镁1.9 mmol/L。当地医院给予心脏电除颤十余次于2020 年7 月20 日后转我院诊治。入院体温36.3℃,血压118/82 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),白细胞计数9.4×109/L,中性粒细胞比例94.1%,B 型利钠肽225 pg/ml,肌红蛋白>500 ng/ml,心肌肌钙蛋白I < 0.05 ng/ml,肌酸激酶同工酶13.1 ng/ml。基础心电图:窦性心律,部分导联ST-T 异常,按心率校正的QT 间期为465 ms(图1A);入院查冠状动脉造影及动态心电图未见异常,超声心动图示心脏结构和功能无异常;心脏磁共振成像示:静息灌注左心室室间隔、下壁及基底段前壁内膜下线状低信号影,缺血可能;静息心肌灌注显像:左心室下壁中段至基底段心肌小面积轻中度缺血;心肌酶病毒谱除单疱病毒抗体G 阳性外,余均阴性。给予头孢西丁抗感染、营养心肌、改善代谢、美托洛尔等药物治疗后,患者好转出院,院外继续服用门冬氨酸钾镁、辅酶Q10、美托洛尔片等。
图1 患者心电图及X 线胸片
1 个月后,患者再次受凉后体温38.8℃,睡眠过程中突发晕厥,当地急诊心电监护提示频发心室颤动、多形性室性心动过速,反复电除颤达200 多次,考虑交感电风暴,给予气管插管呼吸机辅助呼吸,在体外膜肺氧合转运保护下,再次送至我院。住院期间未再发热,但仍反复发作心室颤动,心室颤动由单个室性早搏诱发,室性早搏联律间期为320 ms(图1B)。体表心电图记录时将V1~3导联上移两个肋间,可记录到V1导联疑似Brugada 波Ⅱ型(图1C),该波形在动态心电图记录时可间断出现。Brugada 综合征相关基因SCN5A、GPD1L、CACNA1、SCN1B、CACNB2b等检测均未见异常突变,家族其他人及父母均无晕厥及猝死病史。其父母心电图未见Brugada波等异常表现。2 周后我院行单腔埋藏式心脏复律除颤器(ICD)植入(图1D),术后复查超声心动图完全正常。患者出院并继续口服胺碘酮400 mg/d、门冬氨酸钾镁片6 片/d,并嘱其控制体温,不适随诊。目前患者已出院4 个月,未出现发热及心律失常事件,ICD 未出现放电及报警事件。
临床上心室颤动及交感电风暴更常见于有基础心脏病的患者,如冠心病、心肌病等。而在无基础心脏病患者中,心室颤动等恶性心律失常相对少见。
目前所报道的发热相关心室颤动病例在国外报道较多,主要集中在Brugada 综合征患者[1],这类患者多数有反复晕厥病史,66%的患者可记录到Brugada 波Ⅰ型[2]。6%的患者在发热超过38.5℃时出现了致死性心律失常事件,其中47%的患者表现为心室颤动[2]。发热原因多种多样,包括流行性感冒、呼吸道感染、泌尿系统感染、阑尾炎等。可能与高热时钠离子的外流明显降低,影响右心室动作电位早期复极有关。本文所述患者发热后诱发反复心室颤动发作,虽然常规心电图无典型Brugada 波Ⅰ型,但导联上移两个肋间后以及动态心电图可间断记录到V1导联疑似Brugada 波Ⅱ型。SABRUS 研究中仅50%的Brugada 综合征患者可发现SCN5A基因突变[2]。因此,本患者常见致病基因突变检测结果阴性亦不能否认Brugada 综合征。综合其临床表现,该患者不能排除Brugada 综合征。
除Brugada 综合征,发热导致心室颤动的其他情况可见于长QT 综合征、特发性心室颤动、暴发性心肌炎等。该患者在第一次入院前曾应用罗红霉素、左氧氟沙星等药物,这些药物均可引起获得性QT 间期延长,引发尖端扭转型室性心动过速,也可导致心室颤动、晕厥。但该患者心室颤动发作期及恢复期未见QT 间期延长,且其发作室性心动过速并非尖端扭转型室性心动过速,不符合长QT 综合征表现。特发性心室颤动多由频发室性早搏诱发,极少由发热诱发,部分患者可经由导管消融术治愈,常见消融靶点位于右心室流出道或浦肯野纤维末梢。该患者动态心电图未见频发室性早搏,不太支持此情况。暴发性心肌炎在急性发病期可出现发热及心室颤动等,多伴有心脏功能的异常[3],但心肌炎恢复后一般不再反复发作心室颤动。而该患者反复发热后诱发心室颤动,多次超声心动图未见异常,不太支持暴发性心肌炎。有研究显示T 波形态变化与猝死相关,T 波双峰可能提示猝死的发生率明显增加,相关机制尚不清楚。该患者窦性心律时多个导联出现T 波双峰,尚需进一步随访观察。
综合分析,该患者Brugada 综合征可能性大,但该患者心电图不典型、基因检测阴性、家族史阴性等对诊断和治疗带来了困难。对于这类发热诱发恶性心律失常的不典型患者,有以下启示:(1)无基础心脏病患者也可出现恶性心律失常,特别是发热情况下,注意寻找少见离子通道病的情况,如Brugada 波、QT 间期等;(2)ICD 植入对这类患者也很有必要,因为其心室颤动可反复发作,而非一过性,要积极植入ICD,预防猝死;(3)部分伴频发室性早搏的患者可积极消融治疗室性早搏,有可能根治心室颤动;(4)积极控制体温在38.5℃以下,有可能可减少心室颤动及交感电风暴的发作。
利益冲突:所有作者均声明不存在利益冲突