自发性脾肾静脉分流致反复肝性脑病1例

李楠 王光东 张艳兰 唐宽银 王慧

患者男性，63岁。因“发作性反应迟钝10月”，于2019年7月25日入院。患者于10月余前无明显诱因出现神志恍惚，伴明显烦躁、性格改变，行走不稳，言语不清，逐步加重，视力下降，双手发抖，遂就诊于当地医院，行头颅CT及颅脑MR检查未见明显异常，此后上述症状多次发作，持续数小时至数天不等，可自行缓解，多次诊治，原因未明，曾多次住院治疗，期间诊断“肝性脑病、慢性乙型病毒性肝炎、慢性酒精性脑综合征”，予恩替卡韦、丁二磺酸腺苷蛋氨酸、门冬氨酸鸟氨酸、谷氨酸钠等综合治疗，症状改善后岀院。患者此次入院前半天再次出现上述症状，为求进一步诊治，门诊以“肝性脑病、慢性乙型肝炎、慢性酒精性脑综合征”收住我科。既往史：既往高血压病史多年，收缩压最高超过180 mmHg。既往慢性乙型肝炎病史。既往长期饮酒史，戒酒1年。体格检查：神志清楚，反应迟钝，构音清晰，查体欠合作。双侧瞳孔等大等圆，双手可见震颤。双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。颈软，心肺体征(-)。腹软，无压痛、反跳痛，肝脾未触及肿大，移动性浊音(-)。四肢张力增高。病理征未引出。患者检验及检查结果：2019年4月17日腹部B超：肝内囊性异常回声考虑肝囊肿；胆囊内结石；胆总管上段扩张。2019年5月8日上腹部MR+上腹部MRCP示：1.肝右叶小囊肿2.门静脉纤细，脾静脉迂曲增粗，请结合临床进一步检查3.MRCP未见明显异常。2019年7月27日门静脉CTA示：1门静脉纤细，脾静脉迂曲增粗。

根据患者影像学检查结果，患者门静脉纤细，脾静脉迂曲增粗，考虑存在自发性门体分流，于2019年8月2日行脾动脉造影+肾静脉造影示：肝动脉增粗，并见门脉早显。脾动脉走行自然，脾脏形态正常，延迟未见明显脾静脉显示。肾静脉造影可见粗大引流静脉，进一步超选见引流静脉源于脾静脉，导管超选至脾静脉造影提示脾静脉逆向血流，经脾肾分流道进入下腔静脉，术中确诊“自发性脾肾分流”。导管超选至分流道，栓塞分流道，栓塞完毕造影提示分流减少。间接门脉造影见门脉显示。

术后患者复查血氨下降，出院1个月复查血氨降至正常，电话随访患者未再发生肝性脑病。

讨论自发性脾肾静脉分流[1](spontaneous splenorenal shunt, SSRS)是指脾静脉和肾静脉之间出现交通支。这种血管现象主要见于肝硬化、门静脉高压患者，它可以降低此类患者的门静脉压力, 但是也会减少入肝血流，导致血液中的有毒物质不能经肝脏充分代谢而直接进入体循环, 进而增加肝性脑病的发生风险。它是一种罕见的高氨血症和肝性脑病的原因。

自发性门体分流是门静脉高压的表现之一，其主要包括脾肾分流、胃肾分流、脐静脉开通；其中, 脾肾分流是最常见的类型。SSRS的发生可能与先天小血管的扩张或新生血管的生成有关[2]。在非肝硬化患者合并脑病的病例中，若伴有高氨血症，也应该怀疑有肝性脑病可能。

临床上，因患者无肝硬化和门静脉高压表现，门体分流的情况因无特征性表现，易被忽略。既往有些病例被误诊为精神疾病(如酒精戒断反应)。因此，应强调准确诊断该疾病的重要性。当患者症状、体征、检验结果提示肝性脑病，但患者症状或肝功能、影像学检查不足以诊断肝硬化时，应怀疑门静脉系统性脑病。强化CT及强化核磁可初步明确是否有脾肾分流；血管造影是诊断门脾肾分流的金标准。有文献提出[3]，根据肾静脉的汇流点或是从脾门流出路线将SSAS分为三种类型：1型SSRS合并于膈下静脉的垂直部分的上部(1a型)或下部(1b型)；2型SSRS流入性腺静脉；3型SSRS直接流入左肾静脉。其中1型最多，其次为3型，2型最少。大多数的脾-肾分流病例都是通过介入手术(经皮肝动脉栓塞治疗，亦有部分病例经皮、经肝、经颈静脉和股静脉的脾静脉栓塞术)或外科手术(脾切除术，左肾静脉结扎术，肾静脉-门静脉吻合术)成功闭合脾肾分流的。术后患者肝性脑病的症状均可缓解。此外, 门体分流栓塞术还降低了1年内因肝性脑病再入院的风险[4]。外科手术可能出现肾功能不全、严重的脓毒血症、门静脉血栓、免疫相关并发症。因此，门体分流栓塞术可能是一种安全有效的治疗门体分流性肝性脑病的方法。

表1 患者检验结果汇总表