老年十二指肠降段不完全型环状胰腺一例及文献复习

费晓斌，王黔，2

1.贵州医科大学，贵州 贵阳 560004；2.贵州医科大学附属医院，贵州 贵阳 560004

临 床 资 料

病人，女性，62岁，因反复腹痛1年加重1周于2019年10月9日入院，为上腹部阵发性疼痛，疼痛发作时较剧烈，向右背部放射，能承受，多在夜间发作，伴恶心、呕吐，呕吐1～2次/d，为胃内容物，无明显异味，皮肤巩膜黄染。1年来间断就诊于内科，自诉予以抑酸、促进胃蠕动、中药(具体不详)等药物治疗，腹痛症状未见明显改善。入院前1周腹痛频率较前增加并持续不能缓解。病人自发病以来，神志清楚，精神较差，大便2～3次/d，呈黄色干便，小便正常，茶色，体重下降约10 kg。无特殊既往史。入院时体格检查：体温36.0 ℃，脉搏82次/min，呼吸19次/min，血压101/62 mmHg，体质量指数(BMI)22.22 kg/m2，发育正常，营养中等，神志清楚，心肺无异常，皮肤巩膜黄染，腹平，未见胃肠型蠕动波，未见腹部静脉曲张，腹软，上腹部压痛，无反跳痛及肌紧张，肝、脾肋下未扪及，肝颈征阴性，墨菲征阴性，无震水音、移动性浊音阴性，肠鸣音4次/min。实验室检查：白细胞计数5.6×109/L，血红蛋白132.0 g/L，血小板计数215.0×109/L，丙氨酸转氨酶(ALT)267.3 U/L，天冬氨酸转氨酶(AST)236.2 U/L，总胆红素(TBIL)151.8 μmol/L，直接胆红素(DBIL)110.0 μmol/L，间接胆红素(IBIL)41.8 μmol/L，白蛋白(ALB)42.9 g/L，三酰甘油(TG)2.2 mmol/L，胆固醇(CHOL)6.1 mmol/L，血清淀粉酶(AMY)48.6 U/L，CA19-9 241.6 U/mL，腹部超声：肝内外胆管扩张。影像学资料，上腹部增强CT(图1)：(1)低位胆道梗阻征象，胆囊积液，十二指肠降部局部被胰头包埋，考虑可能环状胰腺压迫十二指肠壶腹部所致，壶腹部病灶不能排除，需结合MRI及内镜检查；(2)环状胰腺，考虑发育所致。进一步上腹部MRI平扫+增强：(1)胆总管下段内泥砂样结石并低位胆道梗阻？建议内镜下逆行胰胆管造影(ERCP)；(2)环状胰腺。入院后予以抗感染、止痛、补液、营养支持治疗，入院血清AMY、TBIL进行性升高，最高为血清AMY 1 438.0 U/L，TBIL 204.8 μmol/L。病人既往无胆石症病史，结合病人辅助检查及症状，考虑为环状胰腺引起的胆道梗阻及胆源性胰腺炎可能大，且病人肿瘤标志物升高，不排除胆胰恶性肿瘤可能。有急诊ERCP指征，遂行ERCP明确胆道梗阻原因。ERCP提示：(1)ERCP插管未成功(图2)；(2)胆囊泥砂样结石(术中见排石)；(3)十二指肠壶腹部粗糙性质？病理活检(十二指肠壶腹部组织)：黏膜慢性炎症，其内可见坏死，炎性渗出及增生肉芽组织。术后头孢哌酮舒巴坦钠联合吗林硝唑抗感染，外周静脉营养支持，抑制胰液分泌，奥美拉唑抑制胃酸，护肝等严格内科治疗5 d，治疗后复查血生化：TBIL 28.6 μmol/L，DBIL 22.2 μmol/L，AMY 82.0 U/L，上腹部MRI平扫+增强：(1)胆总管下段内泥砂样结石较前减少，低位胆道梗阻较前减轻，胆汁淤积较前减轻；(2)环状胰腺。经15 d治疗后出院，出院时腹痛、黄疸症状明显缓解。出院后随访3个月无腹痛、黄疸复发。

讨 论

早在1818年Tiedermann首次报道了环状胰腺，1862年由Ecker正式命名[1-2]。环状胰腺是一种罕见的胰腺先天性畸形，表现为胰腺组织部分或全部环绕十二指肠。Lecco[3]提出的胚胎发育假说可解释十二指肠降段环状胰腺的形成，但不能解释更罕见的十二指肠水平段环状胰腺[4]，Reutter等[5]提出基因缺陷也可影响胰腺正常发育成型。由此可见环状胰腺形成并非受单一因素影响。

图1 上腹部CT A.十二指肠降部局部被胰头包绕；B.胆总管增宽；C.壶腹部开口于胰头部包绕段内；D.胆囊增大

图2 内镜下逆行胰胆管造影(ERCP) A.十二指肠乳头；B.插管；C.泥砂样结石；D.壶腹部粗糙；E.活检

迄今为止，大多数文献报告的病例为婴儿或新生儿，据外国学者统计环状胰腺的发病率在1/6 000至1/1 000之间[6]，其发病率与性别无关[7]。胰腺的异常发育在胚胎期已经发生，故新生儿病患多因十二指肠降段被环状胰腺不同程度压迫而较早地出现上消化道不全梗阻引起的呕吐而被确诊[8]，呕吐物多为胆汁性[9-10]，但患儿反复出现非胆汁性呕吐不排除由环状胰腺引起的十二指近端梗阻可能[11]，且患儿常伴有其他的先天性发育异常[12]。成人环状胰腺症状通常不相同，多表现为慢性上腹痛或腹痛(69%)、恶心或呕吐，少数可表现为消化性溃疡、胰腺炎、十二指肠梗阻或胆道梗阻引起的有关并发症[13]。成人病人早期可无症状，在疾病的发展过程中，逐渐压迫和阻塞十二指肠并继发慢性胰腺炎、胃及十二指肠溃疡等疾病而被确诊。环状胰腺可引起罕见的阻塞性黄疸，甚至跟胰腺恶性肿瘤存在一定的相关性[14-15]。没有症状的环状胰腺环状时很难被早期发现，在文献报道的成人环状胰腺病例中，有1/2至2/3的病人早期甚至终身无临床症状，部分病人随着病情发展会在30～60岁之间自动出现症状，通常表现为腹痛[16]。

目前环状胰腺的诊断主要依靠影像学。Xiang等[17]提出：环状胰腺的“鳄鱼颚征”，是指环形胰腺在CT显示胰腺组织向十二指肠前后延伸中，形成一个与十二指肠相邻的组织锐角(类似于颚)，该征象为环状胰腺CT下的特异性影像表现。在新生儿或婴儿十二指肠梗阻时，平片可见到典型双泡征，由梗阻近端的十二指肠和胃呈进行性积气、积液并扩张引起。但在十二指肠完全或接近完全梗阻的情况下，平片可能不能显示典型的双泡征[18]；通过消化道造影观察环状胰腺病人可见造影剂通过狭窄段缓慢，耗时长；通过十二指肠镜可见被环状胰腺包裹段的十二指肠肠腔狭窄；CT、MRI、超声内镜及ERCP可发现胰腺组织环绕十二指肠直接征象[19]，若环状胰腺病人存在胆道梗阻，ERCP还可明确胆道梗阻原因。针对环状胰腺首选辅助检查的问题，Chevallier等[20]认为MRI结合压脂序列和MRCP(磁共振胰胆管成像)可作为成人环状胰腺的非侵袭性的首选检查。而国内学者提出成人环状胰腺首选影像学检查为CT，婴幼儿环状胰腺首选检查为高频超声，高频超声确诊新生儿十二指肠梗阻的总体诊断率为93.8%，在新生儿十二指肠梗阻病因诊断上有较高的准确性[21-22]。然而每种成像方式都有其自身的局限性，故仍有40%的环状胰腺病人需要通过手术来确诊[23]，当需行手术确诊时可首选腹腔镜探查。

当环状胰腺病人出现明显症状时，如十二指肠梗阻、梗阻性黄疸等则需要手术干预。主要的手术方式有：十二指肠侧侧吻合术、胃空肠吻合术、十二指肠空肠吻合术、胰腺切除术。其中最常用术式是十二指肠前壁与十二指肠前壁菱形吻合术，其保持了消化道的连续性，比较符合生理，减少盲袢的形成[24]。若行胃空肠吻合术(无论是否存在胃切除)需额外行迷走神经切断术，否则容易引发吻合口溃疡；十二指肠空肠吻合术术后容易引起粘连的C环。胰腺切除术与术后胰腺炎、胰瘘和胰腺功能不全等并发症的发生呈正相关，术后胰瘘可引起强烈炎症反应，引起周围组织不同程度的损害，更有甚者导致严重的全身炎症反应。所以胰腺切除术主要应用于环状胰腺合并有胰腺来源的恶性肿瘤病人[25]。

本文报道的老年有症状的环状胰腺病人既往未曾发病，实属罕见，主要临床表现为不明原因的上腹部疼痛伴有黄疸，入院实验室检查肿瘤标志物升高，病程中血淀粉酶、胆红素进行升高，上腹部疼痛症状加重，CT见部分十二指肠被胰头组织包绕的直接征象，且胃十二指肠镜排除恶性肿瘤或其他器官组织压迫引起胆道梗阻。病人考虑为环状胰腺合并梗阻性黄疸(恶性肿瘤引起不排除)、急性胆源性胰腺炎，符合文献报道的常见症状。本例病人出现症状后行ERCP拟明确诊断并解除胆道梗阻，ERCP未能成功插管，术中见胆总管泥砂样结石并排石，未见恶性肿瘤。术后应用胰酶抑制剂、抗感染、补液、纠正电解质失衡、营养支持等治疗，出院前病人胆红素、血淀粉酶均恢复正常值，并且腹痛、黄疸症状均明显好转。回顾病史，CT检查见胆管下段泥砂样结石梗阻引起，可能与结石梗阻或胆总管与主胰管汇合部异常相关，肿瘤标志物升高可能与胆汁淤积相关。ERCP未能成功插管主要因胆道梗阻引起壶腹部组织水肿。结合文献，本文叙述的梗阻性黄疸是环状胰腺罕见的临床表现，为环状胰腺引起的间接结果，环状胰腺部分包绕十二指肠降段，胰胆管汇合处异常，从而导致胆总管下段胆汁排泄障碍，形成胆总管结石，进而引起腹痛、黄疸。

环状胰腺在成人中罕见，胰腺不完全包绕十二指肠可能终生无症状。当成年病人出现不明原因的腹痛、黄疸时该疾病不能排除，消化道造影、CT、ERCP和MRCP是常用的影像学诊断方法，可结合临床症状灵活选择。结合本病例，若病人考虑为环状胰腺合并梗阻性黄疸时，可尽早行ERCP进行干预，不仅可明确诊断亦可明确梗阻原因，并排除环状胰腺合并恶性肿瘤可能，但术前需评估病人一般情况，排除禁忌证，积极准备应对ERCP术后可能出现的并发症。对不同的病人采用不同的治疗措施，非完全型环状胰腺可严格内科治疗或介入干预改善其症状；而引起十二指肠梗阻的环状胰腺，手术治疗则为首选治疗方案。