地中海贫血髓外造血的影像学特征分析

徐绍林

云南省西双版纳州人民医院医学影像诊断科,云南西双版纳 666100

地中海贫血是现代临床上十分常见的一种遗传性溶血性贫血病症，在现代临床中，部分患者存在髓外造血组织增生状况，而患者的病灶多位于患者肝脏和脾脏部位[1]。现代临床研究中[2]，有部分研究人员认为髓外造血情况与患者在胎儿时期， 肝脏和脾脏担任髓外造血器官有较高的相关特性。 已经发现了较多的髓外造血增生病例，并且病例特征位于患者的全身，可见肾上腺、皮肤、肺部、淋巴结以及多个部位， 而在患者发病时很容易误诊为肿瘤性疾病， 故而在对患者进行病症诊断时应当提高地中海贫血髓外造血的诊断率， 这样才有助于患者后续治疗的开展[3]。 该文将2015 年4 月—2019 年3 月期间接收的66 例存在地中海贫血患者纳入研究中， 探究地中海贫血髓外造血患者的临床状况，并做好相应的病理学分析，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

对该院数据库进行调查分析，将其中66 例存在地中海贫血患者的个体资料录入，研究开展实验，所有患者均进行MRI 检查以及CT 检查两种方式。所有患者的年龄在44～71 岁，年龄均值（59.4±4.1）岁；患者男女性别比为1∶1。该次研究中所有患者均排除其他慢性疾病和精神异常，同时排除不能配合实验的患者。

纳入标准：所有患者在入院时认知功能正常；入院时诊断为地中海贫血髓外造血；患者在接受体检时，患者不合并其他全身性疾病或器质性疾病，机体功能完善；可耐受该次实验中各项操作以及后续随访； 患者选择常规治疗方案进行处理。 该次研究征得伦理委员会批准，患者或家属签署知情同意书。

排除标准： 无法进行后续随访以及后续依从调查的患者； 治疗时存在相关禁忌患者；3 个月内接受过相关治疗或存在精神障碍患者。

1.2 方法

所有患者在检查前均需要禁食8 h。

对照组应用CT 诊断： 该次研究所使用的CT 仪器为Bril-liance120 层螺旋CT， 分为胸部与腹部CT， 腹部：层距：3 mm， 管电流：200 mA， 螺距：1.014， 扫描电压：120 kV，层厚：3 mm；胸部：层距：1.5 mm，管电流：200 mA，螺距：0.798，扫描电压：120 kV，层厚：3 mm。 实施增强扫描，延迟期、行动脉期、静脉期扫描。

实验组应用MRI 检查：选择AVANTO 1.5T 超导MRI成像设施来进行检查和诊断。 分为腹部、颅脑、脊柱MRI扫描。 腹部：（FRFSE）T2WI 冠状位与抑脂轴位、（FSPGR）T1WI 轴位、（FSPGR）T1WI 三位增强、（DWI）轴位；颅脑：FSE T2WI； 颅脑：（SE-EPI）DWI 轴位、（FSE）FLAIR 轴位、（FSE）T2WI 矢状位与轴位、（SE）T1WI 轴位； 脊柱：（FSE）T1WI 的矢状位、（frFSE）T2WI 的轴位、矢状位、抑脂矢状位和冠状位。

1.3 观察指标

对所有患者的MRI 以及CT 检查结果进行分析，参照旁柱旁肌肉对患者的脊柱和肋骨骨髓信号和密度进行观察， 在该院中抽调出相关的影像学分析医师对图像结果进行判断，分析不同患者和不同影像学诊断的诊断结果。

2 结果

脊柱旁髓外造血组织主要以多发软组织肿块为主，患者的肿块形态和大小均会存在较大差异，3 例患者可见分叶状、椭圆形以及圆形3 种肿块类型，而胸椎隔断存在病灶，其中1 例胸7～10 椎体两旁病灶数目最多，患者在发病后中下段胸椎病灶直径较大。

MRI：MRI 检查中，TIW1 以及T2W1 加权成像均可见患者的上椎体、肋骨普遍性，其图像信号均匀并且呈现低信号，髓外造血影像中可见患者脊柱旁肿块有清晰边界，而TIW1 信号较高， 呈现不均匀特征，T2W1 信号较低，通过增强扫描可见有明显强化特点。 见图1。

CT：CT 检查中可见患者的上肋骨有明显膨胀性改变，患者的肋骨、椎体以及辅助骨小梁呈现粗大特征，并且较为稀疏。 髓外造血影像学显示患者椎旁肿块密度均匀，通过增强扫描可见中等均匀度有明显强化状况。 见图2。

图1 MRI 影像学检查结果分析Figure 1 MRI imaging examination results analysis

3 讨论

地中海贫血髓外造血是一种患者的多能干细胞异常增殖而出现的病症，当患者自身骨髓造血量较少时，就有可能引发髓外造血状况的发生， 在临床上这种病症较不常见，故而在临床研究中对于这种病症的特点分析，还存在一定的空白[4]。 地中海贫血在临床中依据贫血程度分为轻度、重度和中间型。 重度地中海贫血主要在婴儿阶段发病，呈现为进行性贫血[5]。 贫血发生后，骨髓出现显著增生导致严重的进行性骨骼变化。 经过X 线检查存在颅骨和长、短骨髓腔增宽，骨质出现疏松状态；颅骨板障发厚，内外板发薄，发生典型性短发状垂直条纹[6]。 因长阶段存在严重的贫血反应，导致非造血位置的结缔组织造血，也就是骨髓外造血。 这是由于造血位置无法维持机体所需要的足够量红细胞过程中， 骨髓腔以外位置出现造血增生反应[7]。 所以髓外造血可能存在于中间型或者重度地中海贫血中，或者是遗传性球形细胞增多症等；也可发生于骨髓增殖或者代谢性疾病中；同时在骨髓纤维化、白血病、淋巴瘤或者转移瘤中也可能出现。

图2 CT 影像学检查结果分析Figure 2 Analysis of CT imaging examination results

相关数据分析，地中海贫血发生后，可以在肝脏、脾胃、胸部、椎管、腹膜后脂肪、淋巴组织、乳腺、甲状腺、胸腺、附睾和心包及心脏位置出现异位髓外造血。 在肝脏和脾造血中较为多见，其他位置较为少见。 也有研究证实肋间静脉内部可能存在异位骨髓造血的组织， 因此被认定为造血组织是经过血流所迁移来的栓子， 但是也有数据分析判定胸椎旁骨髓外造血是因为骨髓溢出导致。 最后一种观点被多数研究人员认同[8]。 胸部髓外造血多发于第六胸椎水平下， 这可能是因此位置在胸式和腹式呼吸负压下，导致此区域的静脉淤血，从而引发贫血。

髓外造血出现的肿块具有多样化， 可呈现为多种实质性的脏器弥漫性小灶性病变，或者呈现为巨块形状。 胸部髓外造血的胸部X 线检查可存在胸内椎旁软组织肿块和肋骨造血增生。 在外国相关分析中[9]，CT 证实肋骨骨髓腔扩大，骨皮质变薄，髓外造血组织呈现为肋骨旁软组织影像。 胸内髓外造血多发于后纵膈位子，X 线检查典型特征为脊柱两侧， 两侧对称分布的圆形或者分叶状软组织肿块，密度较为均匀，不具有骨结构，常存在肋骨后端膨大和骨质稀疏。

在对患者进行影像学分析时，发现CT 检查和MRI 检查均能够在不同程度上明确患者的髓外造血状况[10]，但值得注意的是两种诊断方式均有较高的诊断准确率， 不同程度的病症表现在图像显示中有较大差异， 故而实际诊断期间需根据患者的具体病症表现和肿块状况， 选择合适的诊断方案[11]。通过该次研究证实脊柱旁髓外造血组织主要以多发软组织肿块为， 主患者的肿块形态和大小均会存在较大差异，部分患者可见分叶状、椭圆形以及圆形3 种肿块类型，而MRI 检查中，TIW1 以及T2W1 加权成像均可见患者的上椎体、肋骨普遍性，其图像信号均匀并且呈现低信号， 髓外造血影像中可见患者脊柱旁肿块有清晰边界， 而TIW1 信号较高，CT 检查中可见患者的上肋骨有明显膨胀性改变，患者的肋骨、椎体以及辅助骨小梁呈现粗大特征，并且较为稀疏。周翠屏等[12]的相关研究中也进一步证实，2 例患者MRT1W1、T2W1 上椎体和肋骨为普遍性，3 例患者CT 上肋骨呈现为膨性变化。和该文研究相符。

总体来说，MRI 诊断方式相较CT 检查来说， 诊断准确率更高，其图像质量更优，通过应用TIW1 和T2W1 的不同加权成像方式能够有助于适应不同症状变化的患者， 故而有条件的患者可直接采用MRI 作为主要的诊断方案。

综上所述，地中海贫血髓外造血在CT 和MRI 中均有十分明显的影像学特征表现，故而在临床诊断时，可根据患者的病症特点和个体状况， 选择合理的影像学诊断方式，这样有助于判断患者的病情状况，对于患者后续治疗工作的开展来说有积极意义。