SAPHO综合征合并脂肪肝患者的护理1例

向芮萱 丁小容 赖文娟 高楠

1北京大学深圳医院风湿免疫科 518036；2北京大学深圳医院护理部 518036

SAPHO综合征即滑膜炎(synovitis，S)、痤疮(acne，A)、脓疱病(pustulosis，P)、骨肥厚(hyperostosis，H)和骨髓炎(osteomyelitis，O)综合征，是一种骨关节和皮肤等多器官受累的慢性无菌性炎性疾病。1987年Charmot等首次提出SAPHO综合征的概念〔1〕，发病率低，病例主要集中在欧洲、日本〔2〕。全球报道不足300例，未发现直接致死病例。目前尚缺乏统一的标准和指南，治疗的目标主要是缓解症状。该科2020年3月4日收治1例SAPHO患者，经治疗护理13 d后好转出院。

1 临床资料

患者男性，28岁，因间断腰痛1年,左足跟痛2月，左膝肿痛伴发热2 w于2020年3月4日入院。患者1年前无明显诱因出现下腰痛，久坐后明显，休息可缓解。入院前1 w左膝关节酸痛且肿胀，伴皮温升高，并出现腓肠肌肿胀、压痛。既往患脂溢性皮炎，反复头部、颜面、躯干、双侧耳后痤疮，阴囊偶有毛囊炎。骨骼检查：脊柱压痛(-)，双侧直腿抬高试验(-)，骨盆挤压试验阴性，右侧4字试验(+)，左侧4字试验(-)，左膝、右踝关节肿胀、压痛，左膝皮温稍高，轻度压痛，伸直受限；左肩关节外展、外旋受限。右足+左膝关节MRI平扫：右踝、右足距骨、舟骨及跟骨间滑膜炎并多发骨质水肿；左膝关节滑膜炎，左膝关节积液；左膝外侧半月板变性；左腘肌及腘肌腱损伤。骶髂关节CT平扫：双侧骶髂关节炎；L5双侧峡部裂。双侧耳后多发痤疮样皮疹，双侧耳后少许皮疹溃烂后渗液，偶有红色丘疹脓包。骨扫描：胸骨柄、双侧锁骨近胸骨段、双侧第1前肋、双侧髂骨翼、双侧跖骨及多发关节大致对称性骨盐代谢异常活跃，骨密度下降、骨代谢指标异常。骨密度：腰椎、股骨密度低于同龄人。ESR 60 mm/h，hsCRP 49 mg/L； HBsAg阴性，抗“O”、ANCA、ANA系列均正常；HLA-B27阴性，血、尿、粪常规、肝肾功能均未见异常。排除其他疾病后给予非甾体抗炎药对症止痛及改善骨代谢治疗，予以甲氨蝶呤10 mg/w以及柳氮磺吡啶肠溶片1.5 g/d口服抑制免疫治疗，并且使用红外线治疗改善微循环，症状明显好转。于2020年3月17日出院。

2 护理方法

2.1 皮肤护理

SAPHO综合征皮肤病变的发生率约为60%〔3〕。患者反复头部、颜面、躯干、双侧耳后痤疮，瘢痕明显，阴囊偶有毛囊炎，耳后伴少许渗液。身体其他部位皮肤并无损害。护理时应注意：①观察痤疮、丘疹的大小、数量、范围，有无新发，是否有脓液、破溃和感染征象，是否有粉刺、疱疹、囊肿结节等。②遵医嘱皮肤外涂抹莫匹罗星软膏、双氯芬酸二乙胺乳胶剂等，并建议在晚间及睡前应用。治疗过程应避免日晒或采用遮光措施。③嘱患者注意个人卫生，保持皮肤清洁完整，洗浴时用温水，用酸性肥皂和中性洗发液，不用对皮肤有刺激的过冷、过热的水，不用碱性较强的化学洁肤品、油质擦脸剂，防止堵塞毛孔加重痤疮。剪短指甲以防误伤皮肤，避免挠抓及挤压病变皮肤以免造成感染。由于感染是SAPHO综合征的发病因素，遵医嘱予多西环素抗感染治疗。④教会患者自我观察疱疹的变化。⑤为了避免脓疱破溃后继发感染，应保持病室环境清洁卫生，每日开窗通风，早、晚用消毒水擦拭地面，用一次性消毒湿巾擦拭床、桌面，保持床单位清洁干燥。医护人员接触患者前、后均应洗手。患者住院期间未发生皮肤病变继发感染。

2.2 疼痛护理

SAPHO综合征如累及骨和关节引起疼痛会降低患者的生活质量，因此，缓解疼痛、提高生活质量是关节症状护理的重要环节。该患者入院前腰背痛、左膝、右踝关节肿胀、压痛，伸直受限。左肩关节外展、外旋受限。护理时注意：①密切观察受累关节如骶髂关节、膝关节、肩关节的疼痛性质、持续时间和伴随症状,随时了解患者疼痛变化；观察是否伴有局部血管神经压迫症状，有异常及时汇报医生处理。②物理治疗减轻疼痛：患者住院期间遵医嘱使用红外线照射进行局部理疗，改善局部微循环，20 min/次，2次/d，连续治疗1 w。理疗辐射器距患者锁骨1～2 cm，以患者感到温热舒适为宜。理疗全过程均在医护人员的监控下进行，每次理疗完毕，患者均自述局部舒适感明显，疼痛减轻。③遵医嘱使用非甾体抗炎药以消炎镇痛，使用时指导患者餐后服用，加用胃黏膜保护剂，监测肝、肾功能。④疼痛急性期指导患者关节制动，帮助患者安置功能位，疼痛缓解后及时进行功能锻炼，预防肌肉萎缩。⑤建议睡硬板床，用矮枕或不用枕头，平时注意正确的站、坐姿，避免关节畸形，日常生活中注意做好受累关节的保暖，减少负重。

2.3 用药护理

2.3.1应用非甾体类抗炎药的护理 SAPHO综合征患者的ESR、hsCRP等炎性指标多呈中度升高〔3〕，表明体内存在炎性病变。非甾体抗炎药通过抑制环氧合酶减少炎性递质水平，有一定的止痛、抗炎作用。住院期间，遵医嘱给予双氯酚酸钠缓释片75 mg，1次/d，晚餐后0.5 h口服。护士每日查房询问患者病情变化，7 d后在止痛药和其他止痛措施的综合作用下，患者的骨痛症状明显减轻。

2.3.2应用免疫抑制剂的护理 甲氨蝶呤的给药方法为每周1次，每次10 mg，早餐后0.5 h服用。甲氨蝶呤起效慢，用药周期长达数月乃至数年。服用该药可以发生骨髓抑制、肝功能损害、口腔溃疡和胃肠道反应等不良反应〔4〕。为防止患者积存药品一次大量服用发生严重骨髓抑制，应做到按时发药到手，监督患者服药到口，同时嘱患者服药后饮水1 500～2 000 ml促进药物排泄以及服药后4 h口服叶酸片5 mg，以减轻甲氨蝶呤的毒性作用。保持口腔清洁，进食后刷牙漱口，每日检查口腔黏膜有无疼痛、破溃、白斑。该患者住院期间未发生明显不良反应。

2.3.3应用阿仑膦酸钠片的护理 该药的用法是指导的重点，强调需在晨起第1次进食、喝饮料或应用其他药物治疗之前的至少半小时用1满杯白开水送服，并且在服药后至少30 min内和当天第1次进食前避免躺卧，正确用药可减少对上消化道黏膜的局部刺激。

2.4 心理疏导

患者由于年纪较轻，加上担心疾病性质及病情进展、治疗费用、对家庭的影响等，出现情绪低落、烦躁、焦虑。护理人员加强与其沟通与交流，了解患者思想的动态变化，换位思考，理解其想法，正确引导，耐心讲解疾病相关知识，提高患者的认知程度；同时，做好家属的沟通工作，指导其积极关心、安慰患者，一起建立支持系统，给予患者安全感，调动患者的积极性，使之加强信心，以利于疾病的转归。

2.5 饮食护理

不合理饮食常可诱发或加重痤疮，告知患者每日补充充足水分，每日饮水不少于2 000 ml，以白开水为主，经济条件允许可辅以各种果蔬汁或矿泉水。摄入富含蛋白质、维生素、钙质的食品，如瘦肉、鸡蛋、牛奶、海产品及新鲜蔬菜和水果。饮食宜清淡，烹饪方法以蒸、煮、凉拌为好，尽量避免油炸和煎烤、油腻食品，不饮酒，不食辛辣刺激食品、饮料、糖果、巧克力等，防止加重痤疮。适当减少高脂肪含量食品及淀粉类食物摄入，如米、面及谷类食品，以减轻肥胖。适当增加膳食纤维的摄入，以保持大便通畅，促进代谢物排出体外，减少毒素吸收，减轻皮肤刺激症状。

3 讨论

SAPHO综合征发病率较低，且临床表现多样，往往早期病例表现不典型，易造成误诊或漏诊而延误病情。患者由于症状得不到及时缓解或加重，可对工作、生活造成一定的负性影响，情绪变化大。护理人员在护理工作中要注意换位思考，移情施护，强调该病预后良好、进展慢、无明显的致残性及严重并发症的相对良性面，不断给予患者疏导及鼓励。此外，SAPHO综合征目前缺乏特异性治疗，且容易复发，因此在患者出院时告之应坚持用药，注意个人卫生避免感染，坚持关节锻炼，合理安排饮食，定期复查。

利益冲突所有作者均声明不存在利益冲突