崔连旭 李在雨 谭宝东 陆大鸿 彭四维 李昊旻
(中山大学附属佛山医院 佛山市第一人民医院神经外科,广东 佛山 528000)
脑桥小脑三角,俗称桥小脑角(CPA)区是指脑桥、延髓与其背方的小脑及颞部岩骨相交的不规则区域。CPA区是颅底重要的解剖间隙,其间通过出入脑干的各组颅神经、部分后循环血管及其分支、大脑深静脉及静脉窦等重要解剖结构〔1〕。此处颅底脑膜瘤比较常见,肿瘤可向幕上、下及中线多个方向侵袭,影像学表现复杂、多样。因其解剖关系特殊、复杂,故临床手术切除肿瘤和保留相关神经功能成为手术重点和难点。随着神经影像与显微外科的发展,CPA区脑膜瘤的致死、致残及术后并发症显著降低〔2〕。本文探讨CPA区脑膜瘤的手术入路及显微外科操作方法。
1.1一般资料 选取佛山市第一人民医院神经外科2008年8月至2019年9月行显微手术治疗CPA区脑膜瘤患者21例,其中男13例,女8例,年龄60~78岁,平均65.3岁;病史6个月至7.5年,平均3.9年。
1.2临床资料 头痛、头晕17例;相关颅神经受累表现,如患侧面瘫7例,患侧耳鸣9例,面部疼痛、感觉异常13例,听力异常11例,呛咳、吞咽困难、声嘶5例;小脑受累表现,如走路不稳、共济失调5例;运动、感觉中枢受累表现,如肢体乏力4例、肢体感觉障碍4例。
1.3影像学检查 术前常规行头部CT和磁共振成像(MRI)平扫及增强。头部CT显示肿瘤呈类圆形等密度影,大小2.7~6.3 cm,小脑、脑干、第四脑室受压、变形、移位;骨窗示岩骨部分骨质破坏或增生,内听道大部分不扩大,强化明显、均匀。头部MRI显示肿瘤T1WI等/稍高信号影,T2WI等、短/稍长信号影,多呈增强均匀,部分强化不显著,类圆形,直径2.7~6.3 cm,部分肿瘤向鞍旁、斜坡、中线、枕骨大孔、幕上生长。常规行头部磁共振动脉造影(MRA)+磁共振静脉造影(MRV),如需要时,行超选择性数字减影血管造影(DSA)检查〔3〕,了解肿瘤及肿瘤周围血管及局部血液循环情况。
1.4治疗方法 手术入路需结合肿瘤影像学表现而选择。采用常规枕下乙状窦后入路,根据肿瘤侵袭方向及内听道情况,决定是否切开小脑幕及岩骨磨除程度。少数病例术野显示不佳,神经内镜辅助操作。全部病例行术中电生理监测,动态了解受累脑干及面、听神经等相关颅神经功能,尤其是面神经,因其走行不确定,术中使用肌电图(EMG)来帮助确认。手术行瘤内分块切除,待瘤体缩小后,离断基底,利用蛛网膜自然间隙小心分离肿瘤与重要血管、颅神经等毗邻结构。如粘连紧密,不勉强全部切除,稍残留少部分肿瘤,以保留神经功能。
2.1手术切除程度 根据术中及术后影像结果,肿瘤切除达Simpson Ⅰ、Ⅱ级17例,Simpson Ⅲ级4例。
2.2术后病理检查 大体病理:根据肿瘤直径大小〔4〕将肿瘤分为巨大型(直径≥7.0 cm)、大型(直径≥4.5 cm且<7.0 cm)12例、小型(直径<4.5 cm)9例。镜下病理:术后进行苏木素-伊红(HE)染色和相关免疫组化证实,8例纤维型脑膜瘤,6例脑膜上皮型脑膜瘤,4例混合型脑膜瘤,2例血管内皮型脑膜瘤,1例血管瘤型脑膜瘤。
2.3术后表现 术中Ⅶ、Ⅷ神经解剖保留17例,无手术死亡。术后临床症状缓解13例,无缓解5例,加重3例。其中面部感觉异常好转5例;面瘫稍好转2例,未缓解3例,加重2例;听力稍好转3例,听力未缓解5例,听力减退加重3例;声嘶、饮水呛咳缓解2例,未缓解2例,加重1例;小脑共济失调稍好转2例,未缓解2例,加重1例;肢体功能好转2例,未缓解2例,无加重;皮下积液3例,经多抽吸加压后好转;颅内感染3例,加强抗感染后好转。Simpson Ⅲ级切除4例,术后γ刀放射治疗。
2.4随访 术后随访3个月至5年不等,术后坚持康复治疗并多次复查头部CT或MRI,21例术后未见明显增大或肿瘤复发。
CPA区脑膜瘤多起源于岩骨背面、小脑幕及其毗邻区域,占CPA区肿瘤的6%~8%。由于此区域解剖结构特殊,位置深在及脑膜瘤独特的生长学特点,使此区域脑膜瘤临床表现特殊、复杂、多样,所以应对其采取不同手术方法〔2,5〕。
3.1临床表现 主要有头痛、头晕、面部感觉异常、面瘫、听力障碍、饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑及小脑受损等症状;肿瘤较大压迫脑干、四脑室影响脑脊液循环导致梗阻性脑积水,引起视力障碍、步态不稳、排便障碍等;位于内听道腹侧肿瘤以中组颅神经损害为突出表现,如三叉神经损害导致面部感觉过敏及疼痛等;面神经受损导致闭眼不全、口角歪斜等周围面瘫;耳蜗神经损害导致眩晕、听力减退等。由于此区域解剖空间非常狭小,肿瘤较小时就可出现临床表现,故能早期临床诊断。而位于内听道背侧肿瘤,由于此区域解剖空间相对较大,肿瘤生长到一定程度时才会出现临床症状,故病史较长,诊断较晚,主要以后组颅神经、脑干及小脑损害等症状,如饮水呛咳、声音嘶哑,肢体无力,走路不稳等表现。本文中大部分患者出现中组颅神经受损表现,部分患者出现头痛、头晕等颅内压增高症状和步态不稳等小脑受损症状,同时伴有呛咳、声嘶等相关后组颅神经受损症状。
3.2手术入路 手术应结合影像学资料,根据肿瘤的起源点、肿瘤主体位置、与周围神经、血管的毗邻关系、术前神经功能状况等,选择个体化的手术入路〔6~8〕。目前,枕下乙状窦后手术入路是CPA区脑膜瘤常规的首选入路〔9〕。本研究常规选择枕下乙状窦后入路,少部分侵犯内听道的病例借助于神经内镜探查切除,术中还应用神经电生理监测技术监测神经功能,如脑干听觉诱发电位(BAEP)及肌电图(EMG),以保护相关颅神经功能,经采取上述方法,将肿瘤顺利切除。临床上,针对不同病例,选择最佳的手术入路,不仅有利于肿瘤的手术切除,还可避免新的神经副损伤,提高患者优质的生活质量。
3.3枕下乙状窦后入路的优势 因其术野暴露充分,局部解剖结构清晰明确,几乎不需磨除岩骨,脑组织牵拉较少,术后并发症少等优点,几乎可查看到CPA区局部解剖结构,故适合不同类型CPA区肿瘤手术〔10〕。术中缓慢释放枕大池脑脊液,不必过分牵拉小脑,显著扩大后颅窝显微操作空间,很容易做到后组颅神经暴露和保护,还可暴露小脑幕切迹、中脑、基底动脉上部及动眼神经,循着蛛网膜自然间隙解剖原则,仔细分离肿瘤周边。随着手术切除肿瘤,CPA区术野更加宽阔,可清晰观察和识别到相关颅神经及血管的走行,手术操作中更有利于保护颅神经、血管等周围解剖结构〔11〕。枕下乙状窦后入路的不足在于因面神经通常位于CPA区肿瘤的前方,多数情况下在肿瘤切除的后期才能观察到,故对面神经损伤的危险性比其他手术入路增大,而且死亡率较其他入路相对较高。
3.4手术注意事项 CPA区脑膜瘤手术成功的关键是要熟悉局部神经解剖和熟练掌握显微外科操作技术,其手术重点如下:①术中只处理肿瘤血供动脉,保护包绕或紧贴肿瘤周围的血管。因CPA区脑膜瘤是后循环及其分支血液供应,若处理不当,将影响脑干及颅神经功能。当血管粘连肿瘤周围时,要小心、轻柔、锐性分离,以防血管痉挛。若操作过猛造成血管痉挛,可用罂粟碱脑面片覆盖或尼莫同稀释液浸泡术腔,能一定程度缓解痉挛。②注意保护局部相关颅神经。条件许可,术中应监测神经电生理,实时保护局部相关脑神经〔12〕。在神经电生理监测下,了解脑神经与肿瘤的关系,行瘤内分块切除,充分减容后,仔细分离脑神经,确认其走行,辨别神经与瘤包膜的界限。若瘤体与脑神经粘连紧密时,不可强行分离,可少许残留瘤包膜。③应遵循沿蛛网膜界面显微手术操作。沿着肿瘤与神经间的蛛网膜界面锐性分离,减少机械刺激。当听觉诱发电位提示异常时,立即停止镜下操作,若10 min内恢复,手术继续。④应尽力保护Ⅶ、Ⅷ神经。CPA区脑膜瘤较听神经瘤听力保留要好,术中对其显微分离应轻柔、仔细,尽力避免Ⅶ、Ⅷ神经损伤〔13〕。⑤尽可能保护相关颅神经的供血血管,尤其是Ⅶ、Ⅷ神经的血供。它是颅神经神经功能完整的关键。
3.5CPA区病变的鉴别诊断 ①听神经瘤。多先出现听神经损害症状,如耳鸣,听力异常等,而后出现脑干及小脑损害症状,CT显示圆形或分叶状的低密度影,少数高密度影,脑干、四脑室受压变形移位,强化明显,骨窗示内听道锥形或漏斗形扩大;MRI显示T1WI低信号影,T2WI高信号影,增强明显。 ②CPA胆脂瘤。年龄较轻,多表现为三叉神经痛或CPA综合征,颅神经多有损害,CT显示不规则形低密度影,不强化,骨窗示岩骨尖、岩骨嵴破坏,但内听道不扩大。MRI提示T1WI更低信号影,T2WI更高信号影,信号不均匀,不强化。 ③原发性三叉神经痛。面部局限的阵发性剧烈疼痛,张口、冷水等刺激时发作,有扳机点,一般无异常体征,MRI提示T2WI小脑后下动脉与三叉神经接触紧密。 ④脑蛛网膜炎。既往有感染病史,间断发作,病程波动,头痛、发热等症状,可有脑膜刺激征,脑脊液检查有炎症改变。
3.6老年人神经系统疾病临床特点 ①危害性大。老年人神经系统疾病死亡率比较高,据流行病学调查,60岁以上人群中,神经系统疾病的发病率及死亡率均较高。老年总死亡人数中,神经系统疾病的死亡约占20%。 ②病程长。神经系统疾病发展缓慢,老年人身体功能衰退,多种因素致病,机体康复能力差等原因,使其病程较长。 ③致残率高。由于老年人神经系统疾病的症状具有潜在性,不易辨认,老年人神经系统特定的功能结构及神经系统再生能力差等原因,使老年人神经系统疾病的致死及致残率都很高。
综上,CPA区脑膜瘤全切多数疗效较好,肿瘤复发较少〔14〕。手术未能全切,少量残留时,适当放射治疗,可抑制肿瘤生长和延长肿瘤复发时间〔15〕。影响复发的主要因素是手术切除程度和肿瘤病理性质。本文病例术后未见肿瘤明显增大或复发,可能与随访时间不够长有关。对于不适合或不愿意手术的CPA区脑膜瘤老年患者来说,立体定向放射外科是不错的替代治疗方法〔16〕。