马文元 覃祥城 孙绍裘
小儿大脑性瘫痪(Pediatric cerebral palsy)简称脑瘫,指从胚胎时期至婴幼儿时期因非进行性脑损伤或遗传缺陷所引起,以中枢性运动和姿势发育障碍为主的综合征,临床表现为运动、姿势、智力、言语、视听觉和发育障碍等异常[1-3]。足外翻作为小儿脑瘫患儿常见的表现,系由于腓骨肌群挛缩而致的足外翻位,呈跟骨外移,距骨头向内半脱位,足弓内缘降低的一种复合足部畸形[4]。其发病率继马蹄足畸形之后,居脑瘫患儿足踝畸形的第二位[5],对患儿步行能力、生活质量有着很大的影响,现就临床研究概述如下。
脑瘫的直接原因是患儿脑部受损或脑部存在遗传缺陷,按时间可划分3个阶段,即产前、产时和产后。目前尚不清楚具体发病机制,但多认为与母体、遗传、早产、缺血缺氧、感染等因素有关[6]。而足外翻病理机制研究国内外有着多角度的认识。
1.1 “短肌病”关节力量失衡学说研究表明,肌肉在正常生理状态下应有一定规则的松弛和拉伸,而痉挛性脑瘫患儿的骨骼肌纵向活动特性发生了改变,收缩失调致使关节平衡缺失。而足外翻畸形以中枢系统受损为主要原因,因上运动神经元失去对下运动神经元的控制,导致腓肠肌、比目鱼肌和腓骨短肌异常紧张拉伸,胫骨后肌松弛无力,距下关节平衡缺失,运动控制能力失调[7]。
1.2 “杠杆病”机械学说综合评估足外翻患儿步行能力后发现,在步周期的支撑相位时,关节原动肌力矩与地面的反作用力矩不匹配,身体为了保持重心的稳定,产生了扭曲的肌肉收缩。其根本原因是杠杆臂机能的缺损,致使下肢的髋、膝、踝关节的力矩扭曲,导致足踝形态畸形[8]。
1.3 中医认识脑瘫患儿足外翻在中医中属于“五迟”“五硬”,由先天禀赋不足、后天调护不当引起[9]。父母精血亏虚,或孕期养护不当,遗患胎儿,损伤胎元之气,先天精气未充,髓脑未满,脏器虚弱,筋骨肌肉失养而成[10]。《婴童百问·卷之四》论述:“禀受肾气不足者……髓不足, 故不能充于齿……血不充、则髓不满骨, 故软弱而不能行……胎气不强, 骨气软弱, 筋脉无力……髓不满, 骨故软弱”[11]。肝主筋,肾主骨,脾主肌肉,人体的站立、步行、跑步,都需要筋骨肌肉协调配合,故脑瘫患儿足软弱无力而外翻,难以行走属肝脾肾不足,筋骨肌肉失养所致。
1.4 足外翻畸形转归足外翻初期因跨越距下关节不稳定, 后足呈被动牵拉状态的柔性外翻畸形,随着病情进展, 因韧带和肌肉长期紧张和牵拉,跟骨、距骨产生错位,距舟关节脱臼,从而导致足弓高度下降、前足外展,此时尚可代偿性行走。继续发展,距骨头不断突起,随之累及骨质,距跟、距舟和跖趾等关节产生骨性关节炎,出现关节疼痛、表皮磨损、肌力下降等症状,此时足外翻畸形不可自行纠正,如不治疗,最终丧失步行能力[12]。
脑瘫患儿足外翻不仅仅是足跟外翻的单一问题,涉及足踝部诸多骨骼、关节、肌肉、韧带组织。随着信息技术的发展,对于脑瘫患儿足外翻的观察指标也不断精细化、定量化,常用检测方法总结如下。
2.1 足印图由于患足外翻,站立、行走的时候足弓塌陷,足弓外侧缘抬高,内侧缘降低会导致足弓低平或消失,所以足外翻与扁平足常同时存在,可采集患儿足印图,以衡量扁平足的三线法、比值法作为足外翻衡量指标[13]。采集时,被测患儿赤足,浸上印油直立于采集的图纸上,在他人帮助下完成一次蹲起,留下患儿静态足印图。
2.1.1 三线法于足印上作三条线,第1线:连接足印内侧缘最外侧的两个突点;第2线:连接足跟后缘中点至第3趾中心点;第3线:第1线和第2线夹角的角平分线。评估标准:①正常足的足弓内侧缘位于第 2线外侧;②轻度:足弓的内侧缘位于第2、3线间者;③中度:足弓的内侧缘位于第1、3线间者;④重度:足弓的内侧缘位于第1线的外侧。
2.1.2 比值法连接足印内侧缘最外侧的两个突点作为基线, 由足内侧缘凹陷中点向基线做一垂线, 该垂线与基线、足内侧缘、足外侧缘分别相交于x、y、z 3点, 测量xy与yz两条线的距离, 得出xy/yz的比值。评估标准:比值大于1.0∶1.5为轻度;介于1.0∶1.5与1.0∶3.0之间为中度;小于1.0∶3.0为重度[14]。
2.2 负重X线很多患儿足部的畸形在站立X位并未显现,在负重时即可表现出来[15]。静态负重X线因其成本低廉,骨骼呈像清晰,是骨伤疾病检查的重要手段,也常常应用在足外翻的诊断、疗效观察和功能评价上[16]。足侧位X线可观察距跟角、距骨下倾角、以及足弓的高低;足前后位能够观察距骨头和舟状骨的覆盖面积、距跟角和第一跖骨角;踝关节前后位能够观察胫跟角及足跟外翻程度[17]。同时,X线片还可以观察足部骨质钙化、各关节间隙、骨质增生等情况。Vincent通过测量距骨中轴线与第一跖骨的夹角,距骨中轴线与底平面的夹角、跟骨跖屈角这3个侧位角可以评估足外翻程度[18]。吴建贤等[19]利用影像学eFilm测量工具,测量舟骨、距骨、骰骨各中心距支撑面的距离(即舟地距离、距骨高度、骰地距离)来评估足外翻程度。
2.3 足底压力测量足底压力的测量是临床最新检查技术,在分析人体步态以及重心分布时有着独特的优势,在测量时通过专业足底压力测试仪,在静态上测试分析足底压力各区域分布情况、在动态上测试分析步行周期各时相占比情况。
2.3.1 足底各区域压力面积足底分为足前掌内侧缘、足前掌外侧缘、足弓内侧缘、足弓外侧缘和足跟5个压力区域。正常足部由于足弓的存在,足部内侧的区域压力较小,而足外翻患儿由于足部外翻,足的内侧以及足的前掌负重明显,且足跟发育畸形,足跟压力区域占比较小[20]。
2.3.2 足底各时相占比步行周期行走时一侧足跟着地至下一次足跟着地为一个步态周期,可分为支撑相和摆动相,足外翻的评价主要观察支撑期。支撑期分为着地时相、前掌接触时相、整足接触时相和离地时相四个阶段。正常足在支撑期中的时长占比按由大到小排列依次是:离地时相、整足接触时相、着地时相、前掌接触时相。而足外翻患儿行动能力差,行走时抬足较为困难,耗时较长,所以在支撑期占比由大到小依次是整足接触时相、离地时相、着地时相、前掌接触时相[21]。
2.4 表面肌电图(surface electromyography,SEMG)表面肌电图可以分析脑瘫足外翻患儿静止或运动时的肌肉、神经活动情况。主要在患儿站立位和常态行走位测试肌群的平均肌电振幅、平均肌电积分、平均频率、中位频率等指标[22]。肌电信号能够定量地反映下肢肌力、肌张力、肌群间的协调性等水平,对患儿下肢功能提供客观指标[23]。
2.5 患儿综合评估
2.5.1 步态录像评估通过录像记录患儿的行走过程,按照既定的观察项目逐项分析,作出评价。美国Rancho Los Amigos医院提出RLA评估法,将一个步态周期分成8个部分:支撑前期、支撑初期、支撑中期、支撑末期、摆动前期、摆动初期、摆动中期、摆动末期。在观察时,注意分析患儿每个时期内各个关节及部位的动作,综合分析后给出最终得分,以评价患儿步行能力,一般可作为脑瘫患儿足外翻病情初步判断依据[24]。
2.5.2 粗大运动功能分级系统(Gross Motor Function Classification System,GMFCS)该评估系统是一套完整的运动能力分级系统,是被临床上所公认的评级标准[25]。该系统将脑瘫患儿分为0~2岁、2~4岁、4~6岁、6~12岁4个年龄组,每个年龄组又根据患儿运动功能的表现分为5个级别,其中Ⅰ级为最高,Ⅴ级为最低。GMFCS 1级和2级的患者可以独立进行活动;GMFCS 3级患者需要用辅助器具才能行走;GMFCS 4级患者需要他人陪同搀扶下可站立和行走,大部分依靠轮椅,能抵抗重力控制头颈活动;GMFCS 5级患者完全依赖外界帮助,不能控制头颈活动[26]。
有研究表明,早期(出生后12个月内)进行康复干预能显著改善脑瘫患儿足外翻的畸形[27],对于足外翻畸形的康复治疗, 同样应该早发现、早治疗, 视病情采取手术或保守的治疗方式[28]。
3.1 手术治疗
3.1.1 微创切开复位该术式常联合手法矫形及石膏固定操作。手法矫形时,术者一手抓患儿前足,将前足维持拉伸状态下跖屈、旋内,右手向背侧推足底跖内侧突出的距骨头,持续3 min充分对抗后,保证跟骨从外翻畸形向内滑至正常状态,分2阶段以石膏固定维持跖屈、内收、距下关节旋内姿势,第1阶段由足部固定到膝下,第2阶段向上延伸到大腿近端。一般固定4~6周后,X线见距舟关节复位后行微创手术。若矫形距舟关节不理想,先于中后足内侧纵行切开,充分显露距骨头后,沿距骨头中心穿入1枚克氏针,并从后方穿出,将其针端与距骨头齐平,以手法复位距舟关节,再将克氏针穿过距舟关节、内侧楔骨、第一跖骨,再以另一枚克氏针逆行由前内侧向外后侧穿针固定距舟关节。在距舟关节稳定后,视情况延长趾长伸肌总腱、胫前肌建、腓骨短肌腱和腓骨长肌,松解跟骰韧带、跟骰外侧关节囊,术毕后石膏固定6周[29]。
3.1.2 关节融合术即距下关节与三关节融合术,是治疗患儿僵硬足外翻的常用术式,术后可稳定足踝部,便于尽早行走锻炼。首先,暴露三关节位置,于外侧行单一Ollier切口,或于内、外侧行对通Ryerson 切口。然后进行截骨,最小化切除距跟、距舟、跟骰关节软骨及软骨下骨。最后进行固定,恢复足部形态。此外,Grice提出了关节外融合术[30],该术式常联合骑缝固定,采用单夹加压植入骑缝钉,通过菱形结构,可以达到双臂加压,促进骨融合,达到关节固定的目的,且便于术后尽早行康复锻炼[31]。
3.1.3 Evans根骨外侧延长术该术式因最早由Evans描述而得名[32],适用于足外翻合并距跟联合的脑瘫患儿,此术式具有创伤小、不缩短足的长度、不融合关节、避免影响足部发育的特点,是一种有效的骨性结构重建方法。Wilde等[33]研究表明,对于距跟联合区域未超过50%、根骨外翻<16°及后关节面无关节炎表现者,术后能取得满意疗效,反之效果较差。
3.1.4 辅助软组织均衡术软组织手术包括: 足内侧结构紧缩术、足外侧结构松解延长术, 踝后结构延长松解术。手术同样可以改善关节周围动、静失衡,恢复跖跗与跗骨间关节解剖关系。多数学者[34]认为,单纯的软组织均衡术达不到理想的矫形效果,需要进行骨性手术恢复解剖位置,软组织术式可作为骨性手术的辅助手段。
3.2 保守治疗在临床中,对于脑瘫患儿足部畸形的非手术性治疗也有良好的疗效,保守治疗简单易行、费用低廉、可选择性强,且无严重并发症,更容易被患儿及家长接纳。
3.2.1 中医传统疗法中医学在保守矫正畸形技术方面有着几千年“精雕细琢而不辍”的发展,临床上有多项研究表明中医在康复上,有着独特优势,疗效良好[35]。①针刺治疗:针刺阳明经、督脉等经络的穴位、针刺得气后加电针留置20 min以疏通经络、调和阴阳、改善肢体功能。②推拿治疗:在患儿下肢各肌群施以推法、揉法、按法、拿法以及擦法等推拿手法,以行气活络、缓解痉挛肌, 弱化其拮抗肌群[14]。③正骨治疗:行拔伸、摇扳、点穴等理筋正骨之手法,矫正患儿足踝畸形,促进其足部主动内翻。④导引练功:通过主动练功摇动筋骨肢节,行气活血,恢复功能,同时可配合补肾益肝的方药,濡养筋脉、强壮筋骨。
3.2.2 康复锻炼疗法此疗法在康复医学指导下,通过患儿被动、主动运动进行治疗。①被动运动:通过矫形手法松解挛缩的肌腱、肌群,刺激松弛的肌肉,增强其收缩力,诱发患儿足部主动内翻背屈,注意由弱到强,逐渐加力。②主动运动:首先锻炼患儿下肢肌肉力量,行蹲起、单脚支撑、足趾抓地、夹物等训练;其次进行平衡训练,借助平衡杠杆、八字板或斜坡等开展足内翻、平衡训练;待患儿可自主行走,可在其身后辅助其纠正躯干重心、骨盆回旋、关节不协调等问题。
3.2.3 矫形器具儿童足部矫型器具可以重新分布足底压力、改善下肢力线、调整足弓位置和角度,可长时间保持在矫形体位,治疗后不易复发畸形。①踝足矫形器(Ankle-Foot Orthosis,AFO)的穿戴:可将患足维持在生理状态, 提高患足功能,达到矫形的目的。在佩戴AFO之前需经X线片排除患足骨骼、关节等病变[12]。②生物力学(International College of Biomechanics,IBC)矫形鞋垫通过人体工学原理设计:可便捷、隐形、长效地应用于足外翻矫形,对儿童的生理、心理健康都有极大的帮助,已广泛应用于临床。有研究表明矫形鞋垫用尚处生长发育阶段的患儿足部,有预防和矫正畸形的效果,可以起到缓冲、减压、矫形等作用[36,37],这对足外翻患儿的站立、行走等能力的康复起到了关键性作用。③3D打印矫形鞋垫:随着3D打印技术的不断发展,技术日渐成熟,3D打印矫形鞋垫也应用于临床[38]。通过多维度分析脑瘫患儿足部数据,通过标准化的软件分析,为患儿提供更加个性化的矫形鞋垫,可精准应用于足外翻的矫形治疗[39]。
脑瘫患儿足外翻常常伴随着膝、髋、躯干整体的形态及功能异常,我们在治疗时也不可能单单依赖一种手段来解决这一复合问题,在治疗前应当做全面检查评估,依据临床查体和辅助检查,选择适宜的联合治疗方案。对于低龄患儿,本着疗效最佳、痛苦最小的原则,应当首选保守治疗方案,采取中西医结合治疗,与家长充分沟通,在家庭和医院双重配合下,可以取得良好的疗效。保守治疗无效或手术指征明确,当充分研究病情,选择适当的手术术式,并谨防手术并发症。手术治疗效果虽立竿见影,但仍需在术后配合康复锻炼,进一步恢复患儿功能,改善其运动能力。
脑瘫患儿足踝畸形常见有马蹄足、足外翻、足内翻,而以足外翻治疗最为困难,且临床重视不够[40],目前尚未形成一套完整的评估、治疗方案,我们仍需本着钻研医术,精益求精的精神,不断探索研究新的脑瘫患儿足外翻诊疗方案,以减轻患儿痛苦、增强步行能力,改善其生活质量。