颈椎前路椎间盘切除融合术治疗平山病的临床疗效观察

鄢勇 杨海波 曾恒

平山病是颈椎屈颈压迫下颈髓前角而引起的一种最初进展性疾病。主要见于亚洲血统的年轻男性。发病年龄一般小于20 岁［1⁃4］。病人主要表现为手内在肌及前臂尺侧萎缩，呈斜坡样［1⁃2］。颈椎过曲位MRI 扫描显示硬膜向前方移位，下颈髓前角受压［1，5⁃6］。对于一些早期发病，病程时间较短及脊髓轻度萎缩的病人，可使用非手术治疗。只要能早期诊断，及时佩戴颈托就能缓解病人的功能障碍。但有少数个案报道对于病程＞5年的病人，颈托固定治疗并不能很好地阻止或缓解症状，而且随着时间推移颈椎还会出现后凸畸形及退变加重，导致症状进一步加重［7］。故对于部分症状较重或佩戴颈托治疗6 个月以上病情逐渐进展以及难以长期坚持佩戴颈托者，可采取手术干预治疗［8］。平山病的手术治疗方式目前分为单纯硬脊膜成形术、脊柱融合术、脊柱融合+硬脊膜成形术等，均取得一定疗效，但目前没有统一的方法。本文回顾性分析孝感市第一人民医院2015 年至2019 年收治的5例平山病病人的临床资料，评估颈椎前路椎间盘切除融合术（ACDF）治疗平山病的临床应用效果并探讨其术后缓解机制。

资料与方法

一、纳入标准与排除标准

纳入标准：①确诊为平山病，经半年颈托固定保守治疗无效，且病情进行性加重，需手术治疗者；②采用ACDF 治疗；③术前、术后影像学资料完整，并获得随访者。

排除标准：①合并颈椎肿瘤、颈椎畸形；②既往有颈部外伤史、颈椎骨折、颈椎脱位等；③有颈椎手术史；④资料不完整或未接受随访者。

二、一般资料

本次收集孝感市第一人民医院2015年至2019年收治的5例平山病病人的临床资料。

病例1，男，26岁，主诉右手进行性无力10年入院。16岁在监狱服刑期间发病，期间症状逐渐加重，起病5 年时病情停止进展，近1 年出现左手无力表现，无家族史。主要临床表现为右手环、小指明显爪形手畸形。前臂尺侧肌肉萎缩，手骨间肌及3、4蚓状肌、拇内收肌、小鱼际肌、拇短屈肌肌肉萎缩，手指内收及外展肌力0 级。拇指内收肌肌力0 级，大、小鱼际肌肌力0 级。手指伸展出现震颤。右手腕屈腕活动障碍，伸腕肌力5 级。腱反射正常，病理反射未引出。左前臂尺侧肌肉及左手内在肌轻度萎缩，手内在肌肌力4 级，双侧前臂及手部感觉正常。

病例2，男，20 岁，主诉左手无力3 年入院。近1 年症状进展明显。无家族史，无脊髓灰质炎，周期性麻痹及毒物解除史。左前臂尺侧肌肉萎缩，手骨间肌及3、4 蚓状肌、拇内收肌、小鱼际肌、拇短屈肌肌肉萎缩，肌力3 级，右手腕屈腕活动减弱，伸腕肌力5级，手指内收、外展功能减弱。拇指内收减弱，对指功能减弱。前臂及手部感觉正常。腱反射正常，病理反射未引出。

病例3，男，20 岁，主诉右上肢进行性肌无力4 年入院。近半年症状进展明显，无家族史。主要临床表现为右手内在肌及前臂呈斜坡样肌萎缩，肌力3级，尤其大鱼际肌，第一骨间肌最为明显，前臂呈斜坡样肌萎缩。前臂及手部感觉正常。腱反射正常，病理反射未引出。

病例4，男，21 岁，主诉左手震颤无力，肌肉萎缩3 年入院。近半年症状进展明显，无家族史。主要临床表现为左前臂肌肉尺侧肌肉萎缩，左手内在肌萎缩，伸指出现震颤。屈指肌力4级，左侧小指外展肌力2级，左手感觉寒冷麻痹。腱反射正常，病理反射未引出。

病例5，男，20 岁，主诉右手无力2 年。近1 年症状进展明显，无家族史。主要临床表现为右前臂尺侧及右手内在肌萎缩，肌力3级，右手手指伸展时震颤，握力明显下降。腱反射正常，病理反射未引出。

5 例病人患侧上肢均表现为手内在肌和前臂尺侧肌群萎缩，4 例寒冷麻痹和手指伸展时出现震颤，单侧上肢受累4例，双侧受累1例。

术前均行颈椎过伸、过屈及中立位X线检查和颈椎过屈位MRI 检查。5 例病人均存在颈椎曲度平直或后凸，颈椎MRI 显示其中两个节段不稳2 例，单节段不稳3 例。其对应节段脊髓明显萎缩现象，颈髓明显受压，屈曲位MRI 显示脱离的后硬膜从下方椎板向前移位，压迫硬膜囊，后部硬膜外腔增宽，可见膜-壁分离现象［1］。未见脊髓高信号。

5例病人术前均行肌电图检查。4例病人显示单侧正中神经、尺神经运动传导潜伏期延长、波幅降低，且运动传导速度减慢。1例病人显示双侧正中神经、尺神经运动传导潜伏期延长、波幅降低，传导速度减慢，5例病人感觉传导均未见异常。

参照王洪立等［8］报道，将平山病分为Ⅰ～Ⅲ型，其中根据病情进展情况将Ⅰ型又分为a、b两个亚型为依据，本研究中4 例为Ⅰb 型，1 例为Ⅲ型。5 例病人均佩戴颈托治疗半年以上病情仍持续进展。

三、手术方法

5 例病人均选择ACDF 术式。手术节段选择后凸严重及屈曲位颈髓受压最重的节段，其中两个节段2 例，单节段的3 例。5 例病人中行C4～C6节段2 例，C4/5节段1 例，C5/6节段2例。

以颈C5/6为例。采用全身麻醉，病人取仰卧位，肩部垫高。取右侧颈前横切口，切口长约6 cm，逐层切开皮肤、皮下组织、深筋膜，行深层游离。确认颈动脉鞘并牵开保护。充分显露C5、C6椎体前缘。定位针定位在“C”型臂X 线机透视下确认间隙。用撑开器撑开椎间隙，以刮匙及髓核钳去除椎间盘、终板、后纵韧带，植入融合器，放置前路钢板和螺钉锁定。再次透视确认钢板、螺钉、融合器位置良好，放置引流管1根，逐层缝合伤口。术后48 h拔除引流管。给予颈托固定制动4～6周。

四、随访及疗效评估。

术后3、6、12个月随访，之后每年随访1次。随访内容包括肌力及肌萎缩的改善情况，病人主观疗效的评估，以及X线片、MRI进行影像学评估。完成密歇根手功能简表评估。

（一）影像学评估

术后随访拍摄颈椎正、侧位X 线片观察内固定位置情况；颈椎过伸、过屈位X 线片，与术前对比评估颈椎活动度、颈椎不稳改善情况及颈椎融合固定效果；颈椎屈曲位MRI观察脊髓压迫改善情况及有无新的压迫出现，并与术前MRI进行对比分析。

1.颈椎活动度测量 颈椎屈曲位C2椎体下缘延长线与C7椎体下缘延长线的夹角α。颈椎过伸位测量C2椎体下缘延长线和C7椎体下缘延长线之间Cobb角β，α角与β角的差值即为颈椎活动度。相邻节段椎间Cobb 角＞11°或水平移位＞3.5 mm可认定为颈椎节段不稳。

2.X线椎间融合 为骨桥形成和棘突位移小于1 mm［9］。

3.脊髓横截面积 取中立位MRI横截面影像，应用影像储存传输系统中面积测量工具进行测量。

（二）肌力及肌萎缩评估

肌力评估包括患侧腕关节背伸及屈曲动作，采用5级分类法，0级则无肌肉收缩，5级为肌力正常。肌肉萎缩的评估采用病人对外观的自我满意度。

（三）手功能评估

密歇根手功能简表包括整体功能、日常生活能力、工作或学习、外观、自我满意度、疼痛六个维度，共计12 个问题。每个问题分别为5、4、3、2、1 分。总分为12 个问题得分之和。评分越高手功能越好［10⁃13］。

五、统计学方法

采用SPSS 22.0（IBM 公司，美国）统计软件进行数据分析，计量资料以均数±标准差（±s）表示，术前术后数据的比较采用配对t检验，以P＜0.05为差异有统计学意义。

结果

病人手术时间为（60±10）min，术中出血为（45±10）mL，术后伤口均愈合。

随访期间颈椎侧位X线片显示内固定位置满意，颈椎整体活动度较术前减小，颈椎生理弧度较术前明显改善。末次随访颈椎屈曲位MRI可见原有颈髓前方压迫征象减轻，中立位MRI上C5节段脊髓横截面积（0.86±0.08）cm2与术前（0.82±0.09）cm2相比有所增加，但差异无统计学意义（P＞0.05）。

术后3 个月随访，5 例病情均无继续进展，3 例手部肌力较术前增加，肌力无明显变化2 例，肌萎缩症状无明显改善。术后6 个月随访，1 例肌萎缩症状较术前有所改善。术后1 年所有病人病情均停止进展，4 例病人手内在肌无力有所改善，1 例手内在肌萎缩有所改善。术后2 年至门诊随访者4 例，病情均停止进展，3 例病人肌力较术前增加，2 例手内在肌萎缩有所改善。4 例随访2～3 年，病情均停止进展。3 例病人肌无力症状有所改善，2 例病人肌萎缩症状有所改善。手内在肌肌力为4～5级，与术前比较差异有统计学意义（t=-3.051，P=0.022），较术前增加52.0%。

术前密歇根手功能简表评分中，整体功能、日常生活能力、工作与学习、外观、自我满意度均＜7 分（表1）。其中整体功能评分最低，为（5.00±1.00）分。而疼痛评分最高，因为大部分平山病病人无手及前臂疼痛。与术前比较，整体功能、日常生活能力、工作或学习、自我满意度四项维度得分都明显改善（表1）。

末次随访时病人颈椎过伸、过屈位X线片示颈椎活动度由术前72.4°±17.6（53.1°～98.3°）降至30.9°±15.9°（14.5°～52.5°），差异有统计学意义（t=3.891，P=0.005）。5 例病人颈椎节段不稳均得以明显改善，融合固定效果确切。5例病人随访期间均未出现神经症状进行性加重，内固定失效、移位，吞咽困难等情况。典型病例见图1。

讨论

平山病是一种颈椎脊髓病，可归因于颈部屈曲时颈椎后硬膜囊向前移位，导致脊髓压迫和/或静脉充血，其特征为C7、C8和T1脊髓节段支配肌肉分布的纯运动性局灶性对称或非对称性肌萎缩，凭借其最终的非进行性病程而区别于其他运动神经元疾病。MRI 表现为后方硬脊膜前方移位，下颈髓前角受压。Konno 等［14］认为平山病是异常的硬脊膜牵拉限制作用，不仅在直立位时影响，而且在屈颈时加重脊髓的损伤。

表1 5例病人术前术后的密歇根手功能简表评分比较（±s，分）

表1 5例病人术前术后的密歇根手功能简表评分比较（±s，分）

维度整体功能日常生活能力工作或学习外观自我满意度疼痛总分术前5.00±1.00 5.20±1.92 6.00±0.70 5.60±0.54 5.20±0.83 8.80±0.44 35.80±5.06末次随访6.80±1.30 7.80±1.30 7.80±0.83 6.20±0.83 6.60±0.54 9.40±0.54 44.60±5.12 t值-2.449-2.502-3.674-1.342-3.464-1.897-2.729 P值0.040 0.037 0.006 0.217 0.014 0.094 0.026

图1 病人，男，26岁，患平山病，病程10余年 a：术前颈椎侧位X线片提示颈椎生理曲度僵直，后缘序列整齐；C4～C7椎体缘及部分钩椎小关节骨质增生，颈椎间隙可。b：颈椎常规中立位MRI，颈椎曲度及序列正常，颈椎椎体缘见骨质轻度增生，颈椎椎体内未见明显异常信号。见C5/6、C6/7椎间盘轻度突出，硬膜囊受压，其左右椎间孔变窄，其内神经根受压；颈髓内未见异常信号，椎旁软组织未见异常。c：颈椎屈曲位MRI，C5/6椎间盘左后方突出，左侧椎间孔变窄，椎管狭窄，显示后方硬膜前方移位，下颈髓前角受压，可见膜-壁分离现象。d：ACDF术后半年颈椎侧位X线片示颈椎生理曲度较术前明显改善。肌力及肌萎缩较术前有所改善。e：末次随访颈椎中立位MRI示椎管无明显狭窄，颈髓信号及形态未见异常。C5/6椎间融合良好，未出现颈椎不稳。f：末次随访颈椎屈曲位MRI示椎管内未见脊髓及硬膜囊受压及前移表现，椎体融合良好

鉴于颈部过屈可能是平山病的致病因素，在疾病的早期应用颈托固定可以阻止疾病进展。而对于病程时间较长，手部及前臂肌群萎缩严重的病人，病人难以长期佩戴颈托，不适合此治疗方式。而手术治疗能限制疾病的进一步发展。Kohno等［15］报道了10例平山病病人的治疗经验，其中7例切除1～2 个椎体后，采用长段植骨，在颈椎行前路减压手术和融合术。另3例行4～5个椎板后路融合术。术后所有病人的症状进展停止，7例病人的肌力改善，2例病人的感觉障碍减轻，但术前9例明显上肢肌萎缩的病人仅2例改善。10例病人中有9例可见一定的神经功能改善，因此认为手术融合颈椎是治疗颈椎屈曲型脊髓病病人的有效方法。Paredes等［16］认为ACDF能够直接解除压迫，与后路手术相比能够更好地纠正颈椎后凸，建议作为治疗平山病的首选术式。但仍需长期随访进一步研究证实。

ACDF以限制颈椎过屈活动，融合不稳定的节段，恢复颈椎正常生理弧度，从而限制神经症状进展［17⁃19］。本研究的病例末次随访颈椎屈曲位MRI 显示原有颈髓前方压迫征象减轻，脊髓无新压迫。中立位MRI脊髓横截面积与术前相比有所增加。颈椎X线片显示颈椎生理曲度较术前明显改善，颈椎活动度均较术前减少。术前病人的伸指震颤、寒冷麻痹均有减轻，1例症状未完全消失。手内在肌肌力较术后有所改善，肌萎缩较术前有所改善。末次随访密歇根手功能简表评分中除外观及疼痛两个维度较术前无明显改变，其余四个维度整体功能、日常生活能力、工作或学习、自我满意度均明显改善。病情均趋于稳定，停止进展。由此说明ACDF从治疗机制上可以达到消除颈椎不稳，局部直接解除脊髓压迫的目的，建议作为平山病的首选术式。

本次回顾性病例分析，例数较少，评估平山病神经功能未使用特异性量表，寒冷震颤等特有症状未在密歇根手功能简表量表中体现。未设定对照组，其结论还需要循证医学进一步验证。