脊髓硬脊膜动静脉瘘的临床和影像学特点（附1例典型病例分析）

齐连生，张会丽，薛冰

（河南科技大学附属许昌市中心医院神经内科，河南 许昌 461000）

脊髓硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF）是一类极为少见的疾病，年发病率约为（5～10）/100万，中老年男性多见，男女比例约为4～5∶1，是脊髓血管畸形中最常见的类型，约占70%～80%。临床表现无特异性，常出现脊髓不同程度的横贯性损害的症状和体征，如麻木、无力、大小便障碍、感觉平面及病理征阳性等。起病可急可缓，容易与横贯性脊髓炎、多发性硬化、脊髓肿瘤、视神经脊髓炎、脊柱退行性变混淆，甚至因尿潴留而误诊为前列腺增生。现报道1 例资料完整的经磁共振、DSA 和手术证实的SDAVF病例，以提高对本病的认识，减少误诊漏诊，减少延误治疗。

1 临床资料

患者男，81 岁，既往糖尿病史13年，高血压病史6年。因“突发腰背部疼痛伴排尿困难18 d，双下肢麻木无力1 d”于2019年1月9 日入本院泌尿外科。入院前18 d 即2018年12月21 日因排尿困难就诊于某三甲医院泌尿外科，期间出现过双下肢麻木感，因程度较轻未引起注意，诊断为前列腺增生，于2019年1月4日行经尿道前列腺气化电切术，1月8日拔出尿管后仍排尿困难，并出现充盈性尿失禁，在正常行走时突感双下肢无力，不能站立及行走，平卧时下肢不能抬离床面，脐以下躯干及双下肢麻木，随转入本院泌尿外科，给予完善术前检查，拟行手术进一步治疗前列腺增生，未予特殊药物治疗，双下肢肌力逐渐有所改善，双侧不对称，右侧较左侧好。1月12 日经神经内科会诊转入本科，入科时查体：意识清楚，颅神经正常，双上肢肌力肌张力正常，胸10 以下痛觉减退，双下肢肌张力减低，左下肢肌张力3级，右下肢肌力4级，双侧病理征阳性。1月13日胸椎磁共振检查：胸5水平段以下脊髓增粗，边缘欠光滑，髓内可见絮状稍长T1、稍长 T2 信号，病变长度约 11.8 cm，见图 1。1月 14 日腰穿检查，压力140 mmH2O，白细胞18×106/L，蛋白591 mg/L，葡萄糖5.5 mmol/L，氯化物123 mmol/L，AQP4、MOG、GFAP 抗体阴性。诊断：视神经脊髓炎？治疗经过：给予B族维生素口服，康复治疗、气压治疗预防下肢静脉血栓，期间发生泌尿系感染，加用头孢哌酮治疗，1月16 日加用甲泼尼龙500 mg 静滴，采取每3天减半的方案，1月17日查房发现双下肢肌力均明显下降，左下肢肌力2级，右下肢肌力3级，于1月24日停用甲泼尼龙，但双下肢肌力未改善。1月24日行胸髓增强磁共振检查提示胸6以下脊髓异常信号且脊髓表面异常血管，增强扫描脊髓病变无强化，脊髓表面可见迂曲蚓状强化血管，诊断脊髓硬脊膜动静脉瘘，见图2。于1月24日转郑州大学一附院治疗，行脊髓血管造影检查证实为SDAVF，见图3，行外科手术治疗，术后病情仍无改善，于术后15 d转回本院继续治疗，目前仍在康复治疗中。现病后6 个月余，仍保留尿管排尿，双下肢肌力3级，胸10以下痛觉减退，双侧病理征阳性。

2 讨论

图1 MRI平扫T2WI示Figure 1 MRI plain scan T2WI display注：胸5水平段以下脊髓增粗，边缘欠光滑，髓内可见絮状长T2信号

图2 MRI增强示Figure 2 MRI enhanced display注：脊髓未见明显强化，胸椎水平段脊髓表面见迂曲蚓状强化血管（箭头所示）

图3 DSA示：胸椎管内可见异常迂曲血管显影（箭头所示）Figure 3 DSA shows:abnormal tortuous blood vessels can be seen in the thoracic spinal canal(arrows)

SDAVF 是由于硬脊膜或神经根的供血动脉在椎间孔处穿越硬脊髓膜时，与脊髓的引流静脉发生直接交通，使压力高的动脉血进入脊髓引流静脉中，导致脊髓静脉高压，脊髓淤血水肿，继而缺血坏死，导致严重的神经功能受损。可能原因为在硬脊髓膜的动脉和静脉之间存在潜在的交通支，因某些原因（如外伤、负重等）使动脉血管压力增大，使潜在的交通支开放。多表现为缓慢起病，进行性加重，可先后出现不同程度的感觉、运动及自主神经功能损害等临床表现。因发病率低，临床缺乏特异性，影像学血管影像容易忽视等原因，极易引起误诊。文献报道[1-2]诊断为腰椎间盘突出长达数年的；有仅仅依据形态学特点误诊为脊髓炎、多发性硬化而应用糖皮质激素治疗，这也是最常见的误诊；有表现为单侧下肢瘫痪而误诊为脑梗死；有报道显示，经头颅CT检查发现蛛网膜下腔出血而误诊为原发性蛛网膜下腔出血，分析原因为SDAVF导致的脊髓蛛网膜下腔出血向上蔓延到脑内，最可能的部位是第四脑室或桥前池，易误诊为中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血，这类患者的漏口多位于颈脊髓，少数位于胸脊髓，有患者存在一过性腰背疼痛，有患者仅仅表现为头痛，并可反复出现蛛网膜下腔出血，通常严重程度较动脉瘤性SAH轻，脑血管痉挛、脑积水等并发症发生率低；因多见于中老年，男性又常伴前列腺增生，所以因排尿困难为首发或主要表现时有可能就诊于泌尿科而错误的行前列腺手术治疗。本例患者即为就诊时无感觉及运动障碍症状，只是排尿困难而行前列腺手术治疗，手术后排尿困难不能明显缓解而证实非前列腺增生引起，此后可根据影像学发现脊髓异常信号而误诊为视神经脊髓炎，给予糖皮质激素治疗导致一过性症状加重，治疗过程较困难。

SDAVF 的确诊仍以DSA 为金标准。但近些年，随着磁共振诊断技术的提高和设备的普及，DSA已成为了一项非常有价值的检查手段。本例患者通过磁共振仔细阅片发现长节段T2WI 异常信号，脊髓背侧血管流空影，增强扫描可见迂曲的高信号影而得到临床确诊。这种典型的影像学特征为SDAVF 所特有，临床上需要提高对本病的警惕性，需要具有识别这种影像学特点的能力。有文献报道[3]，磁共振平扫脊髓内T2高信号和髓周血管扩张是SDAVF 的最常见的影像学表现，分别见于87%和77%的患者，随病情进展，脊髓会由水肿逐渐萎缩，而脊髓周围的硬脊髓膜静脉会逐渐扩张迂曲，最后在T2 像出现流空效应[4]，常发生于脊髓背面，也可发生于颈脊髓的腹侧，表现为虫蚀样异常信号，但是如果分流量不够大，则只能通过对比增强检查才能观察到。有报道显示，50%的常规磁共振检查结果无异常，88%通过增强检查发现脊髓周围扩张静脉强化或/和脊髓强化[5]。脊髓病变节段常大于4个椎体节段，本例病变跨过9个节段，长达11.8 cm，通常病灶位于胸6～腰2 平面，位于颈段和胸段的有髓内T2WI 高信号和髓周蚓状血管影，无腰骶段的蛇形血管流空影，瘘口位于腰骶段的常发现跨多节段的蛇形血管流空影，而无髓周蚓状血管影[6]。近年来，磁共振3DSPACE（sampling perfection with application-optimized contrasts using different filp-angle evolution）技术可以不需要造影剂及特殊分析软件，同时提高时间和空间分辨率，瘘口定位准确率可达80%。磁共振血管造影不仅能够看到不同水平的异常扩张的髓周静脉，还能看到瘘口所在平面和静脉流出的情况，包括血管粗细、数量及弯曲度等，已成为疑似SDAVF的患者非常有用的检查手段，敏感度和特异度可达91%和78%，与DSA相比，对术后复发和残余病灶的敏感度和特异度达100%和95%，有望取代DSA成为术后随访的检查手段[7]。若通过以上的检查手段仍不能确诊，则行DSA检查，因其不仅能确定瘘口位置、类型，还能评估动静脉的引流情况，仍是诊断的金标准。

丰富的影像学手段能够确诊SDAVF，关键还是临床的识别，结合本例及文献报道[2，6，8]，虽然临床缺乏，但特异表现仍要注意以下情况：①发病年龄可从青年到老年，但以50岁以后多见，男性多于女性，4～7∶1；②虽有急性起病，快速进展者，但多为缓慢起病，逐渐加重，可以在慢性的病程中突然加重；③以感觉障碍、运动障碍、括约肌障碍、背部及双下肢自发性疼痛为主要表现，下肢无力多不对称，远端重于近端，并且相对于脊髓炎具有影像学检查结果提示严重而临床表现较轻的不匹配现象；④糖皮质激素治疗后病情可明显加重，腰穿、造影等引起脊髓静脉压增高的因素均可加重病情。对临床上有以上特点的病例加以警惕有助于减少误诊误治。

SDAVF 治疗。回顾性分析表明[9]，SDAVF 的预后与年龄、术前严重程度、瘘口位置、脊髓水肿程度、扩张引流静脉长度的关系，不同研究得出了不同的关联度，相关研究报道不一。但与病程长短有一定关系，病程短者预后好。在治疗方案上，普遍认为外科手术治疗优于血管内介入治疗，外科手术治疗的复发率明显低于血管内治疗，手术并发症明显低于血管内治疗。每例患者往往是多个因素共同影响最终的预后。总之，及早明确诊断，及早采取外科手术或血管内治疗，有可能使患者获得较好的治疗结果。