胼胝体变性磁共振表现

姚凯源，杨显英，鲁本艳（通讯作者），陆宝刚

（1贵州省黔南州人民医院影像科 贵州 都匀 558000）（2贵州省黔南州人民医院神经内科 贵州 都匀 558000）

胼胝体变性（marchiafava bignami disease，MBD）：主要发生于慢性酒精中毒患者，引起的严重营养缺乏、并造成肝功能损害和胃肠功能障碍，在磁共振表现，是一种罕见脱髓鞘性病变，主要累及胼胝体，但少数病人可以发生于脑白质、基底核团等，而MRI表现具有特异性；结合我院胼胝体变性患者的MRI表现，并复习相关文献。

1 临床资料

1.1 一般资料

5例患者均为男性，年龄48～65岁，其中4例患者为急性发病，1例患者为慢性病变，急性发作；既往有15～40年饮酒史，临床表现为表情淡漠、理解力、记忆力、计算能力、肌力等下降，情绪不稳，思维紊乱。1例出现嗜睡，1例出现共济失调。

1.2 MRI检查方法

采用GE 1.5T MRI扫描仪对患者进行检查，头部采用多通道相控阵线圈，T1FALRI横断位、T2WI横轴位，T2FLAIR横断位、DWI横轴位；T1WI参数为TR/TE1373ms/28.08ms，T2WI参数为TR/TE4560ms/109.2ms，横断T2FLAIR参数为TR/TE8502ms/144.01ms，DWI参数为TR/TE3849ms/79.7ms，B值为1000s/mm2；设置扫描层厚为5mm，层距1.5mm，FOV为240mm×240mm。

2 结果

5例病例：4例弥漫性累及胼胝体，1例仅累及胼胝体膝、压部；弥漫性累及胼胝体病变中有1例病变同时累及脑白质，有1例病例同时累及尾状核、豆状核及小脑齿状核，为高能量聚集区；所有病例均为对称性分布，存在脑萎缩改变，病变在T1WI呈等低信号，在T2WI呈稍高及高信号影，T2FLAIR呈稍高信号影，5例病例均有DWI高信号改变，ADC图提示4例呈低信号影改变，1例呈等信号改变。

3 讨论

3.1 胼胝体变性，由意大利病理学家Marchiafava和Bignami于1903年首次报道并描述[1]；在影像CT及MRI问世前，MBD主要靠尸检发现，随着MRI的发明及用于临床检查，MBD病变的早期诊断得到了明显提高，近年来文献报道增多；由于MBD较为罕见，其确切病史见发病机制尚不明确，普遍认为由于慢性乙醇中毒，可发生包括神经毒性和营养障碍两方面改变：酒精对神经系统作用主要为抑制中枢神经系统兴奋性受体（NMDA受体）并激活其抑制性受体（GABA受体）[2]；造成的营养障碍：主要原因可导致明显的营养不良引起磷脂代谢障碍，乙醇及其代谢产物与卵磷脂结合，沉积于脑组织内，易损伤胼胝体等纤维组织及脑白质；也可致使颅内高能量需求部位的组织结构破坏[3]。本组病例中，有1例病例累及胼胝体同时累及大脑白质、1例病例累及胼胝体同时累及双侧基底核团（高能量区）；胼胝体变性临床症状根据发病时间可分为急性、亚急性、慢性改变[4]，本组病理检查前4例为急性发病，1例为随访病理慢性病变急性发病；MBD病理学改变主要为胼胝体中央部脱髓鞘、坏死、软化灶形成，胼胝体部分或整体受累，亦可累及胼胝体外部位[5]；本组病例中有1例仅累及胼胝体局部；

3.2 磁共振改变

MRI作为本病诊断及随访的重要方法。MBD在MRI上表现为胼胝体对称性改变，急性期病变表现为细胞水肿为主，在T1WI呈等或低信号，在T2WI及T2 FLARI呈高信号影，弥散加权呈高信号改变，ADC图低信号改变；在亚急性期主要为血管源性水肿，病变累及中层，腹侧及背侧未见明显受累，在矢状位T2WI序列，出现“三明治”改变，为MBD的特征性改变；在慢性期，病变出现软化、坏死，可T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，T2WIFLARI呈低信号影，本组病例中有慢性病变急性发病的，出现新旧病灶并存的改变。

3.3 诊断及鉴别诊断

胼胝体变性的MRI表现，累及胼胝体膝部、体部及压部，也可以部分累及，一般对称分布，需要与下列疾病鉴别脑梗死、多发性硬化、轴索损伤、副肿瘤综合症等。

胼胝体脑梗死：主要存在于高血压、颈动脉斑块、后循环血栓及基底动脉尖综合症等，由于胼胝体各部分血供不同，梗死一般出现偏侧、局部分布。

多发性硬化改变：由于反复中断髓鞘通路，病情反复，渐进性加重；分布一般与小静脉走行方向平行，好发于胼胝体内侧及深部，靠近脑室，呈“直角脱鞘征”。

轴索损伤：多见于外伤病人，累及胼胝体时，一般出现斑片状、斑点状改变，可见点状出血改变，在T1WI可出现高信号区域。

副肿瘤综合症：多见于肿瘤病人，以肺小细胞癌、乳腺癌、胰腺癌等多见，常累及边缘系统，分布呈斑片状、片状改变，累及胼胝体时均出现斑片状、片状改变。

胼胝体变性目前治疗为重视戒酒、均衡营养、及时使用B族维生素，改善循环，保护肝，早期大剂量使用硫胺素药物治疗，可改善胼胝体变性患者预后，防止感染等。

总之，笔者所在地区为贵州少数民族地区，饮酒较为严重，文化相对落后，健康意识较差；酒精中毒时常发生，所致的胼胝体脑病虽然罕见，呈上升趋势，作为影像科及临床医生应重视MBD疾病诊断，有确切病史、临床症状，既有典型磁共振表现，可作出早期诊断，并给予及时综合治疗，以减少危害，降低致残率，改善愈后，提高生活质量。