黏蛋白痣一例

郭俊恺 王 娟 张 恋 张 敏 游 弋

陆军军医大学第一附属医院，重庆，400038

临床资料患者，男，28岁。10年前右侧腰部出现散在米粒大暗褐色丘疹，逐渐增多变大，部分融合成片，无明显自觉症状，未予治疗。否认家族中有类似遗传病史，无外伤史。体格检查：一般情况好，系统检查无明显异常。皮肤科检查：右侧腰腹部可见散在粟粒至蚕豆大褐色丘疹、结节、斑块；部分融合成片(图1a、1b)。组织病理示：角化过度伴角化不全、棘层肥厚，疣状增生，表皮突延长，真皮浅层散在或小片状淋巴细胞及组织细胞浸润(图2a、2b)。阿新兰染色示：真皮浅层有大量黏液样物质沉积(图3)。诊断：黏蛋白痣。建议手术+冷冻治疗，患者拒绝，予以随访观察而未行特殊治疗。

图1 1a、1b：右侧腰腹部散在粟粒至蚕豆大褐色丘疹、斑块，部分融合成片

图2 2a、2b：表皮角化过度伴角化不全、棘层肥厚，呈疣状增生，表皮突延长，有散在或小片状淋巴细胞及组织细胞浸润(HE，2a：×40；2b：×100) 图3 真皮乳头部及网状层上部黏蛋白沉积(阿新兰染色，×100)

讨论黏蛋白痣(mucinous nevus，MN)是一种先天性或获得性真皮内黏蛋白异常沉积为特征的皮肤病。Redondo Bellón等在1993年首次描述[1]。关于该病的分类有两种观点，一种观点认为本病是一种皮肤黏蛋白病，即黏蛋白异常沉积为特征的异质性疾病；另一种观点认为本病是一种结缔组织痣，为胶原蛋白、弹力纤维和/或蛋白多糖类异常所致的错构瘤[2]。该病是一种罕见病，通常在青春期以前发病，男性为主要发病人群。部分患者具有家族遗传病史。临床上表现为无症状的多发性痣样丘疹或斑块，皮损融合生长，形成局限或者带状疱疹样分布的疣样或痣样外观，好发于腰背部，胸腹、臀部、下肢亦可受累[3,4]。组织病理学上分为两种类型，蛋白聚糖型结缔组织痣(connective tissue nevus of the proteoglycan，CTNP)和伴有表皮增生蛋白聚糖型结缔组织痣。前者表皮正常，后者表皮角化过度、棘层肥厚伴表皮突延长[2]。结合该例患者病理可诊断为：伴有表皮增生蛋白聚糖型结缔组织痣。黏蛋白痣典型病理学表现为黏蛋白在真皮浅层弥漫性带状沉积，阿新兰染色阳性。

临床上黏蛋白痣需要与疣状表皮痣、浅表脂肪瘤样痣相鉴别。疣状表皮痣组织病理特点为表皮疣状或乳头瘤样增生，真皮内轻度慢性炎症细胞浸润而非黏蛋白聚积[5]。经典的浅表脂肪瘤样痣为多发性、质软、脑回状丘疹结节，组织病理学上表现为真皮浅层多少不等的成熟脂肪细胞沉积[6]。可通过组织病理进行鉴别。

黏蛋白痣为良性疾病，可予以手术切除、冷冻。对于伴表皮增生蛋白聚糖型结缔组织痣可考虑给予皮肤消磨、CO2激光治疗，但有一定风险，可能导致继发性瘢痕形成[7,8]。