肺段支气管多形性腺瘤一例并文献复习

崔林阳，滕 青

（威海市中心医院影像科 山东 威海 264400）

1 病历资料

患者，女，63岁，因“发热2天”于2019年3月5日入我院呼吸内科，患者无明显诱因发热2天，体温达39.2℃，偶有咳嗽，咳痰色白，无胸痛咳血，无胸闷憋气，自服用退烧药物，病情有所缓解。于门诊行胸部CT平扫（图1）检查示：右肺下叶基底段支气管内实性密度结节，建议增强检查；右肺下叶炎症。门诊收住呼吸科。患者既往5年前于我院行子宫切除术。入院查体：体温：36.6℃，脉搏：86次／min，呼吸：20次／min，血压114/68mmHg（1mmHg=0.133kPa）。双肺可闻及干湿性啰音，右下肺呼吸音低。完善其他检查：心电图：窦性心率。消化道彩超：脂肪肝，胆囊结石（充满型），左肾囊肿。血常规：血红蛋白106g/L；血沉49mm/h；降钙素原0.057ng/ml；肌钙蛋白0.028ng/ml；肝功常规：谷丙转氨酶55U/L，总蛋白59.7g/L；血生化：白蛋白31.7g/L，超敏C反应蛋白50.1mg/L；血凝常规六项：凝血酶原时间14.1sec，国际标准比值1.22，D-二聚体1.95mg/L。BNP、心肌酶、血脂八项、大小便常规、女性肿瘤标志物等大致正常。胸部CT增强（图2）检查：右肺下叶基底段支气管内异常强化结节影，考虑为肿瘤性病变，建议支气管进一步检查；右肺下叶炎症。患者于2019年3月12日行支气管镜下右下叶支气管肿瘤切除术，术中右肺下叶开口可见新生物阻塞管腔，肿瘤基底部位于右下叶基底段支气管后内侧，应用电圈套、二氧化碳冷冻、热活检钳切除肿物，给予氩气刀烧灼处理，见少量出血，给予肾上腺素生理盐水、氩气刀止血。术后病理（图3）诊断为多形性腺瘤，免疫组化示CD117（-），CK（P）（+）,CK7（+），P63（+）。2019年3月15日复查支气管镜，右肺下叶开口可见少许坏死组织堵塞管腔，给予二氧化碳冷冻、热活检钳清理坏死组织。2019年3月17日胸部CT（图4）示右肺下叶基底段支气管通畅；右肺下叶炎症较前部分吸收。患者术后恢复良好，症状消失后出院。术后半年复查无复发。

2 讨论

气管支气管的原发性肿瘤少见，主要起自呼吸上皮，浆液粘液腺和气管的间质结构。在成年人中约90%为恶性[1]，主要包括鳞状细胞癌、类癌及腺样囊腺癌，而在儿童中约90%为良性，鳞状乳头状瘤最常见，其他类型为多形性腺瘤、错构瘤和良性软骨瘤等。

多形性腺瘤为最常见的良性唾液腺肿瘤(71%)，多发生于大唾液腺，如腮腺及颌下腺，亦可见于头颈部其他部位如软腭、硬腭、鼻咽、面颊、鼻中隔、眶区、上唇、下眼睑等处的小涎腺[2]。起自气管支气管树的多形性腺瘤罕见，目前基本为个案报道，大部分发生于近端气道(气管、主支气管)，且几乎一半位于气管上部三分之一[3]，发生于肺叶、段支气管及以远的多形性腺瘤极罕见。气管支气管的多形性腺瘤发病率和病因尚不明确，没有明显的性别优势，发病年龄通常为26～76岁[4]。临床症状及体征因病灶生长的部位和形态而异，可出现咳嗽，喘息，咳血，喘鸣，反复肺部感染，气道阻塞所致的呼吸急促等。因肿瘤生长缓慢，早期不易发现且症状轻微，临床上最易误诊为支气管哮喘[4]。

胸部CT检查对发生于气道的肿瘤诊断至关重要，能够明确病灶位置、形态大小、内部特性、管腔狭窄程度、继发肺部改变、纵隔及胸腔的情况等，对于部分肿瘤甚至可做出定性诊断。气管支气管多形性腺瘤临床少见，总结以往文献报道分析其CT有以下特征，肿瘤常起自气管或支气管管壁的后外侧并凸向腔内生长[5]，呈圆形或类圆形并与管壁宽基底相贴，无邻近管壁增厚，直径常小于2cm，病灶边缘光滑，内部密度常较均匀，增强后强化较明显，呈“慢进慢出”改变[6]。当肿瘤较大阻塞管腔时，会出现相应部位阻塞性肺炎、肺不张等。本例多形性腺瘤的CT特点与之前报道的大致相仿，位于右肺下叶支气管基底段管腔内椭圆形结节灶，宽基底与后内侧壁相连，下叶内后基底段支气管开口显示不清，肿瘤大小约1.0cm×1.2cm×1.4cm，平扫CT值约30HU，增强后动脉期CT值约为47HU，静脉期CT值为75HU，呈渐进性强化。本例病灶位于肺下叶基底段支气管，管腔相对细小，且肿瘤堵塞内、后基底段支气管开口，因而继发远端阻塞性肺炎改变。另外肺功能是一种低成本且无创的检查，对该病的诊断及预后有一定参考价值，气道阻塞的大致位置也可以根据流量-容积曲线的形式进行估算[7]。

对于该病的确诊依赖病理检查，可以经支气管镜下进行取材，其组织学特征与发生于头颈部唾液腺者相似，只是导管结构相对稀疏，主要由上皮细胞、肌上皮细胞以及黏液或软骨样基质混合而成。本例的病理组织学特性与之相符。由于支气管多形性腺瘤报道较少，该病生物学行为及预后尚不十分明确。绝大部分报道其为良性肿瘤，因为组织学缺乏恶性转化的特征，如细胞异型性、血管浸润、有丝分裂增加和坏死等[8]。但有少数报道称这种肿瘤表现出一定恶性和侵袭性特点[9-10]。

对于支气管多形性腺瘤的治疗为外科手术或者支气管镜下肿瘤切除，取决于肿瘤的大小、部位及继发肺部的改变等。外科可以选择行气管节段切除并端端吻合术。近年来更多选用的是经支气管镜介入治疗进行肿瘤切除，如高频电圈套、冷冻疗法、激光消融，氩气刀等[5]，可以快速改善呼吸症状及控制出血，其中高频电圈套切除术联合氩气刀为最安全，最有效的介入技术之一，被广泛使用[4]。本例患者采用了电圈套器联合二氧化碳冷冻对病灶进行切除，再给予氩气刀烧灼处理，随访未见复发。

综上，气道的多形性腺瘤罕见，发生于肺叶、段或以远支气管更为罕见，由于管腔相对气管及主支气管细小，肿瘤易引起管腔狭窄继发远端阻塞性肺炎改变。胸部CT对于该病的诊断有重要的参考价值。病理组织学可明确诊断。支气管镜或外科手术切除为首选治疗方法，尽管复发及恶变的可能性很低，治疗后仍建议进行长期随访。