韩争争 李营
摘要:目的: 分析2例儿童支气管动脉畸形的临床特点及治疗效果。方法: 总结2018年1月至2019年1月广东省妇幼保健院收治的2例以咯血为表现的先天性血管畸形患者的临床症状、影像学资料及治疗效果。结论: 血管造影对先天性血管畸形诊断及治疗有重要意义。
关键词:儿童;咯血;先天性血管畸形
【中图分类号】G644.5 【文献标识码】A 【文章编号】1673-9026(2021)14--01
咯血在儿童患者少见,最常见病因是呼吸道感染。大咯血为儿科急症,血凝块可致窒息、呼吸衰竭、休克等風险,因此需尽早明确病因。儿童咯血病例中少数因先天性血管畸形导致,常因突然大量咯血就诊,危及生命,需早期识别及治疗。
1.临床资料
例1患儿女,7岁,因“咯血3天,加重1天”入院,每次咯血量约50-100ml,为鲜红色,可见血凝块,无发热、盗汗,无咳嗽,无气促,无发绀,无头晕,无盗汗,无刺激性呛咳,无血便、血尿及出血点,无腹痛,病初家属未予重视。入院1天前咯血量较前明显增多,伴面色及口唇苍白,遂来我院就诊,拟“咯血原因”收入。出生史无特殊,否认结核等传染史,既往无反复呼吸道感染。入院查体:R 40次/分,P 122次/分,BP 87/45mmhg,SaP02 90%。营养中等,神志清,颜面、口唇、睑结膜及甲床苍白,皮肤未见出血点、紫癜及瘀斑,浅表淋巴结未触及肿大,呼吸平顺,未见吸气性三凹征,双肺呼吸音粗,右肺稍减低,未闻及干湿性啰音,心音有力,心律齐,未闻及病理性杂音,腹软,肝脾未触及,四肢末梢暖,脉搏有力。入院后完善辅助检查,感染指标不高,血红蛋白89g/L,呈正细胞性贫血,血小板正常,生化、凝血功能未见明显异常。胸部CT示右肺中叶及下叶支气管内异常密度,考虑血凝块?双下肺肺出血并感染可能,右侧为著;右中肺不张伴实变。立即予输注红细胞2U、酚磺乙胺及蛇毒血凝酶、垂体后叶素止血、补液、抗感染等治疗。进一步完善DSA:右侧支气管动脉造影见右侧支气管动脉显示清晰,血管增粗、迂曲,末梢见血流丰富,部分与右下肺动脉形成瘘道,右下肺动脉及分支显示清晰,走行无异常,未见造影剂外漏;经右侧支气管动脉行动脉栓塞,透视造影剂铸型后送入栓塞弹簧圈2枚栓塞瘘道血管,再次造影见右侧支气管动脉异常血管基本栓塞,异常血管未见显影。左侧支气管动脉造影未见异常征象。行支气管动脉-肺动脉瘘介入栓塞术后抗感染治疗1周好转出院。
例2患儿男,10岁,因“咯血7小时”入院,每次咯鲜红色血50-60ml,伴头晕、疲倦,无胸闷、气促,无发热,无呛咳,无呕吐、腹痛,无血便、血尿等。入院查体:R 36次/分,P 112次/分,BP 89/46 mmhg,SaP02 90%。神志清,面色稍苍白,皮肤无紫癜,浅表淋巴结未触及肿大,呼吸平顺,双肺呼吸音粗,右肺呼吸音减低,闻及痰鸣音,心腹查体无特殊,CRT 2s。完善胸部CT示右侧支气管动脉迂曲扩张;双肺肺泡内积血(以右肺中叶及下叶为著),右肺中叶及下叶支气管内分泌物堵塞;双肺炎症。支气管镜示支气管粘膜炎、右肺出血后并血痰栓塞改变。DSA行右侧支气管动脉造影:右侧支气管动脉远端分支见多支血管造影剂渗出,行PVA颗粒及微弹圈栓塞出血动脉,退出微导管再行有支气管动脉造影提示已完全栓塞无出血征象。右侧支气管动脉栓塞术后2d,患儿生命体征平稳出院。
2.讨论:
儿童咯血少见,一旦出现,容易因失血量过多、止血困难导致窒息、失血性休克甚至死亡,因此对咯血病例需积极处理并寻找病因。儿童期咯血最常见于结核感染、支气管扩张、肺含铁血黄素等;此外还见于支气管腺瘤及气管异物。先天性血管畸形如支气管动静脉畸形、支气管动脉-肺动脉瘘等临床罕见,却常常引起急性大咯血,咯血量多达上百毫升,属儿科急重症病例,需尽早明确诊断及干预。
支气管动静脉畸形及支气管动脉-肺动脉瘘的临床表现具有一定特异性[1],多为健康儿童急性起病,以咯血为首发症状,往往咯血量大引起中-重度贫血、肺不张,如不及时处理,重者可致血凝块阻塞气道窒息死亡。胸片或CT对血管出血不敏感,数字减影血管造影可以观察支气管动脉及其分支的走行、形态,对先天性支气管动脉畸形有诊断意义[2]。
内科保守治疗如止血、抗感染等效果一般,目前首选的治疗措施是支气管动脉栓塞,在疾病早期行DSA有助明确诊断并行血管栓塞术,少数需外科手术干预[3]。因此,临床如有发现儿童期急性起病,无明显诱因的以咯血为主要表现,呼吸道感染症状不显著者,需考虑到支气管动脉畸形或支气管动脉-肺动脉瘘可能,应尽早行DSA明确诊断行介入治疗从而缩短病程。
参考文献:
[1] 姚瑶,申昆玲.咯血与支气管动脉-肺动脉畸形.中华实用儿科临床杂志,2014,9(16):1203-1206.
[2] 黄静,郑芸芸,李萍,等.先天性支气管动脉-肺动脉瘘的预防性介入栓塞治疗.温州医科大学学报,2018,48(12): 921-924.
[3] 刘志敏,贺文.儿童先天性支气管动脉-肺动脉瘘的影像学评价:MSCTA与DSD对比.中国介入影像与治疗学,2011,8(6):503-506.