系列石膏结合矫形器与康复训练治疗大龄儿童先天性膝关节脱位1例

潘志良，曾令铝，叶美珊，黎锦灵，黎醒尹

(广州市社会福利院康复医院康复医学科，广州 510520)

先天性膝关节脱位(congenital dislocation of the knee,CDK)是儿科较少见的先天性下肢畸形，SHAH等[1]报道CDK的发生率为1/100 000。CDK早诊断、早治疗，首选手法复位、外固定维持复位等保守疗法，晚期则需要手术干预治疗，但无论采用任何手术方式，均较早期保守治疗效果差[2]。保守治疗新生儿期是最佳的黄金年龄，最大的首诊年龄都在2周岁以下；对2周岁以上大龄患儿可能因软组织僵硬，合并多发关节挛缩，同时对石膏的耐受性差，系列石膏矫形无进展，而最终放弃保守治疗[3]。然而，2018年9月17日广州市社会福利院康复医院收治1例10周岁CDK大龄儿童，应用系列石膏结合矫形器与康复训练等综合治疗，随诊观察1年后患儿膝关节复位稳定，踝足畸形无复发，下肢功能获得比较好的康复效果，避免了手术的创伤和痛苦。报告如下。

1 资料与方法

1.1 病例资料

患儿，女性，10岁。出生史不详，3个月大时怀疑因四肢畸形被家人遗弃后被当地儿童福利院收养，随着患儿年长双手仍不能持勺进食，双膝过伸跪行移动，生活需完全护理，四肢畸形一直未予治疗。查体：发育迟缓，营养中等，头颅及脊柱无畸形。双上肢肌张力正常，肌力Ⅳ级。双肩关节、双肘关节活动正常，双腕关节屈曲挛缩并尺侧偏畸形，腕关节背伸受限，拇指掌屈内收，外展受限。双下肢肌张力正常，肌力Ⅳ级。双侧髋关节活动正常，双膝关节过伸并外翻畸形，膝前部皮肤堆积并起横褶，腘窝皮肤发亮无皱褶。双膝可触及双侧股骨后凸髁关节面，被动屈膝时胫骨髁向前滑动伴有弹性抵抗，双侧踝足部呈马蹄状跖屈位，距骨头外移位。足底中部及足跟部均有皮纹皱褶，双足部僵硬并内收内旋(封三图1A—B)。右膝关节正侧位X线片(封三图1C)示：髌骨外上侧移位，股骨骨骺外侧端变形偏小，胫骨近端向外前侧半脱位，股胫外翻角度30°，膝过伸角度65°。左膝关节正侧位X线片(封三图1D)示：髌骨外上侧移位，股骨骨骺外侧端变形偏小，胫骨近端向外前侧半脱位，股胫外翻角-5°，左膝过伸角度40°。左、右踝足部X线正侧位片(封三图1E—F)示：跟骨内翻及上移位，距骨前外侧移位，跖骨相互靠拢，足弓凹陷。Meary角90°，Kite角20°。综合患儿的病史、体征及X线检查，临床诊断为CDK。

1.2 治疗方法

由于患儿四肢多关节严重畸形，在治疗方案上依据循序渐进、先近后远的矫正原则，将四肢关节分为3个系列石膏固定矫正阶段。先矫正双膝关节复位并屈曲达到90°，再矫正双侧马蹄内翻足，最后矫正双腕关节垂腕畸形。第一阶段矫正双膝关节时自大腿根部至足部脚趾包裹管型石膏固定。待石膏干透后，矫正初期膝关节由过伸位到屈膝30°复位状态时穿戴短腿石膏鞋托，矫正后期由膝关节屈膝30°～90°时穿戴长腿石膏支架托，期间施予相应的康复训练，直至双膝关节屈曲达到90°。第二阶段矫正双踝足部，由小腿腓骨小头以下至足部脚趾包裹管型石膏固定。待石膏干透后，日间穿戴短腿石膏鞋托进行康复训练，夜间穿戴长腿石膏支架托，维持膝关节屈曲90°。直至双踝足关节背屈达30°，前足外展达30°后停止石膏固定，改为日夜穿戴膝踝足矫形器。参与下肢日常康复训练。第三阶段矫正双腕关节屈曲挛缩，自前臂近端至手部掌指关节处包裹管型石膏固定，日间训练双手抓握木棒，直至腕关节背伸达45°停止石膏固定，改为日夜穿戴功能性手托，参与上肢日常康复训练。

1.2.1 系列石膏固定要点

1)选取材料：石膏棉衬垫，以利于充分吸收患肢分泌物，缓冲外在压力和防止皮肤过敏。黏胶石膏绷带，缠裹时患肢服贴且可塑性好，固化成形时间适中，利于矫正操作和调整。2)管型石膏制作要点：先予手法按摩放松软组织，纵向拉伸关节复位并施以相应的矫正力度20 min，然后缠绕石膏棉衬垫2～3层，受力点或骨突部位需4～5层。再均匀缠绕松紧适度的黏胶石膏绷带8～10层，在固化成形时骨突部位免受压，始终保持患肢处于最大矫正限度时的90%左右，固化后将边缘外翻处理。目的是防止患肢肿胀或挤压导致患儿疼痛及耐受性下降。3)石膏固定时间：每固定14 d后拆换1次，每次拆换均加大矫正角度，当日拆除即时更新，避免间隔时长患肢肿胀或依从性下降而影响矫正进展。

1.2.2 矫形器功能及应用特点

1)短腿石膏鞋托：是一具固定踝足部管型石膏和保持足底平面功能的鞋托。用于患儿站立和行走训练，保护踝足部石膏不被折断和松散。2)长腿石膏支架托:是一具由膝关节承重托、膝关节铰链、不锈钢支条和足蹬等组件合成的长腿石膏支架托，可以重复使用。穿戴在大腿部和膝关节上的管型石膏上，用于患肢屈膝位时站立和行走训练，以及用于第二阶段患儿夜间屈膝位固定。3)膝踝足矫形器：是一具由膝关节铰链、踝关节铰链和聚丙烯板材热塑而成的膝踝足矫形器，用于第二阶段石膏结束后日夜穿戴维持患肢矫正效果，预防患肢复发畸形。4)功能性手托：是一具聚丙烯板材热塑而成的功能位手托，用于第三阶段石膏结束后腕关节日夜穿戴，防止腕关节复发屈曲挛缩。

1.2.3 康复训练要点及目的

1)第一阶段：训练扶架站立和扶架行走，每项目各30 min，每天3次。2)第二阶段：训练坐位膝关节屈伸、坐位站起和扶架行走，每项目各30 min，每天3次。3)第三阶段：训练双手抓握木棒，每次30 min，每天3次。4)上肢日常康复训练：训练双手持勺进食、持笔写字和搭积木，每项目20 min，每天3次。5)下肢日常康复训练：训练坐位负重踢腿、坐位站起及独自行走，每项目20 min，每天3次。康复训练是增进肢体承重和主动运动，促进肢体对管型石膏的依从性和耐受性，有利于关节复位、对位及对线，减轻肢体麻木、痛感和肿胀。提高肢体肌力恢复，防止肌肉萎缩和关节僵硬。

2 结果

患儿采用系列石膏矫正双腕关节、双膝关节和双踝足部的次数分别为3、5和6次，分别在末次石膏矫正后3、6、12个月来院随访复查，调整矫形器、评估关节活动度、拍摄双膝关节和双踝足部正侧位X线片(封三图2A)。经过矫正治疗后患儿双下肢髋膝踝关节可完成3个90°凳子坐位(封三图2B)。双腕关节、双膝关节可主动屈伸，踝足部主动活动欠佳，双手能持勺进食、持笔写字和搭积木，能独自凳位坐姿、坐位站起及独自行走(封三图2C)，能完成大部分生活自理，生活质量明显提高。患儿治疗前后双腕关节、双膝关节、双踝关节和双足部测量数据比较见表1。

表1 患儿治疗前后双腕关节、双膝关节、双踝关节和双足部测量数据比较 (°)

3 讨论

CDK由于胫骨近端均为向前侧脱位，伴有膝关节过伸畸形。CARLSON等[4]根据临床症状分为3种类型：单纯膝关节脱位、复合畸形和全身综合征伴膝关节脱位。崔硬铁等[5]报道全身综合征患儿并发的畸形明显高于复合畸形并发的畸形；全身综合征患儿由于股四头肌纤维化比较明显，膝关节僵硬更快，治疗难度大于单纯脱位和复合畸形病例；同时认为大龄儿童对石膏矫正耐受性差，且伴有严重的多发关节挛缩，软组织僵硬明显是造成保守治疗失败的主要原因。

先天性膝关节脱位非手术治疗的对象多为新生儿、婴儿或2岁以下的幼儿，多数作者都承认新生儿期是保守治疗的黄金时期，对于大龄儿童的病例，手术似乎难以避免，但其预后明显不及保守治疗成功者[6]。牟朋林等[7]认为，在儿童僵硬型马蹄内翻足治疗前要进行综合诊断，明确畸形的严重程度和可能的发生机制，评估畸形的僵硬程度，结合患儿年龄选择针对性的矫形手术，效果会更好。至今对于大龄儿童CDK合并马蹄内翻足采用非手术治疗是否仍可能获得成功复位，尚未见报道。本例患儿年龄已10岁，长期负重跪行，其膝关节处于半脱位状态，关节构成骨失去正常对合关系造成骨骺发育异常、变形以及周围韧带、关节囊发生了改变，对膝关节复位后和保持稳定极不利。然而，其膝关节在系列石膏矫正和穿戴矫形器维持其复位状态下站立和行走，其间给予相应的关节功能屈伸训练。1年后复查双膝关节正、侧位X线片显示膝关节处于正常力线，构成关节骨骺及关节面获得重塑的对合关系，周围韧带修复良好并保持稳定(封三图2A)。证明下肢关节复位并长期处于良好的承重力线下生长发育，是可获得重塑膝关节对合关系和稳定的基础。

石膏固定矫正过程中常见的肢体持续疼痛感是大龄儿童对石膏矫正耐受性差，也是导致保守治疗失败的主要原因。这可能与关节复位时矫正角度或者矫正力度过大、管型石膏包裹过紧或骨突部分受压以及长期石膏固定并限制肢体活动等多重因素质有关。为此，应尽量避免导致肢体耐受差的不利因素。有研究[8]表明儿童的肌腱韧带含有许多可改变的胶原纤维和周围神经的良好适应性，胶原纤维成束排列成波纹状有助于韧带延展，矫形时缓慢牵拉不会引起韧带损伤，延展后消失的波纹在牵拉固定数日后又会重新出现。SINHA等[9]报道大龄儿童马蹄内翻足患儿应用Ponseti石膏疗法时，通过增加手法矫正、石膏矫形次数，延长治疗时间，也可使其马蹄足畸形在很大程度上得到改善。张力等[10]在矫形器结合骨外固定器在下肢畸形矫治的创新应用中，发现矫形器跨膝固定在膝关节屈曲畸形、膝关节僵直、反屈畸形等矫正中均发挥了重要的矫正作用。本病例除了采用系列石膏固定矫正，还配合穿戴矫形器辅助矫正，同时加强各关节的功能锻炼，结合了临床医疗、康复工程与康复医学等综合技术的应用，使患儿各关节在形态学、放射学和功能学上均有较大的改善，特别是双腕关节背伸及双手抓握能力、双膝关节屈伸活动和支撑行走能力均有显著提高，患儿的生活质量有着质的飞跃。

虽然CDK大龄儿童膝关节脱位类型、软组织挛缩程度以及合并不同畸形，也存在个体差异，如采用综合性的保守治疗方法对大龄儿童CDK依然有很大的选择空间，可避免因手术创伤和术后瘢痕粘连所致的关节功能障碍造成的痛苦。