前庭水管扩大患者人工耳蜗植入术后效果研究

仵倩 胡健 赵晓云 刘贝贝 陈迟 边盼盼 徐百成 郭玉芬

兰州大学第二医院耳鼻咽喉头颈外科（兰州 730030）

前庭水管扩大(Enlarged vestibular aqueduct,EVA)是一种常见的内耳畸形，以异常扩大的前庭水管为主要表现，通常伴有波动性、进行性感音神经性聋(sensorineural hearing loss，SNHL)，是儿童听力损失最常见的原因之一[1]。国内外针对EVA伴有重度至极重度聋患者进行CI的术后效果多有报道，我们通过研究因SNHL就诊经CT诊断及听力学检查确诊为重度到极重度感音神经性聋并进行CI的患者术后听觉言语康复效果，通过CT阅片测量测量前庭水管(Vestibular aqueduct,VA)中点直径并诊断是否伴有IP-II畸形，探讨内耳形态学对CI术后听觉言语康复效果的影响。

1 资料与方法

1.1 临床资料

回顾性分析2012年～2015年因重度～极重度感音神经性聋在我院经颞骨CT确诊为EVA并行单侧CI患者71例，所有患者术后均接受系统的听力言语康复训练。其中男性30例，女性41例，年龄（50.23±12.35）月，右耳41例，左耳30例。术前佩戴助听器17例，语后聋7例。24例植入奥地利Medel-SONATA电极，其余植入澳大利亚Nucleus-24电极。选择年龄、性别、听力损失程度等临床资料相匹配的同一时期重度到极重度感音神经性聋经影像学检查确诊内耳形态正常并进行单侧CI患者71例为对照组，男性36例，女性35例，年龄（50.26±12.38）月，右耳43例，左耳28例。术前佩戴助听器15例，语后聋7例。22例植入奥地利Medel-SONATA电极，其余植入澳大利亚Nucleus-24电极。所有患者均在康复机构进行系统的听力言语康复训练一年半，随后在家庭继续康复训练，以开机后三年患者听觉言语康复效果作为评估标准。所有患者在术前接受系统的主客观听力学检查，100dBnHL声刺激引出V波10例，所有患者均在100dBnHL声刺激下未同时引出I、III、V波，两组鼓室导抗图均正常，畸形产物耳声发射（Distortion Product Otoacoustic Emission,DPOAE）均未引出。本组所有患者均行颞骨HRCT、内耳MRI及内耳水成像等影像学检查。CI术耳标准：双侧大前庭水管综合征患者选畸形较轻侧；一耳有残余听力另一耳无残余听力时，选择有残余听力侧；双耳均有残余听力时，选听力较差侧。

1.2 VA诊断标准及测量方法

VA在颞骨岩部的背侧面，是走行于内耳前庭与后颅窝之间的骨性小管，其内有内淋巴管与内淋巴囊相通。因VA结构细小、位置深在，普通影像学检查难以显示其形态与结构，必须依靠高分辨颞骨CT才能良好显示。诊断VA的标准首选HRCT，本研究采用Valvassori标准，即VA中点直径大于1.5mm即可诊断为EVA[2]。EVA的诊断采用颞骨HRCT,采用轴位CT,以眶耳线为扫视中心，扫描层厚及层距为1.0～1.5 mm,采用Vijaysekaran[3]中点直径测量方法。

1.3 CI术后听觉言语康复效果评价

本研究术后听力言语康复效果评价主要由3方面组成：助听听阈、问卷分析及言语测听。助听听阈测试在标准隔音室中，面积10平方米。扬声器分别位于患者左右两侧，距受试者1m以上且与受试者正中矢状位成90度。使用国际听力JTAC40 型 听 力 计 ，分 别 测 试 0.5kHz、1.0kHz、2.0kHz、4.0kHz的自由声场下的助听听阈，取其平均值作为平均听阈。问卷调查采用CAP及SIR问卷，由诺丁汉大学Nikolopoulos[4]等制定，测试者通过当面询问患儿家长(或与儿童接触最密切的亲属)，最后测试者记录下结果并给予相应的分数。言语测听使用开放式言语测听方法，让患儿听到声音后进行听说复述方式进行测试，包括扬扬格词、安静环境下短句识别、噪声环境下短句识别。测试采用实时人声(扬声器给声)进行测试，实时监测测试声的强度为65dBSPL，采用郗昕主编的“心爱飞扬”言语测听平台进行言语测听，由测试者记录测试结果。

1.4 数据分析

采用SPSS 21.0分析软件对研究数据进行处理，声场下助听听阈结果及言语识别能力的结果均用()表示，CAP、SIR的结果均用中位数(四分位数)来表示。其中助听听阈结果及言语识别能力的结果采用独立样本t检验分析，CAP及SIR结果采用Mann-Whitney U进行检验分析；通过比较单纯EVA组和EVA伴有IP-II畸形两组之间的听力言语康复效果，探讨两组是否存在统计学差异；另外根据EVA的宽度不同，比较EVA中点直径在1.5～3.0mm组和大于3.0mm两组之间的听力言语康复效果是否存在统计学差异，并分别与内耳形态正常组进行对比，采用Mann-WhitneyU进行检验，探讨内耳形态学变化对术后听觉言语康复效果的影响，以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

EVA组与内耳形态正常组CI术后三年听觉言语康复效果如表1、表2及表3所示，EVA组与内耳形态正常组相比，两组患者在声场下助听听阈、CAP及SIR结果及言语识别能力结果方面无统计学差异。

通过双盲CT阅片确诊单纯EVA患者52例，EVA伴IP-II畸形患者19例，单纯EVA患者与EVA伴IP-II畸形患者CI术后三年各频率助听听阈及平均听阈、CAP及SIR问卷、言语测听结果如表4所示，显示出两组患者在术后听觉言语康复效果方面差异无统计学意义。

对25例大于3.00mm组EVA患者与内耳形态正常组术后三年听觉言语康复效果进行对比如表6所示，两组患者术后三年听觉言语康复效果差异具有统计学意义（P＞0.05）。

3 讨论

EVA是引起重度感音神经性聋的常见原因之一，EVA的听力损失主要为感音神经性聋，少部分在早期表现为混合性或传导性聋[5]；多数为表现为语前聋，也有部分表现为语后聋[6]。研究表明，绝大多数EVA引起的语后聋患者可出现每年3～4 dB的听力损失，最终进展为重度到极重度感音神经性聋[7]。Levenson[8]等研究发现60%的EVA可伴有其他类型内耳畸形，例如前庭扩大、半规管扩大、IPII畸形、耳蜗发育不全等，以IP-II畸形最常见。IP-II畸形由Mondini首先提出，指耳蜗基底转发育正常，中转、顶转相互融合成囊状[9]。EVA起病隐匿，多在外界病因诱发条件下出现听力损失进行性加重，听力曲线图主要表现为以高频听力损失为主的感音神经性聋。部分早期听力损失可通过佩戴助听器进行听力补偿，多数患者最终要考虑进行CI植入，因此CI术后听觉言语康复效果也是家长与手术医师关注的重点之一。尽管国内外大多学者认为EVA患者CI术后可获得理想的听觉言语康复效果[10,11]，但是不同患者的术后效果存在差异。本文研究的目的了解EVA导致的感音神经性聋患者行CI的术后听觉言语康复效果，并探讨VA中点直径及IP-II畸形是否和EVA患者CI术后的听觉言语康复效果具有稳定的相关性。

表1 EVA组与内耳形态正常组术后三年助听听阈比较（dB HL，±s）(n=142)Table1 Analysis of hearing threshold between EVA group and normal ear group there years after operation（dB HL，±s）(n=142)

表1 EVA组与内耳形态正常组术后三年助听听阈比较（dB HL，±s）(n=142)Table1 Analysis of hearing threshold between EVA group and normal ear group there years after operation（dB HL，±s）(n=142)

EVA Normal P Number 71 71 0.5kHz 25.63±8.36 24.22±8.26 0.315 1.0kHz 21.13±8.30 19.71±9.17 0.344 2.0kHz 26.90±8.34 24.64±9.07 0.126 4.0kHz 28.16±10.25 27.39±9.52 0.642 Average 25.45±7.86 23.86±8.72 0.256

表2 EVA组与内耳形态正常组术后三年问卷分析比较(中位数，四分位数)(n=142)Table 2 Questionnaire analysis between EVA group and normal ear group there years after operation(median,quartile)(n=142)

表3 EVA患者与内耳形态正常组术后三年言语测听比较℅（±s）(n=142)Table 3 Analysis of speech audiometry between EVA group and normal ear group there years after operation℅（±s）(n=142)

表3 EVA患者与内耳形态正常组术后三年言语测听比较℅（±s）(n=142)Table 3 Analysis of speech audiometry between EVA group and normal ear group there years after operation℅（±s）(n=142)

EVA Normal P value Number 71 71 Spondee words 70.80±17.27 73.66±19.23 0.207 Quiet environment 73.00±20.27 67.43±22.72 0.156 Noise environment 56.36±20.56 57.18±24.29 0.869

表4 单纯EVA与EVA伴IP-II畸形术后三年康复效果比较(中位数，四分位数)(n=71)Table 4 Analysis between EVA group and EVA with ⅠP-ⅠⅠthere years after operation(median,quartile)(n=71)

本研究71名EVA患者声场平均听阈为25.28±7.69dB，表明EVA患者在接受成功的CI术后可获得理想的助听听阈，而理想的助听听阈证明患者可获得较好的重建听力，而这是后期言语康复的重要前提。王凯健[12]等研究发现，EVA组与内耳形态正常组在CAP问卷、SIR问卷无统计学差异，作者认为EVA组患者术后可取得与内耳形态正常组相当的听觉及言语康复效果。陈柳[13]等通过对37例 EVA患者在术后3、6、9、12月的跟踪随访发现，与内耳形态正常组相比，两组的言语识别率、CAP问卷、SIR问卷评分均随着康复时间的延长而逐渐提高，在相同的康复时间段，两组之间各项康复指标差异无统计学意义。本研究中EVA患者与内耳形态正常组术后三年CAP及SIR问卷、扬扬格词识别、安静及噪声环境下短句识别无统计学差异，说明通过CI手术，结合有效的听觉言语康复训练，EVA患者可获得与内耳形态正常组近似的听觉言语康复效果。我们认为EVA组患者仅存在VA发育异常，听觉传导通路包括耳蜗与听神经均发育正常，因此EVA组在CI术后可取得较为理想的听觉言语康复效果。

表5 EVA患者不同VA中点径术后三年康复效果比较(中位数，四分位数)(n=71)Table 5 Analysis of rehabilitation effect of EVA patient with different VA midpoint diameter there years after operation(median,quartile)(n=71)

表6 EVA患者中点直径大于3.00mm与内耳形态正常组术后三年康复效果比较(中位数，四分位数)(n=96)Table 6 Comparison of rehabilitation effect of EVA patient with VA midpoint diameter more than 3.00mm and normal ear group there years after operation(median,quartile)(n=96)

与单纯EVA畸形相比，合并IP-II畸形是否会对CI术后的听觉言语康复效果产生影响目前还存在争议，部分学者认为EVA合并内耳畸形可能会影响螺旋神经节的数量及功能，从而影响CI术后听觉言语康复效果[14]；也有学者认为EVA患者中听力损失的病理生理过程与是否存在耳蜗畸形无关，更可能涉及前庭水管及细胞和分子水平的听力损失机制[15]。Patel[16]等通过对18名EVA患者CI术后的听觉言语康复效果研究发现与单纯EVA患者相比，伴IP-II畸形患者术后言语识别率可下降30.2%，因此IP-II畸形的存在可能会影响CI患者在单词评分的获益。Pedro[17]等对11例EVA伴IPII畸形患者进行平均随访时间为48.3月的研究，发现所有患者CAP得分达到6～7分，可正常进行学习交流及工作生活。本研究中19例伴IP-II畸形患者CI术后的听觉言语康复效果与单纯EVA患者相比无统计学差异，因此我们认为EVA是否合并IP-II畸形并不影响CI术后听觉言语康复效果。

我们的研究已经证实EVA组患者可获得与内耳形态正常者相当的听觉言语康复效果，但是不同VA中点直径是否对听觉言语康复效果造成影响，我们在研究中针对这一问题也展开了探索。Spencer[18]等研究发现EVA患者的听力损失与VA中点直径相关，且呈线性关系，VA压力变化是导致EVA发病的重要原因。Archibald[19]等研究发现VA中点直径与EVA患者的术前听力存在明显的相关性，随着VA中点直径的增大，可出现平均听阈、言语识别率的下降。Ascha[20]对52名EVA患者的术前听力进行长达6年的随访发现VA中点直径增加1.5mm,言语识别率下降21%，言语识别阈上升17.5dB，由此可见，在评估EVA患者接受CI术后的听力言语康复效果，需要测量患者VA中点直径，还需要重点关注患者出现听力损失的时间、程度以及术前的听力言语水平。而关于EVA听力下降目前公认的发病机制有2种学说[21,22]：①VA缓冲学说：正常的VA可缓冲脑脊液的压力，而EVA患者脑脊液的压力可通过扩大的VA直接传递到膜迷路并损伤耳蜗毛细胞，导致SNHL。②内淋巴液回流学说：内淋巴囊内蛋白质浓度远高于膜迷路及其它部位，呈高渗状态。EVA患者常伴有内淋巴囊或内淋巴管扩大，在颅内压増大时内淋巴囊内的高渗液体通过扩大VA的反流到耳蜗基底周，影响感觉神经上皮生理功能，产生SNHL。从这些关于发病机制的学说中可以看出随着VA中点直径增大，VA的缓冲作用减弱，反流能力增强，对螺旋神经节细胞和毛细胞损害越大。而CI的工作原理是通过植入电极刺激残余螺旋神经节细胞和毛细胞，因此残余螺旋神经节细胞和具备生理功能的毛细胞数量越多，残余听力相对较好，CI术后的康复效果越好。本研究中入选EVA患者听力均为重度～极重度的小龄感音神经性聋患者，EVA组术前17例佩戴助听器，内耳形态正常组术前15例佩戴助听器，且佩戴助听器效果均较差，绝大多数患者术前仅可说2～3个字（例如爸爸、妈妈），术前的言语功能极差，因此这些术前因素对术后效果的干预很小。本研究将EVA患者按VA中点直径是否大于3.00mm分为两组，1.5～3.00mm组46例，大于3.00mm组25例，通过组内对比及与内耳形态正常组对比，我们发现当VA中点直径在1.5～3.00mm时，与内耳形态正常组相比，两组患者术后三年听觉言语康复效果无明显差异。当VA中点直径扩大超过3.00mm，EVA患者的CAP及SIR问卷结果、扬扬格词、安静环境下言语识别率均明显下降，我们的研究表明，VA中点直径小于3mm的患者接受CI手术疗效明显好于VA中点直径大于3mm者，这可能与VA中点直径扩大者的螺旋神经节数量较少，毛细胞受损更为明显，在一定程度上影响CI术后言语功能的康复，因此我们认为VA中点直径可以作为患者CI术后听觉言语康复效果的预测因素之一。

前庭水管扩大是造成儿童听力损失最常见的原因之一，我们通过研究证明EVA患者通过CI可获得与内耳形态正常组相当的术后听觉言语康复效果，同时VA中点径可以作为患者CI术后康复效果的预测因素之一，当VA中点径扩大超过3.0 mm，CI术后听觉言语康复效果较差。