气管支气管骨化症1例病例报告并文献复习

张雪珂，冯梦云，李达，郭俊华

(河南大学第一附属医院，河南 开封)

0 引言

气管支气管骨化症(tracheobroncheopathia osteochondroplastica，TO)是一种气管、支气管黏膜下有多发性骨质或软骨组织结节状增生并突向管腔的良性病变[1]，临床上较为罕见，通常无典型症状，大多数病例是在尸检或支气管镜检查时偶然诊断出来。本病目前尚缺乏准确的流行病学资料，具体病因和发病机制亦不完全清楚。现报告1例我院确诊的TO患者并作相关文献复习。

1 病例资料

患者女，55岁，因“声音嘶哑2年余”收入我院呼吸与危重症医学科。2年前无明显诱因出现声音嘶哑，无咳嗽、咳痰、胸闷、胸痛、咯血、发热等伴随症状，未诊治，症状持续不缓解，为求进一步治疗来我院就诊，既往体健，否认高血压、冠状动脉粥样硬化性心脏病、糖尿病、自身免疫性疾病等慢性病史，否认肝炎、结核及其他肺部疾病，无食物、药物过敏史，无化学性物质、放射性物质、毒物质接触史。家族中无类似疾病发生，否认家族性遗传病史。体格检查：生命体征平稳，发育正常，营养良好，神志清，全身皮肤无皮疹、皮下出血、皮下结节，全身浅表淋巴结无肿大。口唇无紫绀，胸廓正常，呼吸运动正常，双肺呼吸音清晰，双肺未闻及干湿性啰音，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹平坦，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，下肢无水肿，神经系统查体无异常。入院后完善相关辅助检查：血尿便常规、肝肾功能、电解质、凝血功能、呼吸系统相关肿瘤标记物、T-SPOT.TB均呈阴性，肺功能：肺通气功能正常，肺总弥散量轻度减少，单位弥散量正常，支气管激发试验阴性。胸部CT示：气管、支气管通畅，气管上段壁见多发致密影，左肺上叶及右肺下叶后底段见多发点状及微小结节影，大部分钙化，呈簇状分布(图a)。支气管镜检查：气管上、中段多发鹅卵石样大小不一结节，致管腔轻度狭窄，质硬，活检钳夹取困难(图b)；气管上段黏膜刷片及气管上段灌洗液见上皮细胞、炎性细胞、吞噬细胞、纤毛柱状上皮细胞，少量炎性细胞，未见异性瘤细胞。(图c)；气管壁结节病理活检：见少许骨小梁结构，纤维组织增生，被覆黏膜慢性炎伴鳞化(图d)，最终诊断为气管支气管骨化症，给予布地奈德雾化吸入等对症治疗后，症状好转出院。

2 讨论

气管支气管骨化症一词是在1910年由Aschoff创造的，但早在1857年Wilks报道了一名38岁死于肺结核的男子的喉部、气管及支气管管腔内大量骨性结节突出，对此病进行了普遍认可的组织学描述[2]。

TO的具体机制尚不完全清楚，对于发病机制存在多种假说：钙盐在气管环沉积，弹性组织上皮化生形成骨化及钙盐沉积等[3]，发病原因可能与慢性分枝杆菌或其他细菌感染、鳞状上皮化生、代谢紊乱、化学或机械刺激、先天素质、退行性变有关[1,4]，我们报告的病例无明确的病因，为特发病TO。国内对TO尚无明确的诊断标准，确诊主要依赖于胸部CT、气管镜和病理学检查。胸部CT可见气管、支气管管壁不规则增厚、气管支气管树钙化，局部可见钙化的小结节突向管腔；气管镜下典型特征表现为气管、支气管管腔内多发的鹅卵石样大小不一的结节状突起，质硬，大多分布于管腔前侧壁，膜部往往不累及；病理活检发现气管、支气管粘膜下层有软骨或骨性组织，而粘膜组织正常；TO的肺功能可表现为正常，严重时表现为阻塞性通气功能障碍。

该病无典型临床症状，部分患者可表现为呼吸困难、慢性咳嗽、声嘶、咯血等，可能是骨性或软骨性结节突向气管、支气管管腔内致管壁僵硬、管腔狭窄甚至阻塞引起的，症状轻重与病变范围及阻塞程度明显相关，极易被误诊为其他肺部疾病，如肺结核、支气管炎、支气管哮喘、肺癌等。支气管远端阻塞可导致反复肺部感染，最终发展为支气管扩张、肺不张、肺纤维化等[2]。

图a：胸部CT示：气管上段壁见多发致密影，左肺上叶及右肺下叶后底段见多发点状及微小结节影，大部分钙化。图b：支气管镜检查：气管上、中段多发鹅卵石样大小不一结节，致管腔轻度狭窄。图c：气管上段黏膜刷片及气管上段灌洗液见上皮细胞、炎性细胞、吞噬细胞、纤毛柱状上皮细胞，少量炎性细胞，未见异性瘤细胞。图d：病理活检：见少许骨小梁结构，纤维组织增生，被覆黏膜慢性炎伴鳞化

TO目前尚无统一的有效的治疗方法，多针对临床症状进行个体化治疗，如抗感染、解痉平喘、止咳化痰、止血等对症治疗。如管腔进行性狭窄，病情继续进展，可行气管镜下冷冻、激光、氩气刀及支架植入改善患者通气功能，缓解临床症状。对于病变范围广泛，管腔严重阻塞的患者，可考虑外科手术切除。同时告知患者避免受凉感染，避免接触刺激物等，延缓病情进展，并且定期随访。

3 总结

TO临床相对少见，临床症状极其不典型，对于慢性咳嗽、呼吸困难、咯血、反复肺部感染等，经对症治疗症状持续不缓解的患者，应考虑此病，早期完善胸部CT及气管镜检查，同时临床医生也应加强对TO的认识，提高疾病的确诊率。